H1

1.    HAAB-DIMMER (DYSTROPHIE CORNEENNE DE).  

Anomalie héréditaire  de la cornée, de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par un réseau de filaments situés dans la région centrale  de la cornée. Elle apparaît vers l’âge de 20 ans avec une baisse de la vison. Son évolution sera entrecoupée d’ulcérations récidivantes et douloureuses.

2.    HABER  (SYNDROME DE).

Maladie cutanée génétique dont les lésions faciales ressemblent à la rosacée, associées à des papules verruqueuses et à des cicatrices déprimées. Una antibiothérapie par des cyclines apporte une amélioration.

3.    HAGLUND  (MALADIE DE)

ou  BURSITE POSTERIEURE DU TENDON D’ACHILLE.   

Inflammation de la bourse située entre la peau et le tendon d’Achille au dessus de son insertion et recouvrant la calcanéum. Ce trouble s’observe surtout chez les femmes jeunes. Il se manifeste par une douleur au niveau du talon (talalgie) ou l’n retrouve une petite zone inflammatoire, sensible, légèrement indurée. Le port d’une talonnette, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et l’infiltration de corticoïdes apportent souvent un soulagement. En cas d’échec, une excision chirurgicale est nécessaire.

4.    HAILEY-HAILEY (MALADIE DE )

ou  (>) PEMPHIGUS CHRONIQUE BENIN FAMILIAL.

  

5.    HAJDU-CHENEY  (SYNDROME DE).  

Maladie familiale osseuse rare, caractérisée par une destruction osseuse (ostéolyse), des phalanges distales des doigts et des orteils, qui gagne souvent les os du poignet, de la cheville et de l’avant bras. Elle s’accompagne de malformations des vertèbres (forme biconcave) et de malformations faciales.

6.    HALE  (SYNDROME).  

Acronyme d’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie. Il s’agit  de formations vasculaires pseudo-tumorales inflammatoires, multiples, localisées au niveau des oreilles, des tempes et de la face latérale du cou. Elles sont souvent douloureuses et, parfois, associées à une hyperéosinophilie. Le traitement est chirurgical.

7.    HALLERMAN-STREIFF-FRANÇOIS (SYNDROME DE).  

Maladie génétique caractérisée par une perte de cheveux au niveau des sutures crâniennes, un faciès d’oiseau, des anomalies oculaires et dentaires, ainsi que parfois, un retard psychomoteur.

8.    HALLERVORDEN-SPATZ (MALADIE D’).  

Maladie neurologique familiale rare, probablement de transmission autosomique récessive, caractérisée par une atteinte dégérérative de certaines zones du cerveau qui sont envahies par des pigments ferriques. Elle débute dans l’enfance par des troubles de la marche dus à une hypertonie musculaire. Il existe également des troubles de la parole et de la déglutition, des mouvements involontaires et une démence d’aggravation progressive. Le décès survient en général dix ans après le début de la maladie.

9.    HALLGREN  (SYNDROME D’).  

Maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, qui se caractérise par la survenue en général chez l’enfant, d’une rétinite pigmentaire, laquelle aboutit, le plus souvent, à une cécité. Il existe également une surdité congénitale, une ataxie vestibulo-cérébelleuse et une arriération mentale. Il est parfois noté une cataracte avec un nystagmus. Ce syndrome ressemble au syndrome de Usher (>).

10.    HALLOPEAU-SIEMENS (EPIDERMOLYSE BULEUSE DE)

  (>) EPIDERMOLYSES BULLEUSES HEREDITAIRES.  

11.    HALLUS VALGUS.  

Définition et causes.

Déformation  de l’avant pied caractérisée par une déviation en dehors du gros orteil qui entraine la saillie interne  de l’articulation métatarsophalangienne. Les principaux facteurs favorisants sont des anomalies osseuses congéniales, un terrain héréditaire, le port de chaussures à talons hauts. 

Epidémiologie.

Affection très fréquente touchant principalement la femme.  

Signes et symptômes.

Il existe des douleurs au niveau de la saillie (exostose) interne, qui se complique d’un ‘oignon’ (hygroma), parfois ulcéré.

Investigations.

Le bilan radiologique (cliché dorsoplantaire de face en charge, incidence de Guntz, profil interne en charge, cliché cerclé de Meary) confirme le diagnostic et évalue les déformations.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution se fait en général vers une aggravation très handicapante pour le port de chaussures de marche.

Traitement.

Le traitement est essentiellement chirurgical.  

Prévention et Education.

Le port de chaussures larges, sans talons et les soins  de pédicure sont recommandés pour ralentir l’évolution et maintenir un bon état cutané du pied.

12.    HAMARTOCHONDROME PULMONAIRE.   

Tumeur bénigne pulmonaire la plus fréquente constituée de tissu cartilagineux, musculaire et graisseux. La découverte et fortuite sur une radiographie de thorax (nodule unique). L’image est souvent typique au scanner et permet d’éviter une ponction biopsie. Elle peut être extraite par simple énucléation. 

13.    HAMARTOMES EPIDERMIQUES .  

Tumeurs cutanées caractérisées par une hyperplasie (développement exagéré) de l’épiderme.

14.    HAMARTOME  PILAIRE .  

Tumeur cutanée bénigne caractérisée par l’émergence de poils sur une zone cutane circonscrite, localisée en n’importe quel endroit du corps.

15.    HAMARTOME SEBACE .  

Définition et causes.

Tumeur cutanée bénigne, souvent congénitale, siégeant sur le cuir chevelu ou sur la face. Pendant l’enfance il s’agit d’une plaque alopécique (sans cheveux) ovalaire ou rosée, légèrement surélevée, de 2 à 5 cm de long dans le grand axe. A partir de la puberté, la surface devient souvent mamelonnée verruqueuse. A l’âge adulte, l’excision chirurgicale peut être indiquée en cas de modification de l’aspect, du fait du risque de transformation maligne.

16.    HAMARTOME VERRUQUEUX .  

Tumeur cutanée bénigne, réalisant une hyperplasie épidermique qui apparaît dans l’enfance. Les lésions unilatérales forment des plaques ou des bandes verruqueuses grises, souvent situées sur les membres. D’évolution indéfinie, elle récidive après une ablation chirurgicale, mais ne dégénère pas.

17.    HAMBOURG (MALADIE DE) .  

Définition et causes.

Maladie digestive infectieuse, due au germe clostridium pergringens qui secrète une toxine à l’origine de lésions nécrotiques intestinales, prédominant au niveau du jéjunum. Elle est due à l’ingestion de viande de porc mal cuite ou de conserves avariées.

Epidémiologie.

Rare, De petites épidémies sont possibles. Quelques cas sporadiques sont observés en France.

Signes et symptômes.

Elle débute brutalement par des douleurs abdominales violentes associées à des vomissements et à un ballonnement abdominal, une fièvre et un état de choc.

Investigations.

L’examen direct et la culture du liquide interstitielle permettent le plus souvent d’isoler le germe. La toxine peut également être mise en évidence.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est souvent mortelle.

Traitement.

Seule la résection chirurgicale des zones nécrosées permet la guérison. Elle est complétée par une antibiothérapie et l’administration d’un sérum antitoxine.

Prévention et Education.

La prévention nécessite le respect des règles  de contrôle sanitaire, la bonne cuisson de viande de porc et la destruction des conserves suspectes.

18.    HAMMAN-RICH (SYNDROME D’).  

Forme de fibrose pulmonaire interstitielle (>) , de cause inconnue, caractérisée par une évolution aiguë et mortelle en quelques mois.

19.    HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN.

(SYNDROME DE).  

Forme particulière  de l’histiocytose X (maladie caractérisée par une prolifération des cellules de Langerhans) d’origine inconnue, qui commence le plus souvent dans la petite enfance mais peut apparaître chez les adultes. Les atteintes osseuses et pulmonaires prédominent, mais d’autres organes peuvent être atteints. Il peut également exister un diabète insipide (incapacité à concentrer les urines) et une exophtalmie. Les lésions osseuses peuvent être traitées chirurgicalement, les autres lésions nécessitent une corticothérapie ou des anticancéreux cytostatiques en cas d’échec.

20.    HANHART (SYNDROME DE).  

Syndrome malformatif héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par l’association d’anomalies des membres (absence en totalité ou en partie) et de la face ( petite bouche, anomalie de la langue, fente palatine…).

21.    HANSEN (MALADIE DE)

ou  (>) LEPRE.  

22.    HARADA (MALADIE DE)

ou  (>) VOGT KOYANAGI HARADA (MALADIE DE).

23.    HARTNUP (MALADIE DE).  

Définition et causes.

Maladie génétique de transmission autosomique récessive, due à une anomalie de l’absorption et de l’excrétion du trytophane ainsi que d’autres acides aminés.

Epidémiologie.

Elle touche 1/24 000 naissances.

Signes et symptômes.

Association d’éruptions cutanées de type pellagre (>) au niveau des zones  découvertes, d’une ataxie cérébelleuse (débauche ébrieuse), d’un retard mental, d troubles du caractère et d’une petite taille.

Investigations.

On retrouve un taux très élevé d’acides aminés dans les urines.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les rechutes sont provoquées par de la fièvre, l’exposition au soleil, le stress et les sulfamides. Le traitement prévient les poussées et le pronostic à long terme est bon.

Traitement.

Il consiste en un  régime riche en protéines et une supplémentation de vitamine PP.

24.    HASIMOTO  (THYROÏDITE DE)

 (>) THYROÏDITE  DE HASHIMOTO.  

25.    HASHIMOTO PRITZKER

(MALADIE DE).  

Fore d’histiocytose (dysfonctionnement des cellules de défenses de l’organisme) qui se manifeste dès la naissance, par une éruption de nodules disséminés, fermes, indolores, de couleur bleu-noirâtre qui se couvrent de croutes et régressent en laissant des cicatrices atrophiques. L’évolution se fait vers une régression spontanée en deux à trois mois. 

26.    HAVERHILLOSE.  

Définition et causes.

Infection due au streptobacillus moniliformis inoculé par une morsure de rat. La période d’incubation est de 10 jours.

Epidémiologie.

Elle touche les populations défavorisées et certaines professions exposées.

Signes et symptômes.

La plaie est généralement cicatrisée lorsque débute la maladie. Les principaux signes sont une fièvre aiguë récurrente, des frissons, des céphalées, des vomissements, des myalgies et des arthralgies. Au bout de deux à quatre jours débute une éruption cutanée avec une polyarthrite asymétrique.

Investigations.

La sérologie et la culture confirment le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

Une endocardite, une pneumopathie et un méningo-encéphalite sont des complications possibles.

Traitement.

Antibiothérapie par pénicilline G par voie intraveineuse pendant 14 jours.

27.    HECK (MALADIE DE).  

Maladie cutanée due aux paipillomavirus humains également appelée hyperplasie épithéliale focale. Initialement décrite chez les amérindiens d’Amérique du Sud et Centrale, ainsi que chez le esquimaux d’Alaska, elle est maintenant observé dans de nombreux pays, mais reste rare dans la population blanche. Elle est caractérisée par  de multiples papules de la muqueuse buccale, de couleur rosée, de 1 à 5 mm de diamètre et d’évolution chronique asymptomatique icβ γ δ ε ζ es  ou (>)

28.    HEERFORD (SYNDROME D’).  

Forme rare de sarcoïdose (>) associant une atteinte oculaire (iridocyclite bilatérale), un état subfébrile prolongé, une hypertrophie des glandes parotides et une atteinte nerveuse de type paralysie faciale périphérique.

29.    HELLP SYNDROME.  

Complication grave de l’éclampsie (>) qui associe une hémolyse (hemolysis), une élévation des enzymes hépatiques (elevated liver enzymes) et une thrombopénie (low platelets). Elle impose un accouchement imédiat. Le pronostic vital de la mère et du fœtus est engagé.

30.    HEMANGIECTASIE HYPERTROPHIQUE  

ou  (>) PARKES WEBER

(SYNDROME DE).  

31.    HEMANGIOME DU FOIE.  

Définition et causes.

Tumeur bénigne du foie formée de cavités vasculaires mesurant de quelques  millimètres à quelques centimètres. Dans les deux tiers des cas, les tumeurs sont multiples. Il s’agit vraisemblablement   de malformations vasculaires congénitales. 

Epidémiologie.

Il est présent dans 2 à 4 %  de la population, sans prédominance de sexe.

Signes et symptômes.

Il est le plus souvent asymptomatique.

Investigations.

L’échographie, le scanner et l’IRM permettent le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

La tolérance  de l’hémangiome même volumineux est bonne. Les rares complications sont les ruptures spontanées ou provoquées par un traumatisme, entrainant des hémorragies intrapéritonéales.

Traitement.

Il ne nécessite aucun traitement particulier du fait de la rareté des complications.

32.    HEMATOME EXTRADURAL

Définition et causes.

Collection sanguine située entre la dure mère et l’os qui comprime le cerveau sous jacent. Il s’agit d’une complication d’un traumatisme crânien, en général peu sévère. Le saignement est le plus souvent artériel (notamment des branches  de l’artère méningée moyenne).

Epidémiologie.

L’hématome extradural apparait dans 1 à 3%  des traumatismes crâniens, principalement chez l’enfant et l’adulte jusqu’à l’âge moyen  de la vie.

Signes et symptômes.

Il existe souvent une brève perte de connaissance initiale, suivie d’une période de quelques heures sans signes particuliers, appelée intervalle libre. Puis apparaissent une obnubilation, des céphalées, enfin un coma rapidement progressif. Parallèlement se développe un déficit moteur unilatéral, avec souvent une mydriase du côté opposé.

Investigations.

Le scanner pratiqué en urgence, montre une image dense, collée contre l’os, en forme de lentille (biconcave) qui refoule le cerveau.

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence  de traitement, le coma s’aggrave avec l’apparition de signes de décérébration  (réactions en extension inadaptées aux stimuli et la mort survient rapidement. Si le traitement est précoce, le pronostic est bon, le plus souvent sans séquelle.

Traitement.

Le traitement est neurochirurgical (évacuation de l’hématome).

Prévention et Education.

La surveillance systématisée des traumatisés crâniens, notamment en cas de perte de connaissance initiale, avec la réalisation d’un scanner au moindre doute, permet un diagnostic précoce. 

33.    HEMATOME RETROPLACENTAIRE.    

Définition et causes.

Séparation prématurée d’un placenta normalement implanté dans l’utérus survenant au cours du dernier trimestre de la grossesse. Près de la moitié des hématomes rétroplacentaires surviennent chez les patientes qui présentent une hypertension artérielle ou une toxémie gravidique (>). Un traumatisme peut également être en cause. Les principaux facteurs  de risque sont l’âge, la multiparité, le tabagisme, la consommation de cocaïne.

Epidémiologie.

Il complique 0,25% des grossesses.

Signes et symptômes.

Il existe une douleur abdominale brutale au niveau de l’utérus, accompagnée de saignements noirâtres. A la palpation, l’utérus est tonique, douloureux et augmenté de volume.

Investigations.

Le diagnostic est clinique dans les formes typiques. L’échographie confirme le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est la mort fœtale (mortalité périnatale d 30 à 50% ). Le pronostic maternel est conditionné par le choc hypovolémique et les troubles de la coagulation sanguine (> Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)).

Traitement.

Si les hémorragies sont peu abondantes, si les bruits du cœur fœtaux sont normaux et si le terme est éloigné, le repos au lit est conseillé. Si les hémorragies  se poursuivent ou s’aggravent, l’accouchement est indiqué, en général par césarienne.

34.    HEMATOME SOUS DURAL AIGU.    

Définition et causes.

Collection  de sang sous la dure mère qui comprime le cerveau sous jacent. La principale cause est un traumatisme, souvent peu sévère (chez le nourrisson, notamment), parfois plus violent (accident de la voie publique) et il peut-être alors accompagné d’autres lésions intracérébrales.

Epidémiologie.

L’hématome sous dural  se rencontre principalement chez les enfants (enfants battus notamment) , les polytraumatisés et les personnes âgées.

Signes et symptômes.

Dans la plupart des cas , les signes se développent rapidement dans les minutes qui suivent l’accident. Les principaux symptômes sont une obnubilation, un coma, parfois une hémiplégie, des convulsions et une asymétrie des pupilles.

Investigations.

Le scanner permet le diagnostic. Il montre une image dense, collée contre l’os, en forme  de croissance  qui refoule le cerveau sous jacent.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est variable. Elle peut évoluer avec une aggravation rapide vers la mort, en particulier dans les traumatismes graves ou il existe souvent un œdème cérébral important associé. Dans d’autres cas, un passage à la forme chronique est possible.

Traitement.

Les petits hématomes asymptomatiques nécessitent une simple surveillance. Dans les autres cas, une évacuation est le plus souvent nécessaire (ponction chez le nourrisson,, trépanation ensuite).

35.    HEMATOME SOUS DURAL CHRONIQUE.    

Définition et causes.

Collection sanguine d’origine veineuse qui se constitue lentement entre la dure mère et l’arachnoïde. Un traumatisme préalable est souvent en cause, mais il peut être ancien et/ou complètement banal (se cogner la tête contre une porte) et avoir été oublié. Des facteurs prédisposants sont souvent présents : âge avancé, éthylisme chronique, traitement anticoagulant, déshydratation  sévère chez le nourrisson.

Epidémiologie.

Fréquent chez la personne âgée ou la symptomatologie est souvent négligée et mise sur le compte d’une démence débutante ou s’aggravant.

Signes et symptômes.

Les signes sont souvent peu typiques et trompeurs ; céphalées fluctuantes, altération progressive des fonctions supérieures et/ ou de la conscience (somnolence, troubles de l’attention…).

Investigations.

Le scanner permet le diagnostic. Il montre une image dense, collée contre l’os, en forme de croissant (parfois l’hématome est bilatéral avec la même image de l’autre côté du crâne).   

Evolution, Complication et Pronostic.

Une évolution brutale avec un passage à une forme aiguë est toujours possible et peut entrainer la mort en l’absence de traitement. Une intervention chirurgicale, même chez des patients très âgés, permet souvent une guérison sans séquelles. 

Traitement.

Une évacuation chirurgicale est le plus souvent effectuée après une correction des éventuels troubles  de l’hémostase. 

Prévention et Education.

La réalisation d’un scanner, au moindre doute, chez les personnes âgées, présentant des troubles neurologiques atypiques d’apparition récente, permet de détecter de manière précoce les hématomes sous duraux chroniques.

36.    HEMERALOPIE CONGENITALE ESSENTIELLE.  

Maladie génétique rare, de transmission variable (autosomique dominante ou récessive, récessive liée à l’X), caractérisée par une dysfonction rétinienne non évolutive prédominant sur les bâtonnets. Le seul symptôme est le trouble de la vision nocturne (héméralopie), l’acuité visuelle étant modérément abaissée. Il n’existe pas de traitement spécifique.

37.    HEMIATROPIE FACIALE PROGRESSIVE

ou  (>) ROMBERG (MALADIE DE).  

38.    HEMISPASME FACIAL ESSENTIEL.  

Syndrome caractérisée par des crises de contraction d’abord parcellaires, puis envahissant rapidement tous les muscles d’une moitié de la face. La cause est inconnue et l’évolution peut se faire sur des années. Il existe une forme secondaire à une paralysie faciale.

39.    HEMOCROMATOSE PRIMITIVE.  

Définition et causes.

Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une surcharge chronique en fer qui se fixe dans les différents tissus.

Epidémiologie.

Il s’agit de la maladie héréditaire récessive la plus fréquente qui concerne 1a personne sur 300 dans les populations blanches.

Signes et symptômes.

Les signes apparaissent, en général dans la deuxième partie de la vie. Les signes classiques sont une atteinte hépatique (cirrhose), une atteinte cutanée (hyperpigmentation brun-gris), des signes endocriniens (diabète, ménopause précoce chez la femme, impuissance chez l’homme) et une atteinte articulaire (arthralgies diffuses au niveau de la main).

Investigations.

Le fer sérique, la ferritine et le coefficient  de saturation de la sidérophiline sont augmentés. La biopsie hépatique est indispensable pour confirmer et quantifier la surcharge en fer.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les eux principales complications sont le cancer du foie et l’atteinte cardiaque  (insuffisance cardiaque, trouble de rythme) qui sont à l’origine d’une mortalité non négligeable. La mise en route d’un traitement précoce normalise l’espérance de vie du malade.  

Traitement.

Le traitement utilise principalement les saignées. Dans certains cas, un chélateur de fer  (fixation du fer et élimination biliaire ou urinaire), peut être utilisé. L’abstinence alcoolique est recommandée mais un régime pauvre en fer, nécessairement déséquilibré n’est pas souhaitable.

40.    HEMOCHROMATOSE SECONDAIRE.  

Surcharge en fer de l’organisme due principalement à une hépatopathie alcoolique et à des maladies nécessitant des transfusions répétées (thalassémie, drépanocytose…).

41.    HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE A FRIGORE

ou   SYNDROME  DE DONATH LANDSTEINER.  

Définition et causes.

Anémie hémolytique auto-immune (>) dans laquelle la destruction des globules rouges survient quelques minutes à quelques heures après une exposition au froid localisée (lavage des mains) ou générale. La plupart des cas surviennent après  une maladie virale.

Epidémiologie.

C’est une affection rare qui représente moins de 5% des anémies hémolytiques auto-immunes.

Signes et symptômes.

Il existe des douleurs du dos et des jambes avec des céphalées, des vomissements, une diarrhée et une coloration brun foncé des urines.

Investigations.

On retrouve une hémoglobinurie, une anémie discrète et une légère augmentation du nombre des réticulocytes. Le test de Coombs direct est positif pendant la crise mais négatif en dehors. Le test de Donath landsteiner met en évidence des anticorps particuliers.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est habituellement favorable après les premiers jours, souvent dramatiques.

Traitement.

Il consiste à éviter strictement l’exposition au froid. Les immunosuppresseurs peuvent être efficaces dans les formes prolongées.

42.    HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE

ou  (>) MARCHIAFAVA MICHELI  (MALADIE DE).  

43.    HEMOPHILIE.  

Définition et causes.

Maladie hémorragique héréditaire, de transmission autosomique récessive liée au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A, 80% des cas) ou en facteur IX (hémophilie B, 20% des cas).

Epidémiologie.

Seuls les hommes sont touchés : 1/ 5 000 naissances pour l’hémophilie A et 1/ 30 000 naissances pour l’hémophilie B.

Signes et symptômes.

Il existe des hémorragies dès le plus jeune âge pour des traumatismes minimes : hématomes, hémarthroses (épanchements articulaires sanglants)…

Investigations.

Le diagnostic repose sur le dosage des facteurs VIII et IX (lorsque le taux est supérieur à 1% , la maladie est grave).

Evolution, Complication et Pronostic.

Le risque permanent d’hémorragies graves conditionne le diagnostic. De très nombreux hémophiles on été contaminés par le VIH et les virus hépatites B et C. L’apparition chez certains malades d’anticorps inhibiteurs du facteur VIII ou IX  peut compliquer le traitement.

Traitement.

Il repose sur l’administration de facteur VIII ou IX par voie veineuse. Dans l’hémophilie A, la desmopressine peut être également utilisée pour prévenir et traiter des hémorragies.

Prévention et Education.

Tout hémophile doit être porteur d’une carte indiquