D

1.    DACRYOCYSITITE. 

Inflammation aiguë ou chronique du sac lacrymal, secondaire en général à l’obstruction du canal lacrymal, qui se traduit par une tuméfaction rouge  et douloureuse de l’angle interne  de l’œil. Le traitement associe traitement local par lavage et antibiothérapie par voie générale. Parfois un drainage par dilatation du canal ou un geste chirurgical (dérivation vers les fosses nasales ou ablation du sac) sont nécessaires.   

2.    DACTYLOLYSIS SPONTANEAU

ou  AÏNHUM.   

Cette maladie touche particulièrement les personnes d’origine africaine vivant en zone tropicale. Elle serait favorisée par des facteurs génétiques (anomalies des vaisseaux des orteils lésés). Elle débute par une fissure plantaire à la base du quatrième ou du cinquième orteil ,qui évolue sous la forme d’une sclérose annulaire , à l’origine d’une ischémie entrainant une amputation spontanée de l’’orteil.

3.    DALTONISME.  

Trouble de la vue caractérisé par une anomalie de certaines couleurs (dyschromatopsie) à l’origine généralement d’une confusion entre le rouge et le vert. Il s’agit d’une anomalie héréditaire, de transmission récessive liée au sexe. La cause est une déficience des cônes de la rétine responsables  de la vision des couleurs.

4.    DANDY-WALKER (SYNDROME DE).  

Anomalie de développement caractérisée par une transformation kystique du quatrième ventricule cérébral. La conséquence est souvent une hydrocéphalie, une dérivation est nécessaire.

5.    DANON (MALADIE DE).  

Forme très rare de glycogénose (>), de transmission liée à l’X, due à un déficit en une protéine nommée lysosomal associated membrane protein. Cliniquement, il existe une myocardiopathie sévère accompagnée d’un retard mental. 

6.    DANSE DE SAINT-GUY

ou  (>) CHOREE DE) (SYNDROME DE).  

7.    DARIER (MALADIE DE) .  

Définition et causes.

Maladie cutanée héréditaire, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une éruption  de papules avec des croûtes cornées, brunes ou grisâtres. Elle siège sur la face, le cou et la poitrine. Elle peut apparaître dans l’enfance ou plus tardivement. La biopsie confirme le diagnostic. La macération, l’infection peuvent réaliser des nappes malodorantes au niveau des plis et des pieds. Le traitement utilise des rétinoïdes per os.

8.    DARER-FERRAND (MALADIE DE)

ou  (>) DERMATOFIBROSARCOME.  

9.    DARTRE.  

Définition et causes.

Lésion cutanée s’observant sur une peau sèche, réalisant des plaques squameuses qui siègent principalement sur le visage, mais également sur les bras. Les facteurs déclenchant sont des irritations locales, bains trop fréquents, savons trop détersifs, eau calcaire, assouplissants pour la lessive…) des foyers infectieux ou dentaires.

Epidémiologie.

C’est une affection trop fréquente, en particulier chez l’enfant (visage) et les femmes jeunes (bras). Un terrain atopique (allergique) familial est souvent retrouvé.

Signes et symptômes.

Les plaques sont ovalaires ou rondes, en général mal limitées, squameuses et légèrement prurigineuses.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les plaques laissent souvent une dépigmentation, particulièrement marquée après bronzage. Les récidives sont fréquentes.

Traitement.

Les corticoïdes locaux sont en général, efficaces.

Le relais doit être assuré par des crèmes hydratantes.

Prévention et Education.

La prévention des récidives nécessite l’utilisation de savons surgras et de crèmes hydratantes pour la peau, ainsi que le traitement de tous les foyers infectieux ORL ou dentaires.

10.    DEBRE-FIBIGER (SYNDROME DE).  

Variété d’hyperplasie surrénale congénitale (>), caractérisée par une hypersécrétion d’androgènes associée à un déficit en aldostérone.

11.    DEBRE-SEMELAIGNE (SYNDROME DE)

ou  SYNDROME DE KOCHER-DEBRE-SEMELAIGNE).  

Maladie congénitale provenant d’une hyperplasie musculaire avec une rigidité (touchant les membres, la face, le diaphragme, l’estomac et le cœur), un retard intellectuel, un nanisme et une insuffisance thyroïdienne.

12.    DECOLLEMENT DE LA RETINE.  

Définition et causes.

Clivage entre l’épithélium pigmentaire et la rétine neurosensorielle, le plus souvent à partir d’une déchirure de la rétine liée à une traction anormale du vitré, qui subit, à partir de la trentaine, une liquéfaction physiologique. Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée. Les principaux facteurs favorisants sont la myopie sévère, l’absence du cristallin, des tumeurs choroïdiennes et les traumatismes oculaires. Il existe parfois des antécédents familiaux.

Epidémiologie.

C’est une affection relativement fréquente.

Signes et symptômes.

Les signes avant-coureurs sont l’impression  de voir des mouches volantes (myodésopsies), des étincelles, des éclairs (phosphènes). Au stade du décollement, il existe un voile noir, une amputation progressive du champ visuel et une baisse de la vision.

Investigations.

L’examen du fond du l’œil à l’ophtalmoscope après dilatation permet le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le pronostic est lié à la durée du soulèvement rétinien ; le traitement doit donc être le pus rapide possible, mais la récupération peut être médiocre avec un risque de cécité. La récidive est fréquente.

Traitement.

La prévention par le laser au stade de la déchirure est essentielle. Au stade de décollement, le traitement est chirurgical.

Prévention et Education.

Les sujets à risque doivent bénéficier régulièrement d’un fond d’œil et ils doivent connaître les signes de déchirure afin de pouvoir effectuer un traitement préventif.

13.    DEFAILLANCE MULTIVISCERALE

 (SYNDROME DE).

Syndrome caractérisé par une détresse respiratoire et une insuffisance de divers organes et systèmes (foie, reins, appareils cardiovasculaire et digestif, système neveux). Il survient en général dans le cadre d’un état de choc. 

14.    DEFICIT EN ALPHA-1-ANTITRYPSINE  

(>) ALPHA-1-ANTITRYPSINE  (DEFICIT EN).  

15.    DEFICIT EN G6-PD

(>) GLUCOSE-6-PHOSPAHTE-DESHYDROGENASE   (DEFICIT EN).  

16.    DEFICIT EN PYRUVATE KINASE

(>)PYRUVATE KINASE  (DEFICIT EN).  

17.    DEFICIT IMMUNITAIRE COMBINE SEVERE.  

Déficit immunitaire congénitale touchant à la fois à l’immunité humorale et l’immunité cellulaire, à l’origine d’infections graves. Il est habituellement congénital et peut être transmis soit sous une forme liée à l’X, soit sous une forme autosomique récessive. Sans traitement, les enfants survivent rarement au-delà d’un an. Le traitement de choix est la greffe de moelle osseuse.

18.    DEFILE THORACIQUE (SYNDROME DU).

ou  SYNDROME DE LA COTE CERVICALE.

Définition et causes.

Ensemble des symptômes liés à la compression des paquets vasculo-nerveux du cou et de l’épaule au niveau du défilé thoracique (canaux ostéomusculaires dans lesquels passent les nerfs et les vaisseaux  se dirigeant vers le bras). Les causes sont des anomalies osseuses et musculaires, souvent post-traumatiques ou congénitales (côte cervicale).  

Epidémiologie.

Il est plus fréquent chez la femme entre 35 et 55 ans.

Signes et symptômes.

Il existe, au début, des signes neurologiques mineurs qui ne peuvent parfois se révéler que lors de manœuvres de provocation (postures prolongées, abduction de bras…). Une sensibilité au froid et un phénomène de Raynaud (>) sont possibles.

Investigations.

Les radiographies cervicales recherchent une anomalie osseuse et le doppler précise l’état des flux artériels et veineux.

Evolution, Complication et Pronostic.

La thrombose veineuse sous Clavière peut être révélatrice avec un risque d’embolie pulmonaire. L’évolution vers une paralysie et une atrophie des muscles  de la main est possible.

Traitement.

Une kinésithérapie et un traitement symptomatique sont en général suffisants. La chirurgie ‘résection de cote, libération des compressions) est nécessaire en cas de signes marqués.

Prévention et Education.

L’éducation comprend l’évitement des situations déclenchantes.

19.    DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L’AGE (DMLA).

Définition et causes.

Atteinte  de la région centrale maculaire  de la rétine, après l’âge  de 50 ans, due à une accentuation et une accélération des phénomènes de vieillissement normal. 

Epidémiologie.

Il s’agit de la première cause de cécité non curable en France avec environ 3 000 nouveaux cas par an. On estime que près de 1 million  de personnes  de plus de 65 ans présente une baisse de l’acuité visuelle liée à cette atteinte.

Signes et symptômes.

Il existe une baisse  de la vision avec l’impression de trou dans le champ visuel central, ainsi qu’une déformation des images (métamorphopsies).

Investigations.

Le fond de l’œil et l’angiographie à la fluorescéine  permettent d’évaluer les lésions.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’aggravation est progressive , le plus souvent bilatérale, avec quelques mois ou années  de décalage.

Traitement.

Aucun traitement médical n’a fait preuve  de son efficacité. La photocoagulation au laser vise à limiter l’extension  des lésions rétiniennes. 

20.    DEGENERESCENCE TAPETORETINIENNE.  

Altération héréditaire de la couche pigmentaire  de la rétine (tapetum nigrum) Elle se traduit par une perte précoce et progressive de la vue.

21.    DEOS (MALADIE DE)  

ou  (>) PAPULOSE ATROPHAINTE MALIGNE DE DEGOS.

22.    DEJERINE-ROUSSY (SYNDROME DE).  

Trouble neurologique dû à une lésion de la couche optique ou du thalamus. Le tableau comprend du côté opposé à la lésion, une hémiplégie régressive, des troubles de la sensibilité, des mouvements anormaux et surtout des douleurs très vives, souvent intolérables. 

23.    DEJERINE-SOTTAS (MALADIE DE).  

Maladie génétique rare, de transmission autosomique dominante, touchant les nerfs périphériques (neuropathie démyélinisante avec hypertrophie en ‘bulbes d’oignon’. Elle se manifeste dès l’enfance par une faiblesse musculaire des extrémités , un retard de développement moteur avec hypotonie, des pieds creux, une aréflexie, des contractures des poignets et des doigts donnant des mains en griffe, des troubles de la sensibilité ( notamment à la chaleur et à la douleur), une absence de réflexe pupillaire et une cyphoscoliose. Il n’existe aucun traitement spécifique. 

