E1

1.    EAGLE (SYNDROME DE).  

Ensemble de troubles liés à une apophyse styloïde trop longue qui irrite les fibres nerveuses sympathiques situées autour de la carotide. Les principaux signes sont des douleurs migraineuses unilatérales s’accompagnant  de sifflements d’oreille. Ce syndrome apparaît souvent après un traumatisme ou un geste chirurgical au niveau de cette zone (amygdalectomie, extraction d’une dent…). Il prend également le nom  de syndrome stylocarotidien.  

2.    EALES (SYNDROME DE).  

Atteinte oculaire caractérisée par des hémorragies récidivantes de la rétine et du corps vitré, dues à des lésions inflammatoires autour des veines rétiniennes (périphlébite). Le principal symptôme est l’apparition soudaine d’une sensation de brouillard devant l’œil.

3.    EBOLA (FIEVRE D’)

ou  (>)  FIEVRE D’EBOLA.

4.    EBSTEIN (MALADIE)

ou  MALFORMATION D’.

Malformation caractérisée par un déplacement vers le bas dans le ventricule droit  de la valvule tricuspide. Les signes cliniques sont variables en fonction de la gravité de l’atteinte et peuvent aller jusqu’à une défaillance cardiaque. Les troubles du rythme cardiaque sont une complication fréquente.  En cas de mauvaise tolérance, une intervention chirurgicale  de reconstruction  de la valvule est indiquée.

5.    ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE.

Définition et causes.

Parasitose due au développement, chez l’homme du tænia du renard, echinococcus multilocularis. L’homme se contamine en mangeant des baies souillées par des excréments ou en portant à la bouche des mains souillées par la manipulation de renards (chasseurs).

Epidémiologie.

Quelques dizaines de cas annuel en France (Alpes, Jura).

Signes et symptômes.

L’incubation est très longue et les symptômes ne sont pas très évocateurs : douleurs abdominales, ictère, hépatomégalie dure et irrégulière. Plus rarement, il existe une atteinte des poumons, des reins, du cerveau.  

Investigations.

Le bilan hépatique confirme l’obstacle biliaire. Le serodiagnostic (mais réaction croisées avec l’hydatidose), l’échographie et la biopsie hépatique permettent le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

Quand les signes cliniques apparaissent, l’affection est déjà bien avancée et l’évolution est en générale très défavorable en quelques mois.

Traitement.

Il consiste en une hépatectomie partielle. En cas  d’atteinte diffuse, la transplantation hépatique est le seul recours. Dans les deux cas un traitement médical par albendazole est recommandé.   

Prévention et Education.

Il faut éviter de consommer les baies sauvages crues en zone d’épidémie et se laver les mains après avoir manipulé des renards (pour les chasseurs ???).

6.    ECHINOCOCCOSE KYSTIQUE

ou  (>) HYDATIDOSE.  

7.    ECLAMPSIE.  

Définition et causes.

Survenue de crises convulsives au cours du troisième mois de grossesse. Il s’agit d’une complication neurologique  de l’hypertension artérielle (encéphalopathie hypertensive). Elle peut compliquer une toxémie (>), mais son apparition est parfois très soudaine. 

Epidémiologie.

Rare : 1 pour 1 000 grossesses. L’éclampsie peut survenir à partie de la vingtième semaine, pendant l’accouchement ou les heures qui le suivent. Le pic de fréquence se situe autour de  dernier mois de grossesse. 

Signes et symptômes.

Les crises convulsives peuvent être précédées de céphalées et de troubles visuels. La pression artérielle peut être élevée. La protéinurie et les œdèmes peuvent manquer.

Investigations.

Le bilan biologique recherche des anomalies des fonctions rénales et hépatiques, ainsi que des troubles de l’hémostase. Le scanner est indiqué pour rechercher des lésions cérébrales, mais ne doit en aucun cas retarder le traitement.

Evolution, Complication et Pronostic.

Seul l’accouchement lorsqu’il n’a pas encore eu lieu, permet une évolution favorable. La vie du fœtus et celle de la mère sont en jeu. Les principales complications sont une hémorragie cérébrale, un HELLP syndrome (>), une insuffisance rénale aiguë, une coagulation intravasculaire disséminée, un œdème du poumon, un hématome rétroplacentaire. 

Traitement.

Le traitement immédiat associe une hydratation par perfusion du sérum physiologique, l’administration de sulfate de magnésium ou d’une benzodiapésine et d’un hypertenseur par voie intraveineuse. L’accouchement est réalisé lorsque l’état du malade est stabilisé.

8.    ECTHYMA  

Il s’agit de la forme ulcérée chronique de l’Impétigo (>). Il siège surtout sur la jambe chez l’enfant dans un contexte de mauvaises conditions d’hygiène, ou chez l’adulte dénutri, éthylique, diabétique, artéritique. Le traitement associe des antibiotiques par voie générale et une antisepsie locale. Une forme particulière nécrotique, l’ectyma gangrenosum , se rencontre dans les septicémies à Pseudomonas.  

9.    ECTHYMA  DYSCHROMICUM PERSTANS.

Maladie cutanée de cause inconnue, surtout observée aux Etats-Unis et en Amérique Centrale. Elles est caractérisée par des macules de teinte gris ardoisé à bordure érythémateuse ; d’évolution chronique, localisée plus souvent au niveau du visage , du thorax et des membres. 

10.     ECTODERMOSE EROSIVE PLURI-ORIFICIELLE

ou  (>) STEVENS-JONHSON (SYNDROME DE).  

11.     ECTOPIE TESTICULAIRE  

ou  (>) CRYPTORCHIDIE.  

12.     ECTROPION.  

Définition et causes.

Éversion (retournement vers l’extérieur)  de la paupière inférieure, le plus souvent, qui se rencontre chez la personne âgée (par relâchement des tissus), en cas de paralysie faciale ou après une plaie ou une brulure (cicatricielle).

Epidémiologie.

C’est une affection relativement fréquente.

Signes et symptômes.

L’œil est irrité et rouge, avec un larmoiement du fait d’une protection inadéquate du globe oculaire.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’ulcère de la cornée et l’œdème  de la conjonctive sont les principales complications.

Traitement.

Le traitement est chirurgical. Il est nécessaire pour éviter des lésions cornéennes définitives.

13.    ECZEMA ATOPIQUE

ou  (>) DERMATITE ATOPIQUE.  

14.    ECZEMA DE CONTACT.

Définition et causes.

Dermatose vésiculeuse et prurigineuse, résultant d la pénétration d’un allergène chez un sujet préalablement sensibilisé. Les allergènes responsables sot le nickel (bijoux), les cosmétiques, les parfums, les médicaments topiques ou des produits d’origine professionnelle (industrie chimique, coiffure, professions médicales, industrie métallurgique et métiers du bâtiment). 

Epidémiologie.

2 à 6 % de la population générale sont atteint.

Signes et symptômes.

Apparition de l’eczéma 24 à 48 heures après le contact, évoluant en quatre phases :

• Phase érythémateuse : très brève, avec prurit et œdème.
• Phase vésiculeuse : vésicules de petites tailles, très fragiles, contenant une sérosité claire ;
• Phase de suintement : rupture des vésicules (spontanée  ou grattage), avec apparition d’un petit pertuis par lequel s’écoule un liquide clair (puits  de Devergie) ;
• Phase de régression ; assèchement du liquide, apparition de croutes jaunâtres avec desquamation  de l’épiderme lésé.

Des lésions à des stades différents coexistent

Investigations.

Les tests épicutanés reproduisent l’eczéma en miniature.

Evolution, Complication et Pronostic.

La surinfection est fréquente. Tout nouveau contact provoque une poussée.

Traitement.

Il associe éviction de l’allergène et traitement symptomatique (corticoïdes locaux).

Prévention et Education.

L’éviction de l’allergène est indispensable pour éviter un passage à la chronicité. C’es une maladie professionnelle imposant un reclassement.

15.    ECZEMA MARGINE DE HEBRA.  

Définition et causes.

Infection cutanée due à un champignon (dermatophytes ou levures).

Epidémiologie.

Il touche plus fréquemment l’homme.

Signes et symptômes.

Il s’agit d’une lésion annulaire qui s’étend à partir  du pli inguinal avec une bordure nette, vésiculeuse, et un aspect  de guérison centrale. Il peu exister des lésions de grattage et une lichenification (peau sèche et épaissie).

Investigations.

L’examen direct et la culture d’un prélèvement permettent de retrouver le champignon.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les complications sont la macération, la surinfection et les récidives.

Traitement.

Il associe l’application locale d’antifongiques et la griséofulvine ou le kétoconazole par voie générale en cas d’échec.

Prévention et Education.

L’élimination des facteurs de risque favorisants est recommandée (obésité, port de vêtements trop serrés…). 

16.    ECZEMA NUMMULAIRE.  

Définition et causes.

Dermatose chronique caractérisée par des plaques arrondies qui ont une forme de pièce de monnaie (nummulaire). La cause est inconnue.

Epidémiologie.

Il survient chez l’adulte d’âge moyen, particulièrement pendant l’hiver, et est associé à une sécheresse de la peau.

Signes et symptômes.

Les lésions initiales sont des plaques prurigineuses surélevées, avec des vésicules confluentes qui finissent par suinter pour former des croutes. Elles sont largement disséminées (fesses et membres principalement, mais également tronc).

Investigations.

Des poussées et des rémissions peuvent se succéder. Des surinfections sont possibles. 

Evolution, Complication et Pronostic.

Aucun traitement n’est systématiquement efficace. Selon le cas, on utilise des traitements locaux à base de goudron ou des corticoïdes.

17.    ECZEMATIDE.  

 Affection cutanée. On distingue l’eczématide sèche ou dartre  (>) et l’eczématide séborrhéique ou dermatite séborrhéique(>).

18.    EDWARDS (SYNDROME D’).

ou  (>) TRISOMIE 18.  

Définition et causes.

Présence d’un chromosome 18 surnuméraire.

Epidémiologie.

L’incidence est de 1 / 8 000 naissances avec une prépondérance  de filles (quatre filles pour un garçon).

Signes et symptômes.

Le poids de naissance est bas  et il existe  de nombreux troubles morphologiques : forme particulière du crane avec un occiput proéminent et un petit menton, anomalies des mains et des pieds. Des malformations du cœur, des reins et d’autres organes sont fréquentes.

Investigations.

Le caryotype permet le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

30% des enfants décèdent dans le premier mois du fait des malformations d’organes. Les survivants ont un grave retard mental.

Traitement.

Il se limite au traitement éventuel de certaines malformations curables.

Prévention et Education.

Le conseil génétique est utile (le risque de récurrence est de 1%).

19.    EHLERS-DANLOS (SYNDROME D’).  

Définition et causes.

Syndrome regroupant des maladies génétiques qui ont en commun une hyperélasticité cutanée, une hyperlaxité ligamentaire et une fragilité osseuse, en rapport avec des altérations du collagène. Plus de dix types distincts ont été individualisés du fait  de leurs caractéristiques cliniques ou d’anomalies biochimiques particulières.

Epidémiologie.

L’incidence est de 1/ 5 000 naissances.

Signes et symptômes.

L’atteinte cutanée associe une hyperélasticité (syndrome de ‘l’homme caoutchouc’) et une fragilité cutanée, avec de nombreuses écorchures et cicatrices. Les atteintes ligamentaires et articulaires se traduisent par une laxité articulaire avec possibilité  de dorsiflexion du cinquième doigt à plus de 90% sur la main et de luxation irréductible des hanches ou d’autres articulations. D’autres atteintes sont possibles : fragilité des vaisseaux (anévrismes, fistules artérioveineuses…), atteinte du globe oculaire avec des sclérotiques bleues, dilatations des différents segments du tube digestif.  

Investigations.

Le diagnostic est essentiellement clinique.

Evolution, Complication et Pronostic.

La majorité des formes sont bénignes. Dans les formes sévères, le pronostic est surtout lié aux accidents entrainés par les malformations vasculaires.

Traitement.

Dans les formes sévères, le traitement chirurgical des déformations articulaires est utile. Une prise en charge globale incluant traitement physique et chirurgical des fractures et des déformations est indiquée chez les enfants. Il existe un risque de rupture utérine au cours de la grossesse dans certaines formes. Dans les formes avec atteinte vasculaire, un dépistage des anévrismes artériels est nécessaire.

20.    EHRLICHIOSE.  

Définition et causes.

Maladie infectieuse, due à ehrlichia (famille des rickettsioses), dont le tableau ressemble à celui de la fièvre pourprée des montagnes rocheuses (>).

Epidémiologie.

Affection rare. La forme à ehrlichia canis est transmise par la tique brune des chiens.

Signes et symptômes.

Association d’une fièvre élevée, d’un malaise, de douleurs musculaires, de céphalées intenses. Dans les cas sévères, il existe une atteinte hématologiques (leucopénie, thrombopénie), une atteinte hépatique, une insuffisance rénale et une coagulation intravasculaire disséminée.

Investigations.

On observe des occlusions leucocytaires sur le frottis sanguin. Il existe un sérodiagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

La réponse au traitement est bonne, mais un décès est possible en cas de formes sévères.

Traitement.

Les antibiotiques efficaces sont les tétracyclines ou le chloramphénicol.

Prévention et Education.

La prévention consiste à se protéger contre les piqures de tiques (port de vêtements protecteurs lors des promenades en forêts). 

21.    EISENMENGER (SYNDROME DE).  

Définition et causes.

Désigne une cardiopathie congénitale caractérisée par une communication intraventricualire (CIV), avec des pressions et des résistances artériolaires élevées. 

Epidémiologie.

Elle apparaît chez le grand enfant ou chez l’adulte porteur d’une CIV négligée.

Signes et symptômes.

Il existe une cyanose permanente ou n’apparaissant qu’à l’effort. L’auscultation retrouve un éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire, signe d’une hypertension artérielle pulmonaire.  

Investigations.

L’ECG et l’echocardiographie montrent des signes d’hypertrophie ventriculaire droite.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution se fait vers une défaillance cardiaque droite dans un délai imprévisible.

Traitement.

Le seul traitement est la transplantation cardio-pulmonaire.

22.    EKBOM  (SYNDROME DE).  

Définition et causes.

Syndrome délirant, présent surtout chez des femmes, caractérisé par la croyance d’une infestation du corps par des parasites. Les patientes voient de ‘petits animaux courir sur la peau et pénétrer à l’intérieur de leur corps’.

23.    ELASTOÏDOSE NODULAIRE A KYSTES ET COMEDONS

ou  (>) FAVRE ET RACOUCHOT  (MALADIE DE).  

24.    ELASTOME PERFORANT SERPIGINEUX.  

Affection cutanée rare, souvent isolée, parfois associée à des maladies héréditaires du tissu conjonctif : maladie d’Ehlers-Danlos (>) , maladie de Marfan (>), pseudoxanthome élastique (>) , cutis laxa  (>)… Elle débute souvent entre 10 et 20 ans, avec une très nette prédominance masculine. Elle est caractérisée par des papules cornées regroupées en cordons serpigineux (lésions qui guérissent d’un coté et qui s’étendent de l’autre, semblant ainsi se déplacer en rampant), localisées sur le cou, le visage, le haut du tronc et les extrémités. Le traitement est difficile. Les moyens utilisés sont la dermabrasion, la photothérapie, les rétinoïdes locaux ou par voix générale.  

25.    ELASTORREXIE.  

Maladie héréditaire congénitale due à la dégénérescence des fibres élastiques de tout l’organisme. Il s’agit en fait d’une autre appellation d’un pseudoxanthome élastique (>), ou maladie  de Grönbald-Strandberg.

26.    ELLIPTOCYTOSE HEREDITAIRE.  

Définition et causes.

Maladie héréditaire caractérisée par une anomalie  de la membrane des globules rouges qui leur donne une forme ovale ou d’ellipse. La conséquence est une fragilité des hématies, ce qui se traduit par une anémie hémolytique (>). Le mode de transmission est variable (autosomique récessif ou dominant).

Epidémiologie.

Elle n’est pas exceptionnelle.

Signes et symptômes.

La gravité est variable selon les forMes. La découverte peut être systématique ou bien il existe dès la naissance une anémie, un   ictère et une splénomégalie (grosse rate).

Investigations.

La mise en évidence de la déformation des hématies sur le frottis sanguin permet le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

Dans les formes graves, l’anémie est sévère , ce qui nécessite des transfusions.

Traitement.

La splénectomie est indiquée dans les formes graves et procure une amélioration clinique en quelques mois.

27.    ELLIS –VAN CREVELD  (SYNDROME D’).

ou   DYSPLASIE CHONDRO-ECTODERMIQUE.  

Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un trouble du métabolisme des mucopolysaccharides (composants essentiels du tissu conjonctif) due à un déficit enzymatiques. Elle entraine un nanisme avec raccourcissent des membres, des malformations des mains et des pieds (augmentation du nombre des doigts = polydactylie, soudure des doigts entre eux = syndactylie) et des malformations cardiaques.

28.    ELPENOR (SYNDROME D’).

Etat de demi-inconscience avec désorientation spatiale et automatismes psychomoteurs, apparaissant à l’occasion d’un réveil incomplet depuis un profond sommeil (souvent provoqué par un excès d’alcool ou par absorption de médicaments hypnotiques). Il peut être à l’origine d’actes délictueux ou de chutes mortelles. Il est ainsi nommé en évocation du marin d’Ulysse qui s’était tué en tombant, pendant son sommeil, du toit de la maison de Circé. Ce syndrome correspondrait à des perturbations du rythme veille/ sommeil. Il ne doit  se confondre ni avec une crise d’épilepsie ni ave un accès  de somnambulisme.

29.    EMBOLIE AMNIOTIQUE.

Accident très rare,  qui survient principalement au cours d’un accouchement difficile, ayant nécessité des manœuvres obstétricales. Elle est due à la migration  de liquide amniotique dans la circulation pulmonaire de la mère. Le tableau clinique associe un collapsus brutal avec une cyanose, une détresse respiratoire et un arrêt cardiaque. Si la patiente survit, une coagulation intravasculaire disséminée (>) est la complication la plus fréquente.

30.    EMBOLIE GAZEUSE.  

Définition et causes.

Ensemble des manifestations consécutives à la migration de bulles de gaz dans les vaisseaux ; en dehors des accidents de décompression (>), les principales causes sont une erreur de manipulation de cathéter veineux central, certains examens utilisant ou non l’insufflation de gaz (cœlioscopie, intervention sur la plèvre) et certains actes chirurgicaux (circulation extracorporelle, neurochirurgie, avortement…).

Epidémiologie.

Rare.

Signes et symptômes.

L’embolie gazeuse se traduit brutalement par des manifestations neurologiques (troubles de la conscience, convulsions, déficit moteur…) et cardiocirculatoires (collapsus, arrêt cardiaque brutal, douleur thoracique, troubles du rythme…).

Investigations.

Le diagnostic est fait essentiellement sur l’histoire de l’accident et la symptomatologie.

Evolution, Complication et Pronostic.

Un arrêt cardiaque initial entraine souvent le décès. Les séquelles neurologiques sont fréquentes. Le pronostic est d’autant meilleur que le traitement est institué rapidement.

Traitement.

Le traitement associe des mesures symptomatiques de réanimation et l’oxygénothérapie hyperbare, dont l’efficacité est due à la réduction du volume des bulles d’air , ce qui facilité leur élimination.

Prévention et Education.

Une prévention efficace comprend la surveillance très stricte des patients lors des examens et des gestes chirurgicaux à risque, ainsi que le respect de précautions particulières (patient en position déclive, aiguille montée sur une seringue remplie de sérum physiologique, système de verrouillage correct des perfusions…) lors de la mise en place et de la surveillance d’un cathéter veineux jugulaire ou sous-clavier.  

31.    EMBOLIE GRAISSEUSE.  

Migration de matériel issu de la moelle osseuse observée au cours des fractures des os longs, principalement le fémur. Les principaux signes sont une insuffisance respiratoire aiguë (œdème pulmonaire lésionnel) et des accidents neurologiques (hémiplégiques, coma). Il s’agit d’un accident grave qui peut entrainer le décès du patient. Le traitement comprend essentiellement des mesures symptomatiques de réanimation.  

32.    EMBOLIE PULMONAIRE.  

Définition et causes.

Migration soudaine d’un caillot de sang dans une artère pulmonaire, entrainant un arrêt de la vascularisation du tissu en aval, donc un trouble des échanges gazeux. Dans l’immense majorité des cas, il s’agit d’un caillot en provenance des veines des membres inférieurs ; les principaux facteurs favorisant sont une immobilisation (postopératoire, post-partum, plâtre, long voyage…), la pilule, le tabac, les anomalies  de la coagulation (déficit en antithrombine 3…).  

Epidémiologie.

Il s’agit d’une pathologie fréquente qui serait responsable de 10 000 décès par an en France.

Signes et symptômes.

Les  signes les plus fréquents sont une douleur thoracique à type de point de coté, une dyspnée avec une polypnée et une angoisse. L’existence d’une phlébite au membre inférieur est un argument d’orientation. Le tableau peut être d’emblée grave, avec un collapsus et une détresse ventilatoire. 

Investigations.

Les gaz du sang montrent une hypoxie et une hypocapnie ; la scintigraphie pulmonaire l’angioscanner, l’échographie transoesophagienne ou l’angiographie pulmonaire sont utilisés pour affirmer le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

Traitée précocement, l’évolution de l’embolie pulmonaire est généralement favorable. Les complications sont la récidive, l’état de choc et l’arrêt cardiaque. Les séquelles peuvent être un cœur pulmonaire chronique (>)

Traitement.

Le traitement classique associe oxygénothérapie e anticoagulation (héparine) ; la thrombolyse et l’embolectomie chirurgicale sont utilisées dans les formes graves.

Prévention et Education.

La prévention utilise les héparines de bas poids moléculaire  de manière systématique, dans toutes les situations à risque. Dans certains cas, la pose d’un filtre cave est indiquée pour prévenir les récidives. 

33.    EMBRYOTOXON POSTERIEUR DE LA CORNEE.  

Malformation héréditaire bilatérale caractérisée par la présence d’un anneau blanchâtre  la périphérie de la cornée. Elle est souvent associée à d’autres anomalies oculaires, ainsi qu’à diverses malformations d’autres organes (notamment une communication interatriale).

34.    EMERY-DREIFUSS (MALADIE D’).  

Myopathie héréditaire liée au chromosome X (seuls les garçons sont atteints) ; Elle est caractérisée par :

• Des rétractions musculaires précoces, notamment au niveau de la colonne vertébrale (syndrome de la colonne vertébrale rigide) :
• Une faiblesse et une amyotrophie musculaire progressive :
• Une atteinte cardiaque, survenant entre 15 et 20 ans, avec des troubles de la conduction nécessitant la mise en place d’un pacemaker.

35.    EMPHYSEME PULMONAIRE.  

Définition et causes.

Destruction des espaces aériens en aval des bronches terminales et des parois alvéolaires, ce qui entraine la formation de ‘bulles’ dans le tissu pulmonaire. La cause la plus fréquente est la bronchite chronique post-tabagique.

Epidémiologie.

Il est difficile de séparer la bronchite chronique obstructive et emphysème qui touche globalement 2,5 millions de personnes en France (dont 500 000 femmes) et qui sont responsables d’environ 30 000 décès par an.  

Signes et symptômes.

Il existe une bronchite chronique avec  toux et des rachats. A un stade plus avancé apparaît une dyspnée présente essentiellement à l’effort, puis même au repos.

Investigations.

La radiographie du poumon et du scanner montrent une distension pulmonaire et la présence de ‘bulles ‘ dans le tissu pulmonaire. Les gaz du sang indique une hypoxie et une hypercapnie.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution se fait vers une insuffisance respiratoire chronique, avec des poussées d’insuffisance respiratoire aiguë qui peuvent nécessiter l’hospitalisation en soins intensifs. Les principales complications sont des surinfections bronchiques, un pneumothorax (rupture d’une bulle) et le retentissement cardiaque, avec une insuffisance cardiaque droite.

Traitement.

Le traitement symptomatique est identique à celui de la bronchite chronique obstructive : bronchodilatateurs, corticoïdes, antibiotiques lors des surinfections, kinésithérapie respiratoire, oxygénothérapie dans les formes évoluées. Les complications aiguës peuvent nécessiter une hospitalisation en soins intensifs et la mise sous ventilation assistée. Dans certains cas, la résection chirurgicale des ‘bulles’ peut-être utile.

Prévention et Education.

L’arrêt du tabac est impératif au stade de bronchite chronique qui est réversible.

36.    EMPHYSEME SOUS DURAL.  

Définition et causes.

Collection de pus entre la dure mère et l’arachnoïde ; dans la majorité des cas, il s’agit de la complication d’une infection des sinus (frontal et ethmoïdien surtout). Les autres causes sont une infection de l’oreille, un traumatisme crânien, une intervention chirurgicale, une septicémie ou,  chez des jeunes enfants, une méningite.

Epidémiologie.

Rare.

Signes et symptômes.

Les principaux signes sont Des troubles de la conscience, des signes de localisation neurologiques divers et des convulsions.

Investigations.

Le scanner et l’IRM permettent le diagnostic. Le germe est recherché sur des hémocultures et sur des prélèvements chirurgicaux.

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence de traitement, l’évolution peut se faire vers le coma et la mort.

Traitement.

Le traitement associe le drainage chirurgical et une antibiothérapie, initialement empirique puis adaptée au germe en cause.

Prévention et Education.

Le drainage précoce des collections sinusiennes permet de diminuer la fréquence de cette complication.

37.    ENCEPHALITE DE SAINT LOUIS.  

Infection virale du groupe des arboviroses (>), transmise par des piqures de moustique, ayant provoqué plusieurs épidémies aux Etats-Unis. La durée d’incubation de la maladie est d’environ deux semaines. La plupart du temps, elle est inapparente, mais elle peut provoquer une atteinte neurologique à type d’encéphalite (>). Les personnes âgées sont les plus exposées, avec un taux de mortalité de 20%. Ensuite viennent les enfants (avec un meilleur pronostic.

38.    ENCEPHALITES EQUINES.  

Définition et causes.

Infections du groupe des arboviroses (>) caractérisées par des atteintes neurologiques centrales. Leur nom vient de leur association à des épidémies touchant les chevaux. Il existe deux types :

• La fièvre équine de l’Ouest (Etats-Unis, Canada, Amérique Centrale et du Sud) survient à tout âge, mais avec une fréquence particulière chez les enfants de moins d’un an ;
• La fièvre équine de l’Est (cote atlantique de l’Amérique du Nord et les Caraïbes, touche surtout les jeunes enfants et les plus de 55 ans. Le taux de mortalité est plus élevé que dans la forme précédente.

Chez les enfants de moins d’un an les deux types sont graves et laissent des séquelles neurologiques graves. 

39.    ENCEPHALITE JAPONNAISE.  

Infection virale du groupe des arboviroses (>).

Elle s’observe en Asie orientale et est transmise par le moustique. On tableau clinique est proche  de celui de l’encéphalite de saint Louis. Elle se distingue par l’importance des troubles psychiques et des contractures musculaires, ainsi que par la gravité et la fréquence des séquelles psychiques et motrices (syndrome parkinsonien).  Il existe un vaccin efficace.

40.    ENCEPHALITE A TIQUES

ou  MENINGO-ENCEPHALITE A TIQUES.  

Définition et causes.

Infection, à expression principalement neurologique, due à un virus  de la famille des arbovirus  (> Arboviroses), le virus TBEV (tick borene encephalitis virus). Elle est transmise à l’homme par une morsure de tique. Il existe deux sous types de virus : l’un présent en Europe Centrale de l’Est ( et jusque dans l’est de la France), l’autre en Sibérie et en extrême Orient, plus virulent ; l’incubation est de 2 à 4 jours.

Epidémiologie.

Le risque d’infection est présent dans l’ensemble des forêts et des zones à hautes herbes des régions infestées. La période maximale de transmission est d’Avril à Novembre. Elle fait plus de 10 000 victimes par an en Europe et en Asie. Les populations à risque sont les agriculteurs, les bucherons, les forestiers, les gardes chasses, ainsi que les habitants et les promeneurs dans l’ensemble de ces régions.

Signes et symptômes.

La première phase comprend une fièvre isolée qui dure de 2 à 7 jours et puis disparaît ensuite. La deuxième phase associe une fièvre, des céphalées, une obnubilation, des nausées, des vomissements, des douleurs musculaires, un syndrome méningé avec des paralysies diverses.  

Investigations.

Le liquide céphalorachidien montre des anomalies mineures. Le diagnostic est confirmé par une sérologie spécifique (laboratoire spécialisé).

Evolution, Complication et Pronostic.

Les principales complications sont des séquelles neurologiques. La mortalité est faible dans la forme européenne (moins de 1%) , mais peut atteindre plus de 20% dans la forme d’Extrême Orient.

Traitement.

Le traitement est uniquement symptomatique.

Prévention et Education.

Une prévention par immunoglobulines spécifiques est possible dans les 4 premiers jours suivant la morsure. La vaccination (Ticovac) est recommandée en cas de séjour dans les forêts ou les campagnes  des zones risquées. Les autres mesures préconisées sont le port de vêtements couvrants, l’application de répulsifs sur les parties découvertes et l’inspection cutanée au retour  de chaque promenade pour enlever immédiatement la tique.

41.     ENCEPHALITE VIRALE.  

Terme utilisé pour désigner l’inflammation, sans suppuration (abcès), du cerveau lié à une infection virale. Elle peut être isolée, mais est souvent associée à une atteinte des méninges. On parle dans ce cas de méningo-encéphalite (<). 

42.    ENCEPHALOMYELOPATHIE NECROSANTE SUBAIGUE 

ou  (>) LEIGH  (MALADIE DE).  

43.    ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE  

ou  COMA HEPATIQUE.  

Définition et causes.

Il s’agit de manifestations neuropsychiques de l’insuffisance hépatique grave, dont le mécanisme n’est pas encore établi. Les principales causes sont des affections chroniques hépatiques (cirrhose, anastomose portocave…) ou aiguës (hépatite virale, toxique…)

Epidémiologie.

C’est une complication relativement fréquente de l’insuffisance hépatique, déclenchée par un facteur intercurrent (hémorragie digestive, infection d’ascite, médicament sédatif…).

Signes et symptômes.

Il existe

Des troubles psychiques (apathie, troubles du comportement, confusion, désorientation, coma) :

 Des troubles neurologiques (asterixis ou flapping tremor = mouvements  de flexion et d’extension des poignets lorsque le patient a le bras tendus, hypertonie, crises convulsives…) :

Une hyperventilation et un foetor hepaticus (odeur douceâtre et acétonique de l’haleine).

Investigations.

Il existe souvent une élévation  de l’ammoniémie artérielle. L’ECG montre un ralentissement  de l’activité, qui n’est pas spécifique.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les complications sont celles d’un coma. Les risques d’hypoglycémie et d’hémorragie digestive sont importants. Le pronostic est sévère, avec une mortalité de 50% dans les cirrhoses et de 80% au cours des hépatites aiguës virales ou toxiques.

Traitement.

Il comporte une prise en charge en réanimation avec un traitement spécifique complexe et la suppression éventuelle du facteur déclenchant.

44.    ENCEPHALOPATHIES SPONGIFORMES  SUBAIGUES TRANSMISSIBLES.  

Ensemble des maladies dont la plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (>) qui touchent le système neveux central et qui sont dues à un agent transmissible non encore identifié, lié à l’accumulation d’une protéine appelée prion. Elles sont caractérisées, par une démence évoluant très rapidement vers un décès. Elles représentent un problème majeur de santé publique, qui a été mis en valeur par l’affaire de la ‘vache folle’ ou encéphalopathie spongiforme bovine. Les incertitudes concernant les modes  de transmission exacts et la durée d’incubation imposent une vigilance particulière qui justifie la mise en place  de mesures  de protection sanitaire très strictes.

45.    ENCHONDROMATOSE

ou  (>) OLLIER (MALADIE D’).  

46.    ENCOPRESIE.  

Définition et causes.

Incontinence fécale en l’absence de maladie ou d’anomalie organique chez l’enfant de plus de 3 ans. L’origine est psychologique (opposition avec la mère), avec une résistance  à l’apprentissage  de la propreté.

Epidémiologie.

Elle est peu fréquente. L’âge de début est généralement autour de 6 ans.

Signes et symptômes.

L’incontinence est presque toujours diurne. On peut retrouver un fécalome (conglomérat de selles) du à la rétention volontaire des selles. Les facteurs déclenchants sont des traumatismes affectifs, des modifications des conditions de vie… Il existe des troubles de l’affectivité chez des enfants normalement intelligents. L’attitude punitive des parents aggrave les troubles.

Investigations.

Elles n’ont pour but que d’éliminer une cause organique (fissure anale, troubles neurologiques…).

Evolution, Complication et Pronostic.

Elle est imprévisible. La plupart des formes rebelles semblent guérir entre 10 et 15 ans.

Traitement.

Une prise en charge psychothérapeutique avec les parents est nécessaire. Un éventuel fécalome sera évacué.

47.    ENDOBRACHYOESOPHAGE

ou  (SYNDROME DE BARETT).  

Définition et causes.

Il s’agit d’une complication du reflux gastro-œsophagien (>), caractérisée par une transformation des cellules (métaplasie) de la muqueuse au dessus de la jonction œsogastrique, qui constitue un état précancéreux. 

Epidémiologie.

La fréquence dans la population générale reste inconnue, mais entre 8 et 20 % des patients souffrant de reflux gastro-œsophagien sont atteints. L’âge moyen  de découverte se situe entre 55 et 65 ans.

Signes et symptômes.

Le diagnostic est en fait strictement endoscopique et histologique. La reconnaissance des lésions se fait sur des biopsies réalisées lors d’une endoscopie.

Evolution, Complication et Pronostic.

La complication essentielle est la transformation cancéreuse des lésions (adénocarcinomes) dans 10 à 15% des cas. La surveillance repose sur une endoscopie tous les deux ans en l’absence de lésions significatives (dysplasie).

Traitement.

Les antisécrétoires (inhibiteurs  de la pompe à protons) ou la correction chirurgicale du reflux sont parfois proposés sans que ces traitements aient apportés à ce jour la preuve d’un effet préventif sur la transformation cancéreuse de l’endobrachyœsophage.  

Prévention et Education.

Les facteurs de risque de cancérisation, dont certains peuvent être corrigés, sont l’obésité, la consommation d’alcool, et de tabac, la longueur de l’endobrachyœsophage, la présence d’une sténose ou d’un ulcère lié au reflux. L’incidence de la cancérisation est huit fois plus élevée chez l’homme que chez la femme. . 

48.    ENDOCARDITE BACTERIENNE.  

Définition et causes.

Greffe bactérienne sur l’endocarde valvulaire (plus rarement sur l’endocarde pariétal) qui peut survenir sur un cœur sain ou sur une cardiopathie préexistante et qui provoque des lésions végétantes et destructrices. Les cardiopathies valvulaires et congénitales comportent un risque élevé d’endocardite bactérienne. La porte d’entrée de l’infection (qui n’est retrouvée que dans deux tiers des cas)  est le plus souvent dentaire, digestive, cutanée, urinaire ou ORL.

Epidémiologie.

1 000 à 1 500 cas en France. Elle est de deux fois plus fréquente chez les hommes, principalement après 50 ans, avec un pic vers 70-75 ans.

Signes et symptômes.

Association d’une fièvre inexpliquée et d’un souffle cardiaque.

Investigations.

Les hémocultures recherchent le germe. L’échographie cardiaque recherche les végétations, une cardiopathie ; elle évalue les fuites valvulaires et la fonction cardiaque. Il faut tenter d’identifier la porte d’entrée de l’infection pour effectuer d’éventuels prélèvements bactériologiques.  

Evolution, Complication et Pronostic.

Les complications sont l’insuffisance ventriculaire gauche (due aux lésions valvulaires) et les AVC (ischémiques par emboles septiques). La mortalité est importante, particulièrement en cas de survenue de l’endocardite sur une prothèse valvulaire.

Traitement.

Elle associe une antibiothérapie 4, d’abord probabiliste, puis adaptée au germe isolé et un traitement de l’infection initiale. Le remplacement valvulaire est systématique en cas d’endocardite sur prothèse valvulaire.

Prévention et Education.

Une antibioprophylaxie systématique est indispensable en cas de geste à risque (soins dentaires, intervention chirurgicale digestive, urinaire, ORL…).  

49.    ENDOFIBROSE ARTERIELLE.  

Affection caractérisée par un épaississement fibreux de l’intima de l’artère iliaque externe, survenant en général chez les sportifs de compétition (notamment les cyclistes). Le mécanisme est un allongement de l’artère qui est mobile et qui décrit des sinuosités pendant les mouvements de pédalage. Elle se manifeste par une douleur paralysante de la cuisse, à l’effort et obligeant à son arrêt. Les symptômes sont absents  au repos. L’artériographie confirme le diagnostic et le traitement chirurgical consiste à raccourcir le vaisseau.  

50.    ENDOMETRIOSE.  

Définition et causes.

Présence de tissu endométrial (provenant de la muqueuse utérine) en dehors de la cavité utérine. Les sites les plus fréquents sont les ovaires, le ligament large postérieur et le cul de sac de Douglas. La cause probable est le reflux  de cellules endométriales par les trompes au cours des règles.

Epidémiologie.

10à 15% des femmes  de 25 à 45 ans qui ont des règles sont touchées. La fréquence est estimée entre 25 et 50% chez les femmes stériles.

Signes et symptômes.

Les signes dépendent de la localisation. Les plus fréquents sont :

• Les douleurs. Dysménorrhées = règles douloureuses, dyspareunie = douleurs pendants les rapports sexuels, douleurs chroniques cycliques).
• Une stérilité.
• Une rétroversion utérine (fond de l’utérus projeté en arrière et col remonté vers le pubis).
• Une masse dont le volume et le caractère douloureux évoluent en fonction du cycle.

Investigations.

L’échographie est l‘examen de première intention, mais le diagnostic est assurée par la visualisation et/ ou la biopsie des lésions par cœlioscopie pelvienne. Un dosage de CA 125 élevé est un argument en faveur d’une atteinte sévère et peut être utile dans la surveillance de l’efficacité du traitement.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le but du traitement est plus de réduire les symptômes que d’éradiquer la maladie. Les résultats sur l’hypofertilité sont contrastés.

Traitement.

Le traitement chirurgical comporte l’exérèse des lésions par cœlioscopie. Le traitement médical utilise les progestatifs  et les analogues de la GnRH ou, moins souvent, le danazol.

Prévention et Education.

La patiente doit comprendre que l’endométriose n’est pas une maladie en elle-même mais une gêne par ses manifestations, et que les risques d’une cœlioscopie diagnostic ne sont pas nuls

51.    ENFANTS EBOUILLANTES (SYNDROME DES)  

ou  SYNDROME DE RITTER-LYELL.

52.    ENGELURES   

ou  ERYTHEME PERNIO.

Définition et causes.

Lésions érythrocyaniques des extrémités (acrosyndrome vasculaire), survenant lors d’une exposition au froid humide modéré, dont la cause est inconnue. Les facteurs déclenchants sont des chaussures trop serrées, le travail et le sport par temps froid, une intervention chirurgicale ou des médicaments (vasoconstricteurs, β-bloquants, dérivés de l’ergot de seigle).  

Epidémiologie.

Il existe une très nette prédominance féminine avec un âge moyen  de survenue autour de 30 ans chez la femme et de 40 ans chez l’homme. Des antécédents familiaux sont présents dans plus de 50% des cas.

Signes et symptômes.

Lésions érythrocyaniques (couleur rouge sombre, bleutée) des pulpes ou de la face externe des orteils (80 % des cas) ou des doigts (20 % des cas), avec prurit et grattage au réchauffement.

Investigations.

Elles comprennent la capillaroscopie, un doppler pulpaire et un écho-doppler artériel.

Evolution, Complication et Pronostic.

En général deux poussées par an (parfois jusqu’à 15), avec une durée moyenne des crises  de 15 jours à trois semaines, suivies d’une régression spontanée. Les principales complications sont les ulcères et les nécroses.

Traitement.

Essentiellement, inhibiteurs calciques (nifédipine). Dans les formes ulcérées ou nécrotiques, on utilisera les inhibiteurs calciques en 4, l’hémodilution, les antibiotiques et les soins locaux.

Prévention et Education.

Protection contre le froid (chaussures, gants…) et contre les traumatismes (chaussures larges…).

53.    ENTEROCOLITES INFECTIEUSES.  

Définition et causes.

Terme englobant l’ensemble des infections de l’intestin grêle et du colon. Elles peuvent être primitives, due à une contamination alimentaire et favorisés par une hygiène précaire : salmonelloses, shigelloses, toxi-infection alimentaire, choléra…La forme secondaire classique est la colite pseudomembraneuse. Le symptôme essentiel est la diarrhée. La recherche du germe en cause utilise la coproculture, les hémocultures, les sérodiagnostics. Le traitement consiste en une réhydratation et une antibiothérapie adaptée au germe en cause.  

54.    ENTEROCOLITE RADIQUE.  

Définition et causes.

Lésion intestinale secondaire à un traitement par radiothérapie. Les troubles peuvent apparaître des mois ou des années après l’irradiation. Les principaux symptômes sont des troubles du transit, un syndrome de malabsorption, des rectorragies, une péritonite par perforation…Le diagnostic est confirmé par l’endoscopie et les examens avec produit de contraste. Le traitement est principalement symptomatique avec, parfois, une nutrition parentérale pour mettre le tube digestif au repos. La chirurgie est difficile et réservée aux formes compliquées.

55.    ENTEROCOLITE ULCERONECROSANTE DU NOUVEAU-NE.  

Définition et causes.

Nécrose intestinale touchant principalement l’iléon terminal (plus rarement le colon et l’intestin grêle proximal), due à une ischémie  de la paroi digestive.

Epidémiologie.

Touche principalement le nouveau-né prématuré ou malade.

Signes et symptômes.

Les principales manifestations sont un ballonnement abdominal, des selles sanglantes, une suboccllusion avec des résidus gastriques bilieux  (verdâtres).

Investigations.

La radiographie d’abdomen sans préparation montre une distension gazeuse intestinale avec  parfois, une pneumatose pariétale (bulles d’air dans la paroi intestinale). 

Evolution, Complication et Pronostic.

Les principales complications sont la septicémie avec une perforation digestive et une péritonite. La mortalité est élevée.   

Traitement.

Le traitement initial est médical : arrêt  de l’alimentation, nutrition parentérale, aspiration digestive, antibiotiques. En cas  de perforation le traitement chirurgical s’impose. 

Prévention et Education.

Il semblerait que le report de l’alimentation orale chez les enfants à risque et son remplacement par une nutrition parentérale pendant quelques semaines diminuent le risque de développement d’une entérocolite ulcéronécrosante. 

56.    ENTEROCOLITE EXSUDATIVES.

Définition et causes.

Ensemble d’affections digestives caractérisées par une perte digestive des protéines plasmatiques et/ ou lymphatiques. Elles représentent un syndrome relevant de causes multiples et ne sont souvent qu’un épiphénomène au cours des maladies causales (cancer de l’estomac, gastrite, maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, insuffisance cardiaque droite, lymphomes, maladie de Waldman…).

Epidémiologie.

Relativement fréquente du fait  de la multiplicité des causes.

Signes et symptômes.

Les symptômes liés à la perte protéique passent souvent au deuxième pan parmi ceux de l’affection causale. L’hypoprotidémie peut être à l’origine d’œdèmes, d’ascite, et d’épanchements pleuraux (anasarque).

Investigations.

Le bilan biologique montre une hypoprotidémie avec une hypoalbuminémie et, si le mécanisme est lymphatique, une hypocalcémie, une hypolipidémie et une lymphopénie. Les examens permettant de mettre en évidence et de quantifier la perte  protéique sont la clairance  de l’alpha-1- antitrypsine et de l’albumine marquée au chromosome 51.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution dépend essentiellement  de la maladie en cause et de ses possibilités de traitement.

Traitement.

C’est avant tout celui de la maladie causale. Les différentes mesures symptomatiques comprennent les diurétiques, la perfusion d’albumine, de calcium, de fer, de vitamine et l’ingestion de triglycérides à chaines moyennes en cas d’atteinte lymphatique (directement absorbés dans la veine porte sans passer dans la lymphe). 

Prévention et Education.

57.    ENTROPION.

Définition et causes.

Bascule en dedans du bord libre de la paupière, soit d’origine congénitale, soi d’origine acquise, liée à l’âge ou à des lésions cicatricielles (traumatismes, brûlures…), soit spastique dans le cadre d’une inflammation locale ou en postchirurgie oculaire.

Epidémiologie.

C’est un problème assez fréquent.

Signes et symptômes.

Il existe un frottement des cils sur la cornée avec des signes d’irritation (rougeur, larmoiements).

Investigations.

Elles ne sont utiles que pour rechercher des lésions de la cornée.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le principal risque est celui d’ulcérations de la cornée.

Traitement.

Il est chirurgical et doit être précoce pour éviter des séquelles cornéennes. 

58.    ENURESIE.  

Définition et causes.

Miction active, complète, involontaire et inconsciente sans lésion de l’appareil urinaire, survenant le plus souvent au cours du sommeil, chez un enfant de plus de 5 ans. L’énurésie est primaire lorsque l’enfant n’a jamais été propre ; il s’agit plus ou moins d’une immaturité plus ou moins prolongée  de l’automatisme vésical. On parle de forme secondaire depuis au moins de an : dans ce cas, un traumatisme psychoaffectif est souvent retrouvé.

Epidémiologie.

Maladie fréquente qui touche près de 10% de la population avec une prédominance masculine ( 2 garçons pour une fille).  

Investigations.

Le diagnostic est clinique et les investigations n’ont pour but que d’éliminer une cause organique (fistule urogénitale, affection neurologique…).

Evolution, Complication et Pronostic.

Le plus souvent, la guérison est obtenue en quelques mois. 

Traitement.

Les méthodes de conditionnement ou d’alarme avec des appareils de pipi-stop sont efficaces, bien que parfois mal acceptés par les familles. Le traitement médicamenteux utilise les antidépresseurs et la desmopressine. Une psychothérapie est utile dans les formes secondaires.

Education.

L’éducation comprend l’apprentissage  de la miction (uriner à heures fixes et interruption répétées du jet), le réveil nocturne vers 23 heures, la suppression des couches…

59.    OESINOPHILIE-MYALGIE (SYNDROME DE).  

Syndrome aigu associant l’hyperéosinophilie et douleurs musculaires qui ont été observé chez des femmes consommant du L-tryptophane, un acide aminé préparé industriellement et préconisé dans certains régimes. Le tableau associe fièvre, éruption, douleurs articulaires et musculaires, œdèmes et parfois, des troubles neurologiques périphériques. L’évolution est longue et l’arrêt  du traitement ne permet pas toujours une évolution favorable. Des décès ont été rapportés.   

60.    EPAULE BLOQUEE ou GELEE.  

Définition et causes.

Enraidissement de l’épaule qui progresse insidieusement , accompagné  de douleurs modérées, survenant le plus souvent sans cause apparente. 

Epidémiologie.

Affection fréquente après 40 ans, surtout chez les femmes.  

Signes et symptômes.

Les mouvements actifs et passifs sont très limités. Le patient peut élever le bras à l’horizontal mais est incapable d’aller plus loin. Il est très gêné pour s’habiller et pour effectuer d’autres gestes  de la vie courante.

Investigations.

Les radiographies sont en général normales.  

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence du traitement, le blocage persiste  des mos ; il finit par céder peu à peu, avec récupération d’une mobilité en 6 à 24 mois. Le traitement permet  de raccourcir ce délai.

Traitement.

Il consiste en l’injection intra-articulaire  de corticoïdes et l’autorééducation de l’épaule. L’adjonction d’antalgiques et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens est utile. 

61.    EPAULE DOULOUREUSE AIGUE.  

Affection liée le plus souvent à une réaction inflammatoire due à une migration d’une calcification contenue dans la bourse séreuse acromiodeltoïdienne ; la douleur débute brutalement, est très violente et empêche le malade de dormir. Il se présente bras collé au corps, coude fléchi, avant bras soutenu par la main du coté sain. Les corticoïdes ou les anti-inflammatoires par voie générale permettent une guérison en une à deux semaines.

62.    EPAULE DOULOUREUSE SIMPLE.  

Définition et causes.

Douleur liée à une tendinite de certains muscles  de l’épaule (sus-épineux, deltoïde, long biceps).

Epidémiologie.

Extrêmement fréquente, surtout après 40 ans. 

Signes et symptômes.

La douleur est le plus souvent discrète ou modérée, siégeant au niveau du moignon de l’épaule. Elle survient lors de certains mouvements du bras, notamment ceux de la toilette et de l’habillement.

Investigations.

Les radiographies et la biologie ne montrent aucune anomalie

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution spontanée ou sous traitement est favorable en quelques semaines ou mois. Rarement, elle est chronique et se prolonge six mois à un an, voire plus. La cause est alors une calcification tendineuse ou un conflit au niveau de la capsule articulaire, étroitement liée aux différents tendons des muscles rotateurs.

Traitement.

 Le traitement utilise des antalgiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des injections locales  de corticoïdes qui ne doivent pas être renouvelées très souvent pour éviter une lésion tendineuse. La forme chronique révèle essentiellement  de la rééducation.

63.    EPENDYNOME.  

Tumeur cérébrale rare développée à partir des cellules épendymaires qui siège préférentiellement au niveau du quatrième ventricule et provoque une obstruction du liquide céphalorachidien (LCR). Elle touche surtout l’enfant et l’adulte jeune. Les signes cliniques sont des céphalées, des vomissements, puis une atteinte des nerfs crâniens et une ataxie (démarche ébrieuse). Le traitement consiste en une exérèse, éventuellement complétée par une radiothérapie et une chimiothérapie. Le taux de survient à 5 ans varie de 30 à 80 % selon la localisation de la tumeur. 

64.    EPYCONDYLE

ou  TENNIS ELBOW.  

Définition et causes.

Lésion inflammatoire des muscles de la loge externe  de l’avant-bras (extenseurs des doigts et des poignets) et leurs insertions tendineuses au niveau de la face externe du coude sur l’épicondyle. Elle est favorisée par des microtraumatismes professionnels ou sportifs ( tennis en particulier.  

Epidémiologie.

Elle est relativement fréquente, en particulier chez l’homme jeune.

Signes et symptômes.

Douleur épicondylienne (partie externe du coude) déclenchée ou exacerbée par les mouvements de pression ou de torsion, sans limitation de la mobilité.

Investigations.

Les radiographies du coude sont en général normales ou retrouvent une ossification locale.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le traitement soulage rapidement. Même en l’absence de traitement, la lésion guérit souvent spontanément en quelques mois.

Prévention et Education.

Il associe l’infiltration locale  de corticoïdes et l’évitement des mouvements déclenchants.

65.    EPIDERMODYSPLASIE VERRUCIORME

ou  SYNDROME DE LUTZ-LEWANDOWSKY.

Maladie cutanée génétique rare, de transmission autosomique récessive, également appelée syndrome de Lutz-Lewandowsky. Elle est caractérisée par une infection à papillomavirus humain disséminé, d’évolution chronique. Elle est caractérisée par deux types de lésions. D’une part une lésion persistante de papules  à type de verrues planes, isolées, parfois confluente en plaques ; d’autre part, des macules érythémateuses pigmentées ou achromiques (décolorées, ressemblant au pityriasis versicolor (>). L’évolution est marquée par la survenue  de tumeurs cancéreuses, plus souvent au niveau de la face. 

66.    EPIDERMODYSPLASIE BULLEUSE ACQUISE.

Maladie cutanée, d’origine auto-immune, caractérisée par des lésions bulleuses sous-épidermiques. Elle débute à l’âge adulte par l’apparition de bulles, flaques, tendues ou hémorragiques, prédominant sur les zones de frottement (articulations, face d’extension des membres, mains, pieds) Une atteinte des muqueuses et des phanères (ongles, cheveux) est fréquente. L’évolution est chronique par poussées et la guérison lente, en laissant des cicatrices. Les différents traitements utilisés (corticoïdes, immunosuppresseurs…) sont peu efficaces. 

67.    EPIDERMODYSPLASIE BULLEUSES HEREDITAIRES.

Groupe de maladies génétiques rares, caractérisées par un défaut de cohésion au niveau de la jonction entre le derme et l’épiderme, ce qui entraine la formation de bulles. On distingue plusieurs types.

Les épidermolyses intra-épidermiques sont les plus fréquentes ; elles ne laissent pas de cicatrices :

• Forme généralisé de Köbner ; transmission autosomique dominante ou récessive, survient peu après la naissance, bulles sur tout le corps ainsi qu’au niveau des muqueuses, guérit spontanément sans laisser de traces.
• Forme localisée de Cockayne-Weber ; transmission autosomique dominante débute à l’âge de la marche et ne touche que les paumes et les plantes ;
• Epidermolyse bulleuse herpétiforme de Dowling-Meara ; transmission autosomique récessive ; bulles présentes dès la naissance  disposées en arabesque, très douloureuses.

Les épidermolyses jonctionnelles revêtent deux formes :

• Forme létale d’Herlitz : transmission autosomique récessive, bulles présentes dès la naissance sur la peau et les muqueuses, aucune tendance à la guérison, décès dans la première année de la vie, diagnostic anténatal (biopsie fœtale) souhaitable pour une éventuelle interruption  de grossesse ;
• Forme non létale  de Hintner-Wolff : même tableau clinique que précédemment, mais l’enfant survit en présentant un retard staturo-pondéral et des granulomes laryngés.

Dans les épidermolyses dystrophiques, les lésions bulleuses laissent des cicatrices :

• Type Hallopeau-Siemens ; transmission récessive, bulles hémorragiques sur la peau et les muqueuse dès la naissance, décès rapide :
• Type Cockayne-Touraine : transmission autosomique dominante, lésions cutanéo-muqueuses présentes  dès la naissance et laissant des cicatrices, tendance à l’amélioration spontanée au cours de la deuxième décennie ;
• Type albopapuloïde de Pasini ; transmission autosomique dominante, petites papules blanches sur le tronc et les épaules causées par la cicatrisation anormale des lésions bulleuses.    

68.    EPIDIDYMITE ET ORCHIEPIDIDYMITE.

Définition et causes.

Inflammation de l’épididyme (épididymite), avec inflammation concomitante  du testicule  (orchiépididymite), de cause infectieuse (MST, infection urinaire, prostatique ou générale).

Epidémiologie.

C’est une affection fréquente à tout âge.

Signes et symptômes.

Association d’une douleur scrotale (au niveau d’une bourse) aiguë, d’une fièvre modérée et, parfois, d’un écoulement urétral. La palpitation retrouve un épididyme et un testicule (en cas  orchiépididymite) augmentés de volume et douloureux.

Investigations.

La recherche du germe repose sur l’ECBU, les hémocultures et le prélèvement urétral.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est bonne sous traitement. Les complications sont la nécrose testiculaire, l’abcès et le passage à la chronicité, avec une répercussion sur la fertilité.

Traitement.

Il associe repos, strict, antalgiques, antipyrétiques et une antibiothérapie par cycline ou quinolone qui sera adaptée à l’antibiogramme. La chirurgie est indiquée en cas de complications.

Prévention et Education.

En cas de MST , le traitement des partenaires est impératif. Il est nécessaire d’identifier et de traiter les causes d’infections urinaires et prostatiques.

69.    EPIGLOTTITE.  

Définition et causes.

Infection de l’épiglotte et des tissus avoisinants avec une inflammation et un œdème qui entraine une obstruction respiratoire. Le germe en cause est l’haemophilus influenzae. 

Epidémiologie.

Rare. Touche principalement l’enfant entre 2 et 5 ans, mais peut se voir à tout âge.

Signes et symptômes.

Le début est brutal, avec une fièvre élevée et une dyspnée s’aggravant rapidement , accompagnée d’une dysphagie (gêne pour avaler).L’enfant est assis, tête penchée en avant, bouche ouverte avec un écoulement  de salive qu’il n’arrive plus à avaler.

Investigations.

Le diagnostic est clinique. L’examen oropharyngé et la mise en position allongée de l’enfant sont interdits car ils peuvent entrainer un arrêt respiratoire mortel.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le risque principal est l’asphyxie, avec arrêt cardiaque brutal.

Traitement.

L’administration de corticoïdes et d’antibiotiques par voie intraveineuse musculaire ou intraveineuse est une urgence. L’enfant doit être transféré en position assise dans un service de réanimation, ou il sera la plupart du temps, intubé (ou trachéotomisé en cas d’échec).

Prévention et Education.

L’incidence de l’épiglotite devrait diminuer avec la diffusion  de la vaccination contre l’haemophilus influenzae.

70.    EPILEPSIE.  

Définition et causes.

Affection chronique caractérisée par la répétition de crises convulsives résultant de décharges électriques paroxystiques d’un groupe de neurones du cortex cérébral. Dans 2 – 40 % des cas, il s’agit d’une épilepsie essentielle, sans cause retrouvée. Dans d’autres cas, il s’agit d’une épilepsie symptôme d’une affection (alcoolisme, tumeur, AVC, malformation vasculaire, intoxication, séquelle d’un traumatisme…).

Epidémiologie.

L’incidence est de 20 à 70 / 100 000 par an avec une prédominance aux deux âges extrêmes de la vie. 50 %  des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans.

Signes et symptômes.

Les différents types de crises généralisées sont :

• L’absence : suspension de conscience brève inférieure à 20 secondes ;
• La crise myoclonique : secousses musculaires brèves, bilatérales et symétriques, avec conscience en général conservée ;
• La crise tonicoclonique (la plus fréquente) : phase tonique  de 10 à 20 secondes avec contraction de l’ensemble du corps et perte de connaissance, puis phase clonique de 30 secondes avec relâchement intermittent  de la contraction et des secousses qui s’arrêtent progressivement ; enfin, phase post critique se durée variable avec reprise progressive  de la conscience. 

Les différents types de crises partielles sont :

• La crise motrice de Bravais-Jackson ; secousses cloniques unilatérales d’extension progressive débutant au niveau des doigts, gagnant le membre supérieur, puis la face et le membre inférieur.
• La crise sensitive, sensorielle ; troubles visuels, auditifs, olfactifs, gustatifs ou vertigineux.

Investigations.

Elles comprennent la recherche d’anomalies biologiques (ionogramme, glycémie, calcémie, enzymes hépatiques…) ou de toxiques, le dosage des antiépileptiques, un ECG, le scanner et l’IRM.

Evolution, Complication et Pronostic.

La complication principale est l’état de mal convulsif ; succession de crises sans retour à un état de conscience normal, pouvant entrainer le décès du patient.

Traitement.

Les benzodiazépines seront utilisées en urgence.

Le traitement de fond fera appel au valporate de sodium (Depakine), à la carbamazépine (Tégrétol), à la phénytoïne (Dihydan) ou au phénobarbital (Gardénal). De nouveaux traitements sont à l’étude pour la substitution de la quasi totalité de ces psychotropiques.  

Prévention et Education.

L’éducation du patient portera sur la reconnaissance des signes avant coureurs de la crise, sur la nécessité de l’observance du traitement, sur les risques dans la vie quotidienne. La connaissance des quelques facteurs déclenchants (arrêt brutal du traitement, consommation d’alcool, surmenage ou insomnie, télévision, écran informatique…) est également essentielle.

71.    EPILEPSIE MYOCLONIQUE

PROGRESSIVE DE TYPE 1

ou  (>) UNVERRICHT-LUNDBORG (MALADIE D’).  

72.    EPILEPSIE MYOCLONIQUE

PROGRESSIVE DE TYPE 2

ou  (>) LAFORA (MALADIE DE).  

73.    EPILEPSIE MYOCLONIQUE

SEVERE DU NOURISON

ou  (>) DRAVET (SYNDROME).  

74.    EPILOIA.  .

Acronyme pour désigner le sclérose tubéreuse de Bourneville  (>) epilepsy, low intelligence , adenoma sebaceum.

75.    EPIPHYSIOLYSE FEMORALE SUPERIEURE ou COXA VARA DES ADOLESCENTS.

Définition et causes.

Altération de la tête fémorale, survenant chez l’adolescent, en général au moment de la poussée rapide de la croissance, liée à un glissement de l’épiphyse en arrière et en bas par rapport au col fémoral. Un traumatisme en général bénin, ou une activité sportive importante sont habituellement incriminés. Mais il semble qu’il s’agisse plus d’un facteur déclenchant que de la cause véritable.  

Epidémiologie.

Elle touche plus souvent le garçon que la fille (trois garçons pour deux filles), en moyenne à l’âge de treize ans (9 à 18 ans) chez le garçon, de 11 ans (9 à 15 ans) chez la fille. Elle est un peu plus fréquente chez les personnes à peau noire.

Signes et symptômes.

Souvent, le premier signe est une douleur, parfois  de hanche mais plus souvent du genou, accompagnée d’une discrète boiterie. Dans d’autres cas, il s’agit d’un traumatisme aigu qui entraine une impotence fonctionnelle complète et une attitude vicieuse en rotation externe du membre inférieur. A l’examen, les mouvements sont limités en flexion et, surtout en rotation.

Investigations.

La radiographie (bassin de face et de profil  de hanche selon la technique de Dunn) montre en général un glissement de tête fémorale en arrière, avec une ligne claire correspondant au décollement épiphysaire. Lorsque les signes sont plus discrets, si l’atteinte est unilatérale, le diagnostic reste facile ; mais en cas de lésions bilatérales, une lecture attentive des clichés  de profil est nécessaire.

Evolution, Complication et Pronostic.

Une hospitalisation immédiate est nécessaire lorsque le diagnostic est posé. La principale complication est la survenue d’une coxarthrose (>) précoce entre 30 et 50 ans (son risque est important si le glissement dépasse 40 degré).

Traitement.

Du coté malade, une intervention chirurgicale est impérative pour fixer l’épiphyse( les techniques sot variables en fonction de l’importance du glissement  de la tête fémorale). Du coté sain (si l’épiphysiolyse est unilatérale), la tendance actuelle est de fixer préventivement l’épiphyse tant que le cartilage de conjugaison n’est pas fermé.

Prévention et Education.

Toute hanche ou genou douloureux, accompagné d’une impotence fonctionnelle même discrète, nécessite une consultation d’urgence.

76.    EPIPHYSITE CALCANEENNE

ou  (>) SERVER  (MALADIE DE).  

77.    EPIPHYSITE VERTEBRALE

ou  (>) SCHEUERMANN  (MALADIE DE).  

78.    EPISCLERITE.  

Inflammation habituellement localisé et récidivante de l’épiclère (tissu entourant la sclérotique qui est l’enveloppe externe de l’œil). Elle se traduit par une rougeur de l’œil, une gêne modérée et un larmoiement. Il existe une petite zone sensible, rouge ou violacée, juste sous la conjonctive. L’origine est allergique dans la plupart de cas. La régression est spontanée, un traitement par des collyres anti-inflammatoires permet de raccourcir l’évolution.

79.    EPISPADIAS.

Malformation  de l’urètre chez l’homme, caractérisée par un abouchement anormal, avec un orifice sur la face dorsale de la verge. Elle est beaucoup moins fréquente que l’hypospadias (>) et souvent associée  à une malformation  de la vessie.

80.    EPISTAXIS.  

Définition et causes.

Hémorragie provenant des fosses nasales, des sinus ou du cavum, qui s’extériorise par les narines (épistaxis antérieure) et/ou par le rhinopharynx (épistaxis postérieure). L’épistaxis essentielle est due à une rupture des capillaires  de la tache vasculaire. L’épistaxis peut être secondaire à une hypertension artérielle, un trouble de l’hémostase, un traumatisme, une tumeur ou un corps étranger.

Epidémiologie.

Affection très fréquente.

Signes et symptômes.

Saignement du nez dans la forme antérieure. Crachats ou vomissements sanglants (épistaxis déglutie) dans la forme postérieure.

Investigations.

Le bilan biologique comprend numération, formule sanguine, plaquettes, hémostase et groupe sanguin éventuellement. Après 48 heures  de tamponnement, une rhinoscopie à la recherche d’une affection locale  est nécessaire.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’affection est le plus souvent bénigne, mais le saignement peut être cataclysmique et entrainer un collapsus et un décès.

Traitement.

La compression digitale ou un coton imbibé d’eau oxygénée sont suffisants dans les formes peu abondantes. Dans les autres cas on aura recours à un tamponnement antérieur bilatéral  (mèches ou ballonnet gonflable), puis en cas d’échec à un tamponnement postérieur. Dans les formes graves, l’artériographie avec embolisation ou ligature chirurgicale est indiquée. Une couverture antibiotique est indispensable pendant 48 heures en cas de tamponnement.

81.    EPISTOME BRONCHIQUE.  

Définition et causes.

Tumeur bronchique de malignité variable, analogue à certaines tumeurs  des glandes salivaires, développées aux dépens des glandes de la paroi des grosses bronches. Les principales complications sont une obstruction bronchique et des hémoptysies. Le traitement est chirurgical, mais les tumeurs infiltrantes récidivent fréquemment et métastasent.

82.    EPITROCHLEITE

ou  (>) COUDE DU GOLFEUR.  

Il s’agit  de la même pathologie que l’épicondylite (>), mais au niveau de l’épitrochlée, située au niveau de la partie interne du coude.

83.    EPUISEMENT DE CHALEUR.

Accident qui a pour origine un déficit hydrique avec un manque de réaction du système cardiovasculaire face à des températures extérieures élevées. Il est fréquent chez les personnes âgées qui ne boivent pas assez ou qui sont traitées par les diurétiques. Les principaux signes sont : asthénie, fatigue, soif, vertiges, peau moite et froide, pouls faible et filant, hypotension orthostatique avec perte de connaissance. L’évolution est, en général rapidement favorable sous traitement : repos allongé dans un endroit frais, réhydratation orale ou intraveineuse avec des liquides suffisamment salés.