24.    DEL CASTILLO  (SYNDROME DE).

Variété du syndrome de Klinefelter (>). Il est caractérisé par une azoospermie (absence de spermatozoïdes)  sans gynécomastie (hypertrophie des seins chez l’homme) et un aspect ennuchoïde (absence sexuelle secondaires et développements des organes génitaux). La cause est une atteinte isolée des cellules séminifères.

25.    DELIRIUM TREMENS.  

Définition et causes.

Syndrome lié à un sevrage alcoolique brutal qui peut être volontaire ou liée à une infection, une hospitalisation, un empoisonnement…

Epidémiologie.

5 à 6 % des alcooliques développent un délirium tremens.

Signes et symptômes.

Le stade initial (prédelirium) dure 24 à 48 heures et comporte une insomnie, des cauchemars, des sueurs abondantes ainsi que des troubles de l’humeur et de la vigilance. Des crises convulsives sont possibles. Au stade de déliriums, il existe une obnubilation, une désorientation, un délire avec des hallucinations (zoopsies = petites bêtes effrayantes), source d’agitation, d’angoisse et d’insomnie et des tremblements. Les signes généraux sont sévères : sueurs, fièvres, tachycardie, hypertension artérielle, polypnée, déshydratation.

Investigations.

Le bilan biologique évalue  le degré de déshydratation. L’alcoolémie est nulle.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est en général, favorable sous traitement en quelques jours. La mort est possible en cas de complications liées à une infection sévère (notamment pulmonaire) ou à un traumatisme crânien (hématome intracrânien).

Traitement.

Le patient doit être hospitalisé et placé dans une chambre isolée et bien éclairée. Le traitement associe une réhydratation massive par voie veineuse avec l’apport  de vitamines du groupe B , une sédation (benzodiazépines, neuroleptiques).

Prévention et Education.

Un traitement préventif s’impose dans toutes les situations entrainant un sevrage chez un sujet alcool dépendant. Il repose sur les mêmes principes que le traitement curatif (hydratation, vitamines, sédation).

26.    DEMONS-MEIGS  (SYNDROME DE).  

ou  SYNDROME DE MEIGS.  

Association d’une tumeur ovarienne bénigne, d’une ascite et d’épanchements pleuraux. L’ablation de la tumeur entraine la guérison.    

27.    DENGUE

Définition et causes.

Maladie infectieuse de la famille des arboviroses >) transmise par les moustiques. L’incubation est d’environ une semaine.

Epidémiologie.

Elle sévit de manière endémique dans les régions tropicales et subtropicale avec la survenue d’épidémie régulières (50/ 100 millions de personnes/ an et 12000 morts officiels). Elle touche de plus en plus les voyageurs.

Signes et symptômes.

Elle se déclare brutalement par une fièvre, des céphalées, une prostration, des douleurs articulaires et musculaires sévères, des sueurs abondantes acides, des adénopathies et une éruption érythémateuses, apparaissant secondairement, lors d’une remontée de fièvre après une période d’apyrexie.

Investigations.

Le bilan biologique recherche des signes de gravité, notamment des troubles de la coagulation et une thrombopénie.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est les plus souvent bénigne en une semaine environ. Les principales complications sont la dengue hémorragique, qui entraine des saignements cutanéomuqueux et digestifs, et la forme avec état de choc dont la mortalité est non négligeable

Traitement.

Il est uniquement symptomatique.

Prévention et Education.

La prévention consiste à se protéger contre les moustiques (répulsifs, vêtements amples, moustiquaires imprégnées…)

28.    DENNY-BROWN (SYNDROME DE).  

Trouble neurologique sensitif révélant ou accompagnant un cancer bronchique (syndrome paranéoplasique). Il se constitue progressivement et comprend des troubles sensitifs (engourdissements, picotements…) au niveau des quatre membres, un trouble de la coordination des mouvements (ataxie), des douleurs et une abolition des réflexes ostéotendineux. Il s’accompagne d’une dégénérescence musculaire.

29.    DENNY-DRASH (SYNDROME DE).  

Affection génétique caractérisée par une atteinte rénale avec un syndrome néphrotique dû à une sclérose mésangiale diffuse se manifestant chez le nourrisson et un néphroblastome. Elle est associé à un pseudohermaphrodisme masculin avec un caryotype 46 XY. L’évolution est constante en un à quatre ans vers une insuffisance rénale. Le syndrome néphrotique ne récidive pas après une transplantation rénale.

30.    DEPRESSION.  

Définition et causes.

Altération pathologique de l’humeur, orientée dans le sens de la tristesse. La classification est très discutée mais on distingue essentiellement :

La mélancolie dans le cadre d’une psychose maniacodépressive (>)

Le trouble expressif majeur avec un ou plusieurs épisodes dépressifs majeurs.

Les dépressions secondaires dans le cadre  de pathologies diverses non psychiatriques.

Les dépressions réactionnelles à un événement douloureux.

Epidémiologie.

C’est la pathologie mentale la plus fréquente. 

Signes et symptômes.

Les principaux symptômes sont une altération de l’humeur (vision pessimiste du monde, désintérêt), une inhibition psychomotrice (envie de rien) et des signes somatiques (troubles du sommeil, diminution de l’appétit, baisse de la libido. Une anxiété est souvent associée.

Investigations.

Le diagnostic est clinique.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le risque principal est celui de suicide. L’épisode dépressif s’installe sur quelques jours à quelques semaines, il peut être unique, récidivant (plus de 50% dans cas) ou s’installer dans la chronicité.

Traitement.

Dans la majorité des cas, un traitement ambulatoire avec des médicaments antidépresseurs et une psychothérapie suffisent. Dans les cas plus sévères, une hospitalisation est nécessaire, éventuellement sous contrainte.

Prévention et Education.

En cas d’épisodes récurrents, un traitement médicamenteux préventif est utile. L’arrêt d’un traitement devra toujours être progressif.

31.    DE QUERVAIN (MALADIE DE)

ou  (>) TENOSYNOVITE STENOSANTE DE DE QUERVAIN.  

32.    DERCUM  (MALADIE DE).  

Obésité caractérisée par la présence de masses adipeuses douloureuses sur le tronc ou sur les membres et accompagnée de troubles sensitifs et psychiques. Il existe, parfois, une atteinte endocrinienne (thyroïde, hypophyse).

33.    DERMATITE ATOPIQUE

ou  ECZEMA ATOPIQUE.  

Définition et causes.

Affection inflammatoire cutanée chronique et/ou récidivante avec un facteur héréditaire très fréquent. La cause essentielle est une sensibilité des sujets génétiquement prédisposés à un nombre croissant d’allergènes dans un environnement  de plus en plus pollué.

Epidémiologie.

Augmentation de la prévalence depuis tentes ans : 15% des enfants touchés (de la naissance jusqu’à 7 ans), avec une légère prédominance féminine.

Signes et symptômes.

Chez le nourrisson ; début vers 2 à 3 mois ; prédominance au visage, en respectant le nez et le pourtour de la bouche, possibilité d’atteinte du tronc et des membres en respectant les plis ; eczéma érythématovésiculeux, souvent très suintant avec un grattage incessant.

Chez l’enfant et l’adulte : le plus souvent persistance d’une dermatite atopique du nourrisson, mais également formes à début tardif ; topographique souvent inversée avec atteinte des plis (coudes et genoux),  de la tête et des mamelons ; étendue plus limitée et lichenification (peau grisâtre, épaissie) due au grattage.  

Investigations.

Elles sont inutiles.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution chez le nourrisson  se fait par poussées spontanées ou déclenchées par une poussée dentaire ou des troubles digestifs. Une disparition  se produit dans 90% des cas vers l’âge  de 2 à 3 ans. Dans les formes à début tardif, l pronostic est plus réservé.

Une complication redoutable est représentée par la surinfection à Herpès virus, qui donne le virus de Kaposi-Juliusberg, associant des lésions d’eczéma, qui deviennent pustuleuses et hémorragiques, de la fièvre et un syndrome toxique.  

Traitement.

Il associe ; la lutte contre l’infection (antiseptiques locaux, antibiotiques), la lutte contre l’inflammation (corticoïdes locaux) et la lutte contre la sécheresse cutanée. 

Prévention et Education.

Il faut éviter les textiles irritants, l’exposition au tabac, le contact avec les animaux domestiques, l’humilité, la poussière ; ne pas surchauffer ; utiliser les housses antiariens. L’allaitement maternel prolongé, est recommandé. Les vaccinations doivent se faire en dehors des poussées et il faut interdire tout contact avec un sujet herpétique symptomatique.

34.    DERMATITE HERPETIFORME

ou  MALADIE DE DUHRING – BROCQ.  

Définition et causes.

Eruption chronique bulbeuse caractérisée par la présence  de dépôts dermiques d4immunoglobulines A. Des mécanismes auto-immuns sont surement à l’origine  de la maladie mais la cause exacte reste inconnue ; une association à la maladie cœliaque (>) est très fréquente. 

Epidémiologie.

Cette affection peut survenir à tout âge mais touche principalement les sujets entre 15 et 60 ans.

Signes et symptômes.

Les lésions sont des placards surélevés, rouges, recouverts en périphérie de vésicules  de petite taille, très prurigineux. La répartition de l’atteinte est très significative ; symétrique, sur les faces d’extension des membres, les fesses, les épaules, le visage. Les lésions buccales ne sont pas rares.

Investigations.

La biopsie cutanée affirme le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est chronique et impose un traitement au long cours.

Traitement.

La base du traitement est la dapsone qui fait régresser les lésions et soulage le prurit en quelques jours, mais ce médicament possède une toxicité hématologique qui nécessite une surveillance. Un traitement d’entretien est ensuite nécessaire. Chez certains sujets , un régime sans gluten permet de diminuer , voire d’arrêter les médicaments. 

35.    DERMATITE SEBORRHEIQUE.  

Définition et causes.

Atteinte cutanée inflammatoire avec desquamation du cuir chevelu, du visage et, parfois d’autres régions. La cause est inconnue. Des facteurs génétiques et climatiques semblent modifier l’incidence et la gravité de l’affection (l’hiver correspond à une période d’aggravation). 

Epidémiologie.

Elle touche fréquemment le nourrisson dans les trois premiers mois de la vie de l’adulte, surtout de sexe masculin.

Signes et symptômes.

Il existe des plaques rouge-jaunâtre, grasses, parfois prurigineuses, au niveau du cuir chevelu, du visage (lisière des cheveux, derrière les oreilles, sur les sourcils, racine et ailes du nez…) et sur le sternum. Chez les nourrissons, l’atteinte peut réaliser un véritable ‘casque séborrhéique’.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les principales complications sont la surinfection et, de manière exceptionnelle, la généralisation (> Leiner-Moussous (maladie de)). Un psoriasis peut survenir secondairement chez les enfants ayant des antécédents familiaux. Chez l’adulte, les poussées sont favorisées par l’anxiété, le stress, alors qu’une amélioration est souvent constatée pendant les vacances.

Traitement.

Il comprend les shampooings contenant du sulfure  de sélénium, du soufre ou du goudron et les corticoïdes locaux. Les antifongiques locaux sont parfois efficaces

Prévention et Education.

L’évitement des facteurs déclenchant et l’exposition solaire ont un effet bénéfique en diminuant la fréquence des poussées chez l’adulte.

36.    DERMATOCHALAZIE GRANULOMATEUSE.  

Maladie cutanée très rare, atteignant surtout les hommes, caractérisée par un relâchement progressif de la peau au niveau des plis axillaires et de L‘aine. L’évolution est chronique, la radiothérapie peut être efficace et les récidives sont possibles après chirurgie.

37.    DERMATOFIBROSARCOME

ou  MALADIE DE DARIER-FERRAND.  

Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand ou dermatofibrosarcome protubérant est une tumeur conjonctive dermique de malignité locale, qui apparaît surtout dans les quatrième et cinquième décennies sans prédominance de sexe. A lésion débute par un nodule cutané de couleur chair ou jaunâtre, qui s’élargit et prend l’aspect d’une plaque séreuse. Il siège principalement sur le tronc et la tête. Le traitement est chirurgical.

38.    DERMATOMYOSITE.  

Définition et causes.

Maladie de système caractérisée par une atteinte inflammatoire et dégénérative des muscles et de la peau. la cause est inconnue.

Epidémiologie.

La maladie n’est pas rare (moins fréquente que le lupus, mais pus fréquente que la périartérite noueuse). Le rapport femme-homme est de deux pour un. Elle peut apparaitre à tout âge, mais commence le plus souvent chez l’adulte, entre 40 et 60 ans, et chez l’enfant, entre 5 et 15 ans.  

Signes et symptômes.

Il existe une faiblesse musculaire ; le malade a du mal à lever le bras au dessus de la tête, à monter les marches, à se lever de son siège et peut présenter des troubles de la déglutition…L’éruption cutanée est constituée de plaques rouge foncé, œdémateuses, qui prédominent sur les parties découvertes. Des douleurs articulaires et un syndrome de Raynaud (>) sont parfois associés.

Investigations.

La vitesse de sédimentation et les enzymes musculaires (CPK) sont élevés. De nombreux patients possèdent des anticorps dirigés contre le thymus.

Evolution, Complication et Pronostic.

Il existe une association avec une affection maligne dans 10  15% des cas. En son absence, le pronostic est favorable avec un taux de survie à 5 ans variant de 65 à 90%. Les principales complications sont les atteintes pulmonaires, cardiaques et hémorragiques.

Traitement.

La corticothérapie à fortes doses est efficace dans la majorité des cas. Les immunoglobulines polyvalentes peuvent également être employées. En cas d’échec et dans les formes graves, des plasmaphérèses sont parfois efficaces.

39.    DERMATOPHYTIES.  

Groupe d’infections cutanées dues à des champignons, les dermatophytes (microsporum, Trichophyton, Epidermophyton…) qui ne colonisent pas les tissus morts de la peau, des ongles, et des cheveux. La transmission est soit interhumaine, soit animale. Les formes les plus fréquentes sont l’herpès hircin, le pied d’athlète, l’onychomycose, la teigne du cuir chevelu, l’eczéma marginé d’herba et le sycosis de la barbe.

40.      DERMATOSE AIGUË FEBRILE

NEUTROPHILIQUE 

ou  (>) SWEET  (SYNDROME DE).  

41.    DERMATOSE BULLEUSE AVEC IGA LINEAIRE.  

Maladie cutanée, d’origine auto-immune, caractérisée par des dépôts linéaires d’IgA au niveau de la membrane basale. Elle touche l’adulte en moyenne vers 45 ans, et est caractérisée par l’association de petites et de grosses bulles, diffuses, cutanées et muqueuses. Leur guérison laisse des cicatrices. Seule le dapsone est efficace, mais la maladie rechute à l’arrêt du traitement.

42.    DERMATOSE POLYMORPHE GRAVIDIQUE.  

Affection cutanée présente dans 0,5 à 2% des grossesses. Elle parait après les 34 ième semaines d’aménorrhée dans la quasi-totalité des cas chez une primigeste. Dans 15% des cas, elle se manifeste en post-partum. Les principaux signes sont un prurit intense et une éruption faite de plaques rouges, avec parfois des vésicules, débutant sur l’abdomen avant de s’étendre à la racine des membres, aux fesses et aux seins. Le risque pour la mère et le fœtus est nul. Un bilan hépatique est toujours nécessaire pour éliminer une autre cause. La régression est spontanée après l’accouchement. Le traitement utilise des corticoïdes locaux.     

43.    DERMITE DU SIEGE

ou  (>) ERYTHEME FESSIER DU NOURISSON.  

44.    DERMOGRAPHISME.  

Forme particulière d’urticaire (>) caractérisée par l’apparition d’une boursoufflure sur une zone de frottement (en écrivant avec une pointe mousse sur la peau, il est possible de faire apparaitre des lettres en relief). Il faut déconseiller la chaleur excessive, les massages et les frictions inutiles lors de la toilette. Les médicaments de choix sont les antihistaminiques et l’hydoxyzine.

45.    DESHYDRATATION AIGUE DU NOURISSON.  

Définition et causes.

Perte rapide d’eau et d’électrolytes ayant un retentissement sur l’état général  du nourrisson. Les gastro-entérites ou les pertes sont dues à la diarrhée représentent 9 cas sur 10. Dans les autres cas, il s’agit d’une fièvre élevée, d’un cou de chaleur ou, plus rarement, d’une atteinte rénale.  

Epidémiologie.

C’est une des principales urgences chez le nourrisson. Une meilleure prise en charge des diarrhées aiguës  a fait diminuer la gravité des cas ces dernières années.

Signes et symptômes.

La diarrhée ou les vomissements dominent  le plus souvent le tableau. Les signes essentiels  de la déshydratation sont la perte de poids initial (grave si elle est supérieure à 10% du poids initial), un pli cutané (la peau reste plissée lorsqu’on la pince), des yeux creux, une fontanelle déprimée, une soif importante, une sécheresse des muqueuses, une apathie et, éventuellement, une fièvre.

Investigations.

La pesée est indispensable pour évaluer et surveille le poids. Un bilan biologique est nécessaire dans les cas graves (ionogramme sanguin et urinaire, gaz du sang, glycémie et calcémie).

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est en général ; simple lorsque le traitement est institué précocement. Les signes de gravité sont des troubles de la conscience, des convulsions et un prolapsus (chute de la pression artérielle, extrémités froides, tachycardie) qui peuvent parfois entrainer un décès ou laisser des séquelles, notamment neurologiques, en particulier chez l’enfant  de moins d’un mois. 

Traitement.

Il est fondé sur la réhydratation, orale (solutés de type OMS) dans les cas simples, par voie intraveineuse dans les formes plus graves.

Prévention et Education.

L’éducation des parents doit insister sur la nécessité d’une consultation précoce en cas de troubles digestifs avec une intolérance alimentaire.

46.    DESMONDITE APICALE AIGUË.

Inflammation du ligament alvéolodentaire. Elle se manifeste par des douleurs souvent pulsatiles lors de la mastication, aggravée par le contact de la langue et par le chaud. La dent est légèrement mobile et douloureuse. La radiographie permet le diagnostic. Le traitement dépend  de l’état de la dent ; antibiothérapie accompagnée soit de l’avulsion de la dent, soit d’un traitement  conservateur (désinfection, obturation).

47.    DESMONDITE APICALE AIGUË.

 CHRONIQUE   ou  (>) GRANULOME APICAL.  

48.    DESTOMBES-ROSAI-DORFMAN (SYNDROME DE).

(>)  ROSAI-DORFMAN (MALADIE DE).  

49.    DEVIC (MALADIE DE).   

Inflammation aiguë de la moelle épinière (myélite), accompagnée ou suivie d’une inflammation du nerf (névrite) optique, souvent douloureuse. Le tableau clinique associe une paraplégie et une cécité L’évolution la plus fréquente est une régression progressive mais la mort peut également survenir. Il pourrait s’agir dune forme de sclérose en plaques (>).

50.    DIABÈTE INSIPIDE.

Définition et causes.

Fuite excessive de liquide par les urines due à une insuffisance  de production ou à une résistance rénale à l’action de l’hormone antidiurétique (ADH). Les causes sont soient centrales, par atteinte  de l’hypophyse  qui produit  l’ADH (tumeur, traumatisme, chirurgie..) soit rénales (affections chroniques, polykystose, pyélonéphrite…ou congénitales) et l’on parle alors de diabète insipide néphrogénique.

Epidémiologie.

Affection peu fréquente.

Signes et symptômes.

Le début est en général brutal avec une polyuropolydispsie (urines abondantes avec une tentative de compensation par une augmentation des boissons). Le volume des urines peut atteindre plus de 10L/j.

Investigations.

Les urines sont diluées (densité < 1,005 et osmolalité < 290 mosml/kg. Le test  de restriction hydrique permet le diagnostic en montrant une absence de concentration urinaire. La réponse ou l’absence de réponse à l’injection  de vasopressine en fin de test différencie le diabète insipide central du diabète insipide néphrogénique.

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est la déshydratation pouvant entrainer des troubles de la conscience en cas de non compensation des pertes par les apports.

Traitement.

En cas  de cause hypophysaire, la desmopressine est le traitement de choix. Dans les formes partielles, le clofibrate ou la carbamazépine stimulent la sécrétion d’ADH. Dans le diabète insipide néphrogénique, on utilise des diurétiques, une restriction sodée et les inhibiteurs de synthèse des prostaglandines.  

51.     DIABÈTE SUCRE  INSULINODEPENDANT

ou DE TYPE 1.

Définitions et causes.

Hyperglycémie chronique avec risque d’acidocétose apparaissant chez les sujets jeunes. Il s’agit   d’une maladie auto-immune, de cause inconnue, entrainant la destruction des cellules des îlots de Langerhans productrices d´insuline. Le risque de développer la maladie est augmenté an cas d’antécédents familiaux

Epidémiologie                               

Elle touche 150 000 personnes en France.

Signes et symptômes      

Les principaux signes  de découverte sont :

Polyurie  de 3 à 4 litres par jour, liée à la fuite du sucre.

Polydipsie, liée à la perte d´eau.

Un amaigrissement et parfois une augmentation  de l‘absorption de nourriture (Polyphagie).

L’acidocétose   (>), complication aiguë, peut également être révélatrice.

Investigations     

L’hyperglycémie est constante et dépasse souvent  2g/L. Elle est souvent liée à une hypertriglycéridémie ou  une hypercholestérolémie. La mesure de l’hémoglobine glycosylée permet d’apprécier l’équilibre du diabète dans les mois qui suivent.

Evolution, complication,  pronostic                          

Les complications à longs termes sont les lésions oculaires (rétinopathie diabétique, une  atteinte rénale évoluant vers une insuffisance rénale, une atteinte nerveuse (neuropathie diabétique, des atteintes vasculaires (coronaropathie, artériopathies des membres inférieurs (pied diabétique). le diabète est en outre, plus sensible aux infections. Le diagnostic est directement lié à l’équilibre glycémique et à la durée du diabète. La première cause de mortalité est liée aux complications aiguës, puis viennent l’infarctus du myocarde  et les accidents vasculaires cérébraux.

Traitement et  éducation.

Le traitement associe des mesures diététiques, l’exercice physique et l’insuline. L’éducation du diabétique est essentielle pour prévenir les complications aiguës et chroniques : auto-injection d’insuline, auto surveillance glycémique, adaptation des doses en fonction de l’activité physique, des maladies, des voyages, règles diététiques…

52.     DIABÈTE SUCRE   NON INSULINODEPENDANT

ou DE TYPE 2.

Définition et causes.

Anomalie du type des glucides caractérisée par une glycémie à jeun supérieure à 7,8 mmol/L) (1,4g/L) à deux reprises. Elle est due à une résistance à l’insuline qui est retrouvée à un taux normal, voire augmenté, dans le sang. La cause n’est pas complètement élucidée, mais il existe de nombreuses familles ou le diabète semble être dû à une mutation génétique entrainant un déficit enzymatique à l’origine de la maladie.  

Epidémiologie.

La prévalence est estimée en France à environ 2% de la population et elle augmente régulièrement avec l’âge. Il représente 60 à 70% de l’ensemble des diabètes.

Signes et symptômes.

La découverte se fait lors d’une recherche chez des personnes obèses.

Investigations.

Le dosage répété de la glycémie à jeun, éventuellement complété par une épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale, permet le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les complications principales sont la coronaropathie, la rétinopathie diabétique (>) , la neuropathie diabétique (>) , le pied diabétique et la néphropathie diabétique évoluant vers l’insuffisance rénale ( 15% des dialysés chroniques).

Traitement.

Les premières mesures sont la perte de poids et l’exercice physique, complétées, lorsqu’elles s’avèrent insuffisantes, par les antidiabétiques oraux sulfamides, biguanides et inhibiteurs des alphaglucosidases.

Prévention et Education.

La prévention est celle des complications par un traitement précoce et adapté chez les sujets à risque, ainsi qu’une éducation systématique des patients. 

53.    DIARRHE AIGUË DE L’ADULTE.  

Définition et causes.

Evacuation  de selles trop abondantes, trop liquides et/ou trop fréquentes ayant débuté moins de 3 semaines auparavant. Les causes sont principalement infectieuses, parfois médicamenteuses ou toxiques. La diarrhée peut être révélatrice d’une maladie inflammatoire  de l’intestin. 

Epidémiologie.

C’est un problème majeur de santé publique, avec 5 à 10 millions de morts par an dans le tiers-monde, et elle représente un risque particulier dans nos pays pour les personnes fragilisées ou âgées.

Signes et symptômes.

On distingue la diarrhée hydroélectrolytique (eau) et le syndrome dysentérique (glaires et sang).

Investigations.

Selon la cause suspectée, les examens disponibles sont la coproculture, l’examen parasitologique des selles et l’endoscopie digestive mais, la plupart du temps, ils sont inutiles.

Evolution, Complication et Pronostic.

La plupart des diarrhées   hydroélectrolytiques vont guérir spontanément en moins de trois jours. Les formes graves entrainent une déshydratation (voire une anémie en cas d’hémorragie), avec un possible état de choc.

Traitement.

Il comporte le respect des règles hygiéno-diététiques, des apports hydriques et des antidiarrhéiques (ralentisseurs du transit, anti sécrétoires, absorbants). Les antibiotiques ne sont indiqués que dans des cas très précis.

Prévention et Education.

La prévention est assurée par des règles strictes d’hygiène, en particulier lors des voyages.

54.    DIARRHE AIGUË DU NOURISSON.  

Définition et causes.

Modification brutale du nombre et du caractère des selles qui deviennent plus fréquentes, molles ou liquides. Les principales causes sont des infections, le plus souvent virales.

Epidémiologie.

C’est une des pathologies les plus fréquentes du nourrisson.  

Signes et symptômes.

Le début est brutal avec de la fièvre, des vomissements, des douleurs abdominales, et une diarrhée le plus souvent liquide.

Investigations.

La coproculture, n’est utile que pour identifier certains germes particuliers. Le bilan biologique est indiquée en cas de soignes de gravité avec une déshydratation.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est bénigne dans la plupart des cas. La principale complication est la déshydratation qui se mesure par perte de poids. Au-delà de 5%, les premiers signes apparaissent et, au dessus de 10% ils sont très marqués : persistance du pli cutané, cernes autour des yeux, dépression de la fontanelle, sécheresse des muqueuses, diminution du volume des urines, troubles de la conscience, accélération  de la respiration (polypnée). En l’absence de traitement, un décès peut survenir.   

Traitement.

Il est avant tout symptomatique avec l’utilisation de solutés de réhydratation soit par voie orale, soit par voie intraveineuse dans les cas les plus sévères. Une réalimentation précoce est conseillée. Un traitement antibiotique n’est nécessaire qu’en cas de germe bactérien identifié.

Prévention et Education.

L’éducation des parents est essentielle pour éviter des déshydratations sévères. Elle nécessite une information sur l’utilisation des solutions  de réhydratation.

55.    DI GEORGE (SYNDROME DE).

Malformation congénitale associant des malformations cardiaques, une absence de thymus et des glandes parathyroïdes, associées à des malformations  faciales. Il entraine une carence immunitaire sévère et il exige généralement un retard psychomoteur.

56.    DI GUGLIEMO (MALADIE DE).

Affection comparable à une leucémie touchant la lignée rouge. Il existe une anémie grave, avec une hypertrophie  de la rate et du foie et de fréquentes hémorragies. Le nombre d’érythroblastes dans le sang est très augmenté  et la biopsie de la moelle  montre un développement exagéré (hyperplasie) de la lignée des globules rouges (tissu érythropoïétique).

57.    DILATATION DES BRONCHES

ou  (>) BRONCHECTASIE

58.    DIPHTERIE.  

Définition et causes.

Maladie infectieuse contagieuse due à  Corynebacterium diphteriae. Elle est caractérisée par des signes locaux liés aux bacilles (fausses membranes)et des signes généraux liés à la toxine qu’ils produisent. La transmission s’effectue par voie respiratoire et cutanée.

Epidémiologie.

Devenue exceptionnelle dans les pays développés, des épidémies liées à des organisations socio-économiques sont apparues récemment en Algérie et en Russie. Elle touche plus souvent l’enfant que l’adulte.

Signes et symptômes.

Le croup ou diphtérie laryngée associe une parole difficile (dysphonie) et une voie éteinte avec une toux rauque et des fausses membranes laryngées qui gênent  de plus en plus la respiration.

Investigations.

Le prélèvement laryngé permet l’identification du germe par culture.

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence de traitement, les membranes entrainent la mort par asphyxie. La forme maligne réalise un tableau toxi-infectieux avec des atteintes neurologiques (paralysie du voile du palais, oculaires, des membres et respiratoires) et cardiaques (myocardite avec défaillance cardiaque) qui entrainent une mortalité importante.

Traitement.

Il associe l’isolement, la sérothérapie et l’antibiothérapie (pénicilline ou macrolide).

Prévention et Education.

La vaccination est la seule prévention efficace. Il faudra rechercher les porteurs de germes dans l’entourage et instituer un traitement préventif par macrolide.

59.    DIPSOMANIE.  

Il s’agit d’une véritable ‘fureur de boire’ ou le sujet est brusquement assailli par un besoin intense et impulsif  de consommer de l’alcool. Il se précipite sur la boisson la plus accessible’ alcool fort, alcool à bruler, eau de Cologne…) et s’alcoolise jusqu’à l’ivresse, voire le coma. Il existe souvent des troubles du comportement (fugues, errance sans but, actions délictueuses…) Au cours de l’accès, le patient éprouve souvent des remords et peut rester abstinent jusqu’au prochain accès. L’évolution se fait souvent vers des accès  de plus en plus rapprochés. La prise en charge consiste en un sevrage suivi d’une thérapie comportementale individuelle.

60.    DIROFILARIOSE.  

Affection rare et bénigne, présente sur le pourtour méditerranéen, due à l’inoculation d’un parasite (Dirofilaria), hôte fréquent du chien, par une piqure de moustique. Le parasite se localise au niveau des régions découvertes des téguments : face (paupière, conjonctive, région orbitaire), bras et tronc. Les symptômes sont un œdème fugace, itinérant et douloureux dû à la pression du ver qui, finalement, s’enkyste soit dans la conjonctive, soit sous la peau. Il forme alors un nodule prurigineux. L’excision avec extraction du ver amène la guérison.  

61.    DISSECTION DE L’AORTE.  

Définition et causes.

Déchirure du feuillet interne de la paroi de l’aorte (intima) par laquelle pénètre le sang, qui va créer un flux canal dans l’épaisseur de la paroi du vaisseau. La cause la plus fréquente est l’hypertension artérielle. Plus rarement, on retrouve une atteinte congénitale du tissu conjonctif (maladie de Marfan…), une malformation (coarctation, canal artériel…), une artériosclérose ou un traumatisme. La classification anatomique la plus connue est celle de De Bakey (type 1 = atteinte  de la totalité de l’aorte atteinte, type 2 = uniquement l’aorte ascendante, type 3 = uniquement l’aorte descendante).

Epidémiologie.

Affection très rare avec une incidence  de 5 à 10 cas pour 1 000 000 de personnes.

Signes et symptômes.

Le principal signe est une douleur thoracique brutale, intense, ressentie comme un ‘déchirement’ qui peut migrer le long du trajet de l’aorte, puis qui s’atténue. Une absence ou une asymétrie des pouls radiaux ou fémoraux est évocatrice. Il existe parfois des signes similaires à ceux d’une occlusion artérielle : ischémie d’un membre, troubles de la vision fugaces, déficit moteur…

Investigations.

La radiographie thoracique peut montrer une dilatation de l’aorte. L’échographie transoesophagienne ou le scanner avec injection de produit  de contraste permettent, aujourd’hui, de faire le diagnostic. L’aortographie n’est obligatoire que si un traitement chirurgical est envisagé.  

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence de traitement, la mortalité est de près  de 50% dans les premières 48 heures, essentiellement par rupture de l’aorte. La survie des patients traités est de 60% à cinq ans et de 40% à dix ans.

Traitement.

La base du traitement est le contrôle strict  de la pression artérielle en utilisant des médicaments antihypertenseurs par voie veineuse. Le traitement chirurgical est obligatoire dans les cas intéressant l’aorte initiale, dans les autres cas, il sera discuté en fonction des risques de rupture. Un traitement au long cours est indispensable.

62.    DISSECTION DE L’ARTERE CAROTIDE INTERNE.  

Définition et causes.

Clivage de la paroi de l’artère par une hémorragie qui peut être d’origine traumatique ou apparaître de façon apparemment spontanée chez un patient ayant un artériopathie sous-jacente.

Epidémiologie.

Affecte surtout l’adulte jeune ou d’âge moyen sans prédominance de sexe.

Signes et symptômes.

Les signes locaux sont des céphalées ou des douleurs cervicales, accompagnées éventuellement d’un signe de Claude Bernard-Horner (chute de la paupière = ptosis, myosis, globe oculaire renfoncé dans l’orbite = enophtalmie).

Ils peuvent être suivis immédiatement ou à distance par des signes d’ischémie dans le territoire cérébral irrigué par la carotide interne (paralysies et troubles de la vision, parfois fugaces).  

Investigations.

Les examens permettant le diagnostic sont l’écho-doppler, l’angiographie cérébrale, l’IRM et l’angioscanner.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le pronostic dépend de la présence d’un accident cérébral ischémique constitué. La mortalité à la phase aiguë atteint 25% et des séquelles sont présentes chez près de la moitié des survivants.

Traitement.

Le traitement anticoagulant est souvent utilisé bien que son efficacité n’ait pas été formellement démontrée. Le traitement chirurgical est limité au traitement à distance d’un anévrisme séquellaire.

Prévention et Education.

Chez les sujets qui ont eu une dissection, il est conseille d’éviter la pratique d’activités physiques impliquant des mouvements forcés ou brusques du cou. La grossesse est déconseillée.

63.    DISTOMATOSES ou FASCIOLASES.  

Définition et causes.

Parasitoses dues à des vers plats : les douves. La seule distomatose importante en France est la grande douve du foie (Fasciola Hepatica), qui se transmet dans les zones d’élevages d’ovins , en particulier par la consommation de végétaux contaminés.  

Epidémiologie.

Elle est présente dans les régions marécageuses et d’étangs. Il existe un rôle favorisant des pluies (ruissellement entrainant les œufs vers les zones de pique nique).

Signes et symptômes.

La phase d’invasion, d’une durée 2 à 3 mois, associe asthénie, fièvre irrégulière, douleurs de l’hypocondre droit, prurit, myalgies, arthralgies et hépatomégalie modérée. La phase d’état, qui apparaît 3 à 6 mois après le contage, se traduit par une angiocholite aiguë. (>)      

Investigations.

Lors de la phase d’invasion, il existe une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie  majeure et le sérodiagnostic est positif. A la phase d’Etat, l’échographie hépatique retrouve de multiples petits abcès et des œufs sont présents dans les selles, ainsi que dans la bile.

Evolution, Complication et Pronostic.

Des complications infectieuses et hépatiques graves se produisent en cas d’évolution jusqu’à la phase d’état.

Traitement.

Il repose sur le triclabendazole, la déhydroémétine ou le praziquantel. 

64.    DIVERTICULES DU DUODENUM ET DE L’INTESTIN GRELE.  

Excroissance en forme de sac développées à travers la paroi intestinale à partir de la muqueuse digestive. Plus rares que les diverticules coliques, ils peuvent être primitifs (sujet âgé) ou liés ç une autre atteinte intestinale. Le plus souvent multiples et asymptomatiques, ils peuvent cependant se révéler par une complication aiguë : hémorragie digestive, perforation avec péritonite, occlusion, inflammation aiguë. Un traitement antibiotique est indiqué en cas d’infection avec malabsorption, sinon le traitement éventuel est chirurgical.

65.    DIVERTCULE DE MECKEL.  

Définition et causes.

Petit sac mesurant environ 5 cm  de long avec un gros orifice siégeant sur le dernier mètre de l’iléon. Il correspond à une persistance du canal vitellin. 

Epidémiologie.

Il est présent chez 2%  de la population. La découverte est souvent fortuite, lors d’une appendicite, ou d’autres complications, en règle générale avant deux ans  ou chez l’adulte jeune.

Signes et symptômes.

Les manifestations peuvent consister en une hémorragie digestive, une occlusion, un abcès ou une péritonite.

Investigations.

Le transit du grêle est souvent négatif. La scintigraphie au technétium et l’artériographie peuvent être utiles pour repérer la source de l’hémorragie.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le pronostic dépend  de la complication révélatrice.

Traitement.

Ablation chirurgicale.

Prévention et Education.

Il faut rechercher un diverticule de Meckel chaque fois qu’un appendice normal est retrouvé lors d’une intervention pour appendicite, car il peut être la cause de symptomatologie.

66.    DIVERTCULES DE LA VESSIE.  

Excroissances en forme de sac développés à travers de la paroi de la vessie à partir de la muqueuse. L’origine peut être congénitale ou bien la conséquence d’une vessie  de lutte sur un obstacle. Ils prédisposent aux infections urinaires et à la formation de lithiases. Ils peuvent être associés à un reflux. Le diagnostic est établi par la cystographie et la cystoscopie. Le traitement est celui de la cause avec ablation chirurgicale  et reconstruction de la paroi vésicale dans le cas de gros diverticules.

67.    DIVERTICULE DE ZENKER ou DIVERTICULE PHARYNGO-OESOPHAGIEN.  

Définition et causes.

Poche développée aux dépens de la paroi œsophagienne, due à une hyperpression à la déglutition du fait d’un dysfonctionnement cricopharyngien (ou d’une anomalie anatomique ou motrice plus basse). 

Epidémiologie.

C’est le diverticule oesophagien le plus fréquent.

Signes et symptômes.

Initialement sensation de corps étranger pharyngé puis dysphagie, régurgitations alimentaires, hypersalivation  et fétidité de l’haleine.

Investigations.

Le transit baryté montre une poche qui refoule l’œsophage en avant. La fibroscopie est contre indiquée du fait des risques de rupture.

Evolution, Complication et Pronostic.

Il peut exister un retentissement sur l’état général avec un amaigrissement.

Traitement.

La chirurgie est indiquée en cas de dysphagie.

68.    DIVERTICULITE

ou  (>) SIGMOIDITE DIVETICULAIRE.  

69.    DIVERTICULOSE COLIQUE.  

Définition et causes.

Hernies de la muqueuse saillant hors de la paroi et communiquant avec la lumière colique par un collet plus ou moins étroit. Elle est soit congénitale, soit acquise, souvent dans un contexte de constipation favorisant l’augmentation  de la pression intracolique.

Epidémiologie.

C’est l’affection colique la plus fréquente avec une incidence qui augmente avec l’âge (50% après 60 ans), sans prédominance de sexe.

Signes et symptômes.

Elle est souvent asymptomatique et se révèle soit par :

• Une diverticulite (complication inflammatoire et infectieuse) : douleur  de la fosse iliaque gauche avec une défense localisée, fièvre ; au stade d’abcès péridiverticulaire, les signes sont plus importants avec une masse du flanc gauche et une contracture.
• Une hémorragie digestive (érosion d’un vaisseau de la paroi colique)/ rectorragie ou méléna s’arrêtant spontanément dans 70% des cas.

Investigations.

Elles comprennent le lavement baryté, la coloscopie, l’échographie et le scanner en cas d’abcès.

Evolution, Complication et Pronostic.

La perforation entraine une péritonite. La fistulisation dans le vagin et surtout la vessie  se traduise par une pneumaturie (gaz dans l’urine) et une fécalurie (matières fécales dans l’urine). Une sténose colique à l’origine d’une occlusion est également possible.

Traitement.

En cas de complications infectieuses, on associera une antibiothérapie (quinolones ou céphalosporines et métronidazole), mise au repos du tube digestif et antispasmodiques. La chirurgie est indiquée en cas de péritonite, sténose, fistule ou d’hémorragie récidivante.

Prévention et Education.

Les conseils diététiques sont utiles : fibres (son) et régulateurs  de la motricité colique ; éviter les fruits à pépins, les anticoagulants et les corticoïdes.

Prévention et Education.

70.    DONATH-LANDSTEINER  (SYNDROME DE)

ou  (>) HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE A FRIGORE.  

71.    DONOVADOSE

ou  (>) GRANULOME INGUINAL.  

Définition et causes.

Maladie sexuellement transmissible, due à Calymmatobacterium granulomatis, qui touche la peau et les vaisseaux  de la zone génitale et périnatale.

Epidémiologie.

Elle est endémique sous les tropiques (Inde, Caraïbes, Papouasie Nouvelle-Guinée et Afrique) et se rencontre essentiellement chez l’homme.

Signes et symptômes.

Ulcération génitale, parfois inguinale et périanale, indolore, à surface granuleuse, propre, rouge et friable.

Investigations.

Le prélèvement par raclage du bord de la lésion montre la présence de corps  de Donavan (bacilles intracytoplasmatiques dans les macrophages).

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est l’extension par contigüité et auto-inoculation à la région inguinale avec apparition d’un pseudo-bubon. Les surinfections sont fréquentes, pouvant conduire à une importante destruction tissulaire. En l’absence de traitement, une dissémination (os, articulations et foie),  de pronostic très défavorable, est possible.

Traitement.

Il est fondé sur la prescription de cyclines (ou érythromycine, cotrimoxazole, norfloxacine). La durée dépend de la taille  de l’ulcération.

Prévention et Education.

Un examen des sujets en contact est nécessaire mais un traitement ne sera institué qu’en cas de lésion.

72.    DOORS SYNDROME   

Syndrome malformatif héréditaire, de transmission autosomique récessive, associant une surdité  (D pour deafness), une onychodystrophie (O pour anomalie des ongles), une ostéodystrophie (O pour anomalies osseuses) caractérisée par l’absence  de phalanges distales des mains et des pieds avec un pouce à trois phalanges, un retard mental (R) et des convulsions (S pour seizure).

73.    DOUVE DE CHINE ou  (>) CLONORCHIASE.  

74.    DOWLING-MEARA  (EPIDERMOLYSE BULLEUSE DE) ou  (>)  EPIDERMOLYSES BULLEUSES  HEREDITAIRES.

75.    DOWN SYNDROME  DE)

 ou  (>)  TRISOMIE 21.  

76.    DRACUNCULOSE

ou   FILAIRE  DE MEDINE.  

Définition et causes.

Parasitose due à un ver rond de la famille des filaires, Dracunculus medinensis ou ‘ver de Guinée’, qui se transmet par l’eau de boisson.

Epidémiologie.

Elle est présente en Afrique, au Moyen Orient, en Inde et au Pakistan, avec une très forte réduction  de l’incidence depuis dix ans et un espoir d’éradication.

Signes et symptômes.

L’apparition du ver à la peau se traduit par une phlyctène (bulle) qui crève avec émission d’un liquide blanchâtre et apparition de l’extrémité  de la filaire au fond de l’ulcération (le reste du corps est palpable sous forme d’un cordon dur, sous la peau). La localisation préférentielle est l’extrémité inférieure du mollet. Possibilité  de signes allergiques généralisés.   

Investigations.

On retrouve des microfilaires dans la sérosité  de la phlyctène.

Evolution, Complication et Pronostic.

La mort fréquente des filaires sur place entraine des calcifications sous-cutanées de découverte fortuite. L’ulcère peut se surinfecter.

Traitement.

Il n’existe pas de traitements médicamenteux. On utilise la méthode du bâtonnet ; une fois la filaire apparue à la peau, on l’enroule sur une allumette en ne tirant que 2 à 3 cm/ jour pour éviter de casser le ver, ce qui entrainerait de graves complications de surinfection. 

Prévention et Education.

Il faut filtrer ou faire bouillir l’eau de boisson.

77.    DRAVET (SYNDROME DE)

ou  EPILEPSIE MYOCLONIQUE SEVERE DU NOURRISSON.  

Forme d’épilepsie sévère du nourrisson  se déclarant entre 3 et 10 mois. Les crises apparaissent dans un contexte fébrile mais sont de caractères précoce, prolongé et souvent partiel. Les crises se répètent alors que l’électro encéphale est normal, puis apparaissent des myoclonies et des crises en l’absence de fièvre. Un traitement antiépileptique agressif permet d’éviter la survenue  d’épisodes à l’état  de mal convulsif.

78.    DREPANOCYTOSE.  

Définition et causes.

Maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, caractérisée par une anomalie  de l’hémoglobine (appelée hémoglobine) entraimant la déformation de globules rouges en ‘faucille’. Seuls les sujets homozygotes, dits S et S sont malades.

Epidémiologie.

Cette maladie touche les populations noires d’Afrique équatoriale et tropicale et celles qui sont issues (Antilles, Etats-Unis). 0,3 des noirs aux Etats-Unis sont atteints en environ 10% de la population est hétérozygote (porteuse du gène). 6 000 à 7 000 personnes sont atteintes d’une forme homozygote en France et leur nombre est plus nombreux en métropole qu’en Outre-mer.

Signes et symptômes.

Il existe des crises avec des douleurs osseuses et abdominales qui sont d’intensité variable, mais qui peuvent être sévères. Elles sont appelées crises vaso-occlusives et sont dues à une occlusion des petites vaisseaux par les hématies déformées.

Investigations.

Le signe majeur est une anémie hémolytique (destruction des globules rouges). L’électrophorèse  de l’hémoglobine permet le diagnostic en montrant l’hémoglobine S.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les complications aigues sont dominées par les infections, notamment chez l’enfant, responsable s d’une part importante  de l amortalité, l’aggravation brutale de l’anémie et les thromboses (AVC, syndrome douloureux thoracique aigu, infarctus splénique…). Les complications chroniques sont les ulcères cutanés, la rétinopathie et les nécroses osseuses. L’espérance de vie est aujourd’hui supérieure à 40 ans.

Traitement.

Le traitement est uniquement symptomatique lors des crises, avec une hydratation et des antalgiques, notamment les morphiniques. Les transfusions sont indiquées en cas d’anémie sévère  et de signes cardio-pulmonaires. L’hydroxyurée permet de diminuer la survenue des crises.

Prévention et Education.

Un dépistage néonatal ciblé au troisième jour  de vie est organisé& depuis quelques années. L’éducation du patient et de sa famille est essentielle pour prévenir les complications ou les traiter rapidement. Les vaccinations antipneumococcique, antiméningococcique, anti-Haemophilus B sont conseillés.  

79.    DRESS  SYNDROME.

Acronyme pour Drug rash with oesinophilia and sistemic symptoms. Réaction d’hypersensibilité médicamenteuse généralisée grave qui se manifeste dans les 2 à 6 semaines après la prise d’un médicament. Les manifestations sont une éruption cutanée généralisée, une fièvre et des adénopathies diffuses. Il existe, en outre, une altération de l’état général avec atteinte d’un ou plusieurs organes, dont la gravité peut entrainer un décès dans 10% des cas, notamment par défaillance hépatique. Les médicaments en cause sont, entre autres, des anticonvulsifs et des antiviraux.    

80.    DRESSLER  (SYNDROME DE).

Définition et causes.

Réaction péricardique et pleurale qui survient 2 à 6 semaines  après un infarctus du myocarde. La cause semble être une réaction auto-immune secondaire aux lésions myocardiques.

Epidémiologie.

Rare. Ne survient que dans 1 à 3% des infarctus du myocarde.

Signes et symptômes.

Il existe une douleur intense, exagérée par l’inspiration, la toux et les changements de position, accompagnée d’une fièvre. L’auscultation retrouve un frottement péricardique. Dans les deux tiers des cas , on retrouve également un épanchement pleural associé.  

Investigations.

La biologie retrouve une vitesse  de sédimentation très augmentée et une hyperleucocytose. L’ECG montre des troubles de la repolarisation diffus sans élévation des enzymes cardiaques. L’échographie recherche un éventuel épanchement cardiaque et la radiographie de poumon un épanchement pleural.  

Evolution, Complication et Pronostic.

Le pronostic est bénin, l’évolution se faisant toujours vers la guérison, mais l’évolution peut être émaillée de récidives.

Traitement.

Il utilise essentiellement les anti-inflammatoires (aspirines, corticoïdes). Les anticoagulants, lorsqu’ils sont employés, doivent être arrêtés car le risque d’hémorragie intra péricardique (hémopéricarde) avec compression cardiaque (tamponnade) est grand.

81.    DUANE (SYNDROME DE).

Forme congénitale de strabisme caractérisée par une atteinte des muscles oculaires due probablement à des troubles de l’innervation des nerfs crâniens 3 et 4. Des anomalies squelettiques ou neurologiques, pulmonaires ou ORL peuvent être associées. Un traitement chirurgical est indiqué dans des formes invalidantes.  

82.    DUBIN-JOHNSON (SYNDROME DE).

Maladie génétique rare, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un  ictère modéré dû à un trouble de l’excrétion  de la bilirubine conjuguée par l’hépatocyte. La bilirubine sérique est modérément augmentée (dont 40 à 80%  de bilirubine conjuguée). La biopsie hépatique montre une accumulation  de pigments. Le pronostic est excellent. Il n’existe aucun traitement.

83.    DUBOWITZ (SYNDROME DE).

Syndrome malformatif héréditaire, de transmission autosomique récessive, associant un retard de croissance, des malformations cranio-faciales, une asymétrie de longueur des membres inférieurs et une hyperlaxité ligamentaire (avec une absence des ligaments  croisés antérieurs au niveau du genou). Il existe, en outre, un eczéma chronique qui s’améliore avec l’âge, un retard d’acquisition du langage avec une voix haut perchée, une fente palatine et, parfois un léger retard mental. 

84.    DUCHENNE DE BOULOGNE

 (MYOPATHIE DE) ou  DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE.  

Définition et causes.

Maladie génétique, de transmission récessive liée au chromosome X, caractérisée par une atteinte musculaire liée à l’absence  de production d’une protéine : la dystrophine.

Epidémiologie.

L’incidence est d’environ 1/ 4 000 garçons, ce qui en fait une des plus fréquentes maladies liées au sexe.

Signes et symptômes.

Les premiers signes apparaissent chez l’enfant lors de l’apprentissage  de la marche. La démarche est dandinante sur la pointe des pieds, les chutes sont fréquentes, le passage en position debout et la montée des escaliers sont difficiles. Les muscles initialement touchés sont ceux des hanches, puis ceux des épaules.

Investigations.

Les enzymes musculaires (CPK) sont très élevées et l’électromyogramme montre des signes typiques. Le diagnostic moléculaire pour rechercher le gène atteint n’est positif que dans 65% des cas.

Evolution, Complication et Pronostic.

La progression est régulière et la plupart des patients sont contraints  de se déplacer en chaise roulante vers l’âge de 10-12 ans. Des rétractions en flexion est une scoliose surviennent au stade terminal  et la plupart des patients meurent avant l’âge de 20ans (troubles respiratoires, fausses routes…).

Traitement.

La prise en charge est uniquement symptomatique. La corticothérapie avant l’âge de trois ans semble ralentir l’évolution. La kinésithérapie et la chirurgie corrective des certaines malformations dans les formes lentement progressives sont utiles.

Prévention et Education.

Le conseil génétique est recommandé. Le diagnostic prénatal est possible dans certains cas.

85.    DUHRING-BROCQ (MALADIE DE)

ou  (>) DERMATITE HERPETIFORME.

  

86.    DUMPING SYNDROME

ou  SYNDROME DE CHASSE.  

Complication de la gastrectomie, liée à une évacuation trop rapide de l’estomac résiduel dans le jéjunum. Les principaux signes sont une sensation de malaise avec des étourdissements, des sueurs, une sensation de chaleur, des nausées, des vomissements, des palpitations. Ces troubles disparaissent en général, en position allongée. Un régime riche en protéines, fractionné en de petits repas fréquents permet de remédier à ce problème.

87.    DUNCAN (SYNDROME DE).  

Il s’agit d’une prolifération lymphocytaire liée à l’X dans le cadre d’une infection due au virus d’Epstein-Barr. La cause serait une anomalie génétique qui entrainerait une impossibilité à contrôler la réplication du virus. La mortalité est de 40 % chez les hommes concernés.   

88.    DUPUYTREN (MALADIE DE).  

Définition et causes.

Epaississement et rétraction de l’aponévrose palmaire moyenne qui entraine des déformations des doigts. La cause est inconnue, mais dans certaines familles, elle se transmet comme un caractère autosomique dominant. Les facteurs favorisants sont les microorganismes professionnels répétés, l’alcoolisme, le diabète et l’épilepsie.   

Epidémiologie.

Elle touche surtout les hommes entre 30 et 60 ans.

Signes et symptômes.

Une seule main ou les deux mains peuvent être touchées. Apparition d’un nodule dur au creux de la main avec une rétraction progressive du ou des doigts touchés (en général, les deux derniers ; le pouce est toujours respecté).

Investigations.

Le diagnostic est uniquement clinique.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution avec une flexion progressive des doigts est inéluctable. Le traitement donne des résultats aléatoires.

Traitement.

Il est chirurgical par section des cordes fibreuses de l’aponévrose.

Prévention.

En cas de cause professionnelle, un reclassement est nécessaire pour éviter la persistance des microtraumatismes.

89.    DURILLON.  

Définition et causes.

Zone circonscrite et superficielle d’hypertrophie cutanée (hyperkératose) à l’endroit d’un traumatisme répété. Les durillons sont provoqués par la pression ou la friction et se développent le plus souvent en regard d’un relief osseux. Les mains et les pieds sont plus particulièrement touchés.

Epidémiologie.

Très fréquent. Chez les femmes, le port de chaussures trop étroites, fréquemment associé à des malformations (hallus valgus) est souvent en cause. Chez les hommes, il s’agit plus souvent de traumatismes professionnels.

Signes et symptômes.

Le durillon se présente sous la forme d’une excroissance ferme, sur laquelle les empreintes cutanées sont conservées. La pression peut être douloureuse.

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence de traitement, le retentissement sur la marche peut être important. Chez les personnes dont la circulation est déficiente, notamment chez les diabétiques, les plaies doivent être évitées du fait des risques d’infection et de la difficulté à cicatriser.

Traitement.

L’utilisation d’une pierre ponce ou de produits kératolytiques (acide salicylique) est efficace. La prise en charge par un podologue est souvent nécessaire.

Prévention et Education.

La prévention a recours au port de chaussures larges et souples, à l’utilisation de coussinets, de protection de mousse….

90.    DYGGVE-MELCHIOR-CLAUSEN

 (SYNDROME DE).

Syndrome génétique, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une anomalie de développement du squelette (dysplasie). La prévalence est plus importante au Liban, au Groenland et en Norvège. Les premiers signes sont remarqués vers l’âge de 18 mois avec un raccourcissement du tronc, un faciès grossier et un retard mental.

91.    DYSAUTONOMIE FAMILIALE

ou  (>) RILEY-DAY (SYNDROME DE).  

92.    DYSBETALIPOPROTEINEMIE

ou   HYPERLIPIDEMIE DE TYPE 3.  

Définition et causes.

Anomalie du métabolisme des lipides, héréditaire, de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par la présence d’une lipoprotéine anormale.

Epidémiologie.

Rare : 1 à 2 personnes sur 10 000.

Signes et symptômes.

Le tableau clinique comprend soit des dépôts de cholestérol jaune orangé au niveau des plis de flexion des doigts, soit des xanthomes sous-cutanés (petites tumeurs de tissu conjonctif riche en lipides) sur la face latérale et la  pulpe des doigts , soit des xanthomes tubéreux (formant une excroissance) au niveau des genoux et des coudes.

Investigations.

L’électrophorèse des protéines permet de mettre en évidence la protéine anormale.

Evolution, Complication et Pronostic.

La dysbêtalipoprotéinémie entraine un athérome précoce, à l’origine de complications survenant vers la quarantaine (infarctus, AVC …) Le traitement est efficace.  

Traitement.

Les moyens utilisés sont la diététique (diminution de l’obésité, de la consommation d’alcool et d’hydrates de carbone, augmentation de la consommation de graisses insaturées par rapport aux saturées) et les médicaments hypolipémiants.

93.    DYSCHONDROSTEOSE

ou  (>) LERI-WEILL (SYNDROME DE).  

94.    DYSFIBRINOGENEMIE CONGENITALE.  

Affection héréditaire rare, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une anomalie qualitative du fibrogène. Elle est souvent latente ou peut se manifester par des hémorragies, des thromboses, ou des embolies. Le temps de thrombine est allongé. Le diagnostic précis ne peut être réalisé que dans un laboratoire très spécialisé, car il existe plusieurs variétés de cette anomalie. Le pronostic est bénin.

95.    DYSIDROSE  ou DYSHIDROSE.  

Définition et causes.

Forme particulière d’eczéma récidivant affectant les pieds et les mains. La cause est souvent inconnue.  Parfois, on retrouve une atopie (prédisposition allergique), un allergène  de contact (métaux) ou une infection (mycose, streptocoque).

Epidémiologie.

Affection fréquente qui touche environ 4% des enfants de moins de 10 ans et l’adulte  de 20 à 40 ans, avec une fréquence égale dans les deux sexes.

Signes et symptômes.

Elle est caractérisée sur les faces latérales des doigts, le dos des dernières phalanges, les paumes des mains et la plante des pieds. Les signes associent un prurit violent avec sensation de cuisson douloureuse, des vésicules translucides indurées et un érythème sur les espaces de peau respectés.

Investigations.

Les tests cutanés ainsi que les prélèvements mycologiques et bactériens recherchent une cause éventuelle. Les IgE sont élevés  en cas d’atopie.

Evolution, Complication et Pronostic.

Au bout d’un mois, apparition d’une phase desquamative. Il existe un risque de surinfection et les récidives sont fréquentes.

Traitement.

Il comporte l’exclusion du facteur de contact, l’ouverture, l’excision des bulles  et la désinfection, les corticoïdes locaux, et parfois la puvathérapie ou l’UVB-thérapie.  

96.    DYKINESIE CILIAIRE PRIMITIVE (SYNDROME DE) ou  SYNDROME DES CILS IMMOBILES.  

Maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, caractérisée par des perturbations structurales et fonctionnelles (motilité, fréquence des battements) des cils au niveau des voies respiratoires et des spermatozoïdes. La dyskinésie ciliaire primitive est présente chez plus de 10% des enfants atteints dune maladie respiratoire chronique, notamment la bronchectasie ou dilatation des bronches. Elle entraine également une stérilité par défaut de mobilité des spermatozoïdes.  

97.    DYSLEXIE.  

Maladie héréditaire Signes et symptômes.

Difficulté anormale  d’apprentissage de lecture, malgré une intelligence normale. La cause est inconnue.

Investigations.

Ce trouble semble fréquent, bien qu’aucun chiffrage ne soit disponible.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les principaux signes sont une incompréhension du système d’écriture alphabétique, une difficulté à différencier les sons (confusion entre f, s, ch), une difficulté de différenciation visuelle (confusion entre b et d, p et q), une difficulté à distinguer l’ordre de succession des lettres ou syllabes (bla, baal, lab) ; la lecture est difficile, hachée, hésitante.

Traitement.

Différents tests (lecture, techniques de décodage, langage, auditifs…) sont disponibles pour essayer de mieux identifier les mécanismes en cause.

Prévention et Education.

Le pronostic est directement lié à la précocité du traitement. U certain nombre d’individus ne sauront jamais parfaitement lire et écrire.

Traitement.

Le traitement consiste en une prise en charge orthophonique dès le cours préparatoire.

Prévention.

Un dépistage est possible dès l’école maternelle (enfants présentant des difficultés motrices, d’organisation dans l’espace, des troubles de la parole.

98.    DYSMENORRHEE.  

Définition et causes.

Douleurs cycliques associées aux règles. Les dysménorrhées primaires qui apparaissent à l’adolescence et s’atténuent ou disparaissent avec l’âge à la première grossesse, n’ont pas de cause bien claire. Les dysménorrhées secondaires sont le plus souvent liées à une endométriose (>) c‘est à dire la présence de muqueuse utérin hors de son emplacement habituel. 

Epidémiologie.

Très fréquente, touche une femme sur trois, plus particulièrement les adolescentes et les femmes jeunes.

Signes et symptômes.

Il s’agit de douleur pelvienne, à type de coliques spasmodiques ou lancinantes et continues. Elles peuvent précéder les règles  de 12 à 24 heures, survenir le premier jour puis s’atténuer, ou apparaissent plus tardivement. Les signes d’accompagnement les plus fréquents sont des lombalgies, des nausées et des vomissements, des céphalées, une asthénie, une nervosité et des vertiges.

Investigations.

L’examen et les investigations gynécologiques (échographie cœlioscopie) recherchent une cause organique éventuelle.

Evolution, Complication et Pronostic.

Dans la forme primaire, après quelques mois, le traitement peut être interrompu et l’amélioration persiste  de façon définitive. En cas de forme secondaire, l’évolution dépend  de la possibilité de traitement efficace de la cause et la chronicité est fréquente.

Traitement.

Le traitement de la forme primaire utilise les antalgiques, les antispasmodiques, les anti-inflammatoires, les myorelaxants, les sédatifs, les hormones (progestatifs et les œstroprogestatifs). Dans la seconde forme, le traitement est celui de la cause. Une prise en charge psychologique, en particulier chez la femme jeune est très utile.

99.    DYSOSTOSE CRANIOFACIALE

ou  (>) CROUZON (SYNDROME DE).  

100.                      DYSOSTOSE MANDIBULOFACIALE

ou  (>) TREACHER-COLLINS  (SYNDROME DE).  

101.                      DYSOSTOSE SPONDYLOFACIALE

ou  (>) JARCHO-LEVIN  (SYNDROME DE).  

102.                      DYSPAREUNIE.  

Définition et causes.

Ensemble des sensations douloureuses provoquées par les rapports sexuels. Les principales causes organiques sont vulvovaginales (infections, cicatrice d’épisiotomie, sécheresse et atrophie vaginale à la ménopause…), cervicales (lésions du col), pelviennes (endométriose, malposition utérine…). Les causes psychologiques sont fréquentes.

  

Epidémiologie.

Fréquent.

Signes et symptômes.

La principale plainte est une douleur pendant ou après le rapport sexuel. Parfois une contraction involontaire des muscles du vagin (> vaginisme) empêche la pénétration.

Investigations.

L’examen gynécologique permet de retrouver la cause dans la plupart des cas.

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est le retentissement sur la vie sexuelle, avec d’éventuelles répercutions psychologiques.

Traitement.

Celui de la cause. Le traitement hormonal substitutif et l’utilisation  de lubrifiants sont utiles lors de la ménopause.

103.                      DYSPEPSIE.  

Définition et causes.

Digestion difficile quelque qu’en soit la cause ; désigne aujourd’hui les troubles fonctionnels sans lésion organique décelable, souvent dans un contexte psychologique favorisant.

Epidémiologie.

C’est une affection très fréquente, souvent associée à une colopathie fonctionnelle.

Signes et symptômes.

Il existe une sensation de pesanteur épigastrique ou de météorise après le repas.

Investigations.

Elles comprennent une endoscopie digestive quasi-systématique, éventuellement complétée par des examens orientés qui ne visent qu’à éliminer une cause organique.

Evolution, Complication et Pronostic.

Il peut exister un retentissement physique, nutritionnel et socioprofessionnel.

Traitement.

Les médicaments accélérant la vidange gastrique peuvent être utiles. Une prise en charge psychologique est parfois nécessaire.

104.                      DYSPHAGIE.  

Définition et causes.

Sensation de difficulté à avaler du fait d’un trouble de la progression des aliments  de l’œsophage à l’estomac ; la principale cause est le cancer de l’œsophage, diverses anomalies œsophagiennes (méga-œsophage, diverticules…) ou la compression par tumeur médiastinale.

Epidémiologie.

Fréquent.

Signes et symptômes.

Une dysphagie apparue de puis quelques semaines ou quelques mois, s’aggravant progressivement et associée à une altération de l’état général, doit faire évoquer un cancer.

Investigations.

La fibroscopie est l’examen de référence : elle peut être complétée par un transit œsogastroduodénal.

Evolution, Complication et Pronostic.

Ce sont, indépendamment de la cause, la dénutrition et les infections pulmonaires par régurgitations.

Traitement.

Le traitement est celui de la cause. Une alimentation hachée ou semi liquide peut apporter une aide transitoire.

105.                      DYSPLASIE ARTERIO-HEPATIQUE

ou  (>) ALAGILLE  (SYNDROME D’).  

106.                      DYSPLASIE ARYTHMOGENE DU VENTRICULE DROIT ou  (>) CARDIOMYOPATHIE ARYTHMOGENE DU VENTRICULE DROIT.

Malformation vraisemblablement congénitale, caractérisée anatomiquement par un aspect fibreux de la paroi du ventricule droit. Elle se révèle en général, chez un sujet jeune, par des accès  de tachycardie ventriculaire (>) paroxystique, récidivante. Les principales complications sont l’insuffisance cardiaque droite et la survenue d’une mort subite (risque faible). Le traitement utilise les antiarythmiques et, dans les formes récidivantes, la chirurgie, la fulguration ou la mise ne place d’un défibrillateur implantable.

107.                      DYSPLASIE BRONCHOPULMONAIRE.

Définition et causes.

Insuffisance respiratoire chronique due à une anomalie du développement pulmonaire survenant chez les prématurés ventilés, en particulier avec de fortes concentrations d’oxygène et de fortes pressions d’insufflation.

Epidémiologie.

Elle est observée chez 50ù des prématurés  de moins de 28 semaines d’âge gestationnel, mais chez moins de 2%  de ceux de plus de 34 semaines.

Signes et symptômes.

L’enfant présente des troubles de la mécanique respiratoire et des échanges gazeux qui ne permettent pas un sevrage de l’assistance ventilatoire.

Investigations.

La radiographie pulmonaire montre des anomalies très variées et peu spécifiques.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est en général, favorable en 3 à 6 mois, sans séquelles à l’âge adulte, hormis de discrètes anomalies aux épreuves fonctionnelles respiratoires. Cependant, de nombreuses complications, notamment infectieuses, entrainent la mort dans 20 à 30% des cas.

Traitement.

Le traitement consiste à maintenir la ventilation artificielle (éventuellement à l’aide d’une trachéotomie) et l’oxygénothérapie pendant plusieurs mois, en attendant que le poumon se régénère.

108.                       DYSPLASIE CAMPOMELIQUE

ou  (>) NANISME CAMPOMELIQUE.  

109.                      DYSPLASIE CHONDROECTODERMIQUE

ou  (>) ELLIS-VAN CREVELD (SYNDROME).  

110.                      DYSPLASIE COXOFEMORALE.  

 Forme mineure  de luxation congénitale de la hanche (>).

111.                      DYSPLASIE CRANIO-METAPHYSAIRE.  

 Maladie osseuse héréditaire  de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par une expansion et un épaississement du crane et de la mandibule qui déforment les mâchoires et le visage. Il existe une compression progressive des nerfs crâniens (troubles visuels, auditifs, paralysie faciale…) et un défaut d’occlusion des mâchoires qui peut entrainer une gêne fonctionnelle. La taille et l’état général sont normaux.

112.                      DYSPLASIE DIAPHYSAIRE PROGRESSIVE

ou  (>) CAMURATI-ENGELMANN (MALADIE DE).  

113.                      DYSPLASIE ECTODERMIQUE ANHIDROTIQUE

ou  (>) CHRIST-SIEMENS-TOURAINE (SYNDROME DE).  

114.                      DYSPLASIE ECTODERMIQUE HIDROTIQUE

ou  (>) CLOUSTON  (SYNDROME DE).  

115.                      DYSPLASIE FIBREUSE POLYSTOTIQUE

ou  (>) Mc CUNE –ALBRIGHT-STERNBERG (SYNDROME DE).  

116.                      DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE ARTERIELLE.  

Anomalie qui touche les artères de moyen calibre (rénales et carotides surtout). Elle est présente chez 0,5 à 1% de la population, avec une nette prédominance féminine. On observe à l’artériographie un aspect en ‘collier de perles’ ou en ‘piles d’assiette’, en raison de la succession  de dilatations et de rétrécissements consécutifs à l’épaississement du tissu fibromusculaire. Le principal risque est l’accident vasculaire ischémique par dissection d’une artère carotide. Des anévrismes intracrâniens sont souvent associés.

117.                      DYSPLASIE METATROPIQUE DE TYPE 2

ou  (>)  KNIEST  (MALADIE DE).   

118.                       DYSPLASIE  METAPHYSAIRE 

ou  (>) PYLE   (MALADIE DE).  

119.                       DYSPLASIE 

OCULO-AURICULO-VERTEBRALE 

ou  (>) GOLDENHAR   (SYNDROME DE).  

120.                      DYSPLASIE  SPONDYLOMETAPHYSAIRES.  

Groupe d’affections avec troubles de la marche et de la croissance  découvertes au cours de la deuxième année de  vie. Elles sont caractérisées par un aplatissement des vertèbres (platyspondylie) et des lésions métaphysaires marquées à la hanche et au genou. La plupart des formes sont de transmission autosomique dominante, dont la plus fréquente est la dysplasie de Kozlowski ; certaines formes plus exceptionnelles sont autosomiques récessives et touchent volontiers les genoux. 

121.                      DYSTONIE.  

Anomalie permanente de la posture et interruption de la poursuite des mouvements, secondaires à des modifications du tonus musculaire. La cause est inconnue. On distingue une forme généralisée et des formes focales. La forme généralisée, souvent héréditaire, débute habituellement dans l’enfance et est caractérisée par des mouvements qui aboutissent à des attitudes permanentes souvent bizarres. Les formes focales comprennent, notamment, le torticolis spasmodique (>), la crampe de l’écrivain et le syndrome de Meige (clignement involontaire des paupières, grimaces et mouvements involontaires  de grincement de mâchoires).

122.                      DYSTROPHIE MUSCULAIRE PURE

ou  (>) STARGARDT  (MALADIE DE).  

123.                      DYSTROPHIES MUSCULAIRES DES CEINTURES

ou  MYOPATHIES DES CEINTURES.  

Groupe de myopathies (>) héréditaires caractérisées par une atteinte prédominant au niveau des muscles des ceintures scapulaires et pelviennes (épaules et bassin). Elles débutent en général entre 10 et 40 ans, et les vitesses de progression sont variables. Les pricipales complications sont cardiaques : (insuffisance cardiaque, troubles du rythme, et respiratoires en cas d’atteinte du diaphragme. On distingue la myopathie d’Erb) (>) et la myopathie  de Leyden-Moebius (>).

124.                      DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE

ou  (>) DUCHENNE DE BOULOGNE (MYOPATHIE DE).  

125.                      DYSTROPHIE MUSCULAIRE FACIO-SCAPULO-HUMERALE

ou (>) LANDOUZY-DEJERINE  (MALADIE).  

126.                      DYSTROPHIE MUSULAIRE OCULOPHARINGEE.  

 Myopathie (>) héréditaire, de transmission autosomique dominante. On installation est tardive, en règle générale après 40 ans. Elle est caractérisée par une atteinte  initiale des muscles releveurs des paupières et des muscles pharyngés, qui se traduit par une chute bilatérale des paupières (ptosis) et des troubles de la déglutition. Les fausses routes représentent les principales complications.  

127.                      DYSTROPHIE THROMBOCYTAIRE HEMORRAGIPARE

ou  (>) BERNARD-SOULIER  (SYNDROME DE).  

128.                      DYSURIE.  

Difficulté pour uriner. La dysurie peut être : initiale avec retard à ‘apparition du jet ; terminale, avec des gouttes retardataires ; totale. Le jet mictionnel est faible, ce qui peut être objectivé par la débitmétrie. Les causes les plus fréquentes sont une maladie du col vésical, un obstacle prostatique, une sténose de l’urètre ou un prolapsus génital chez la femme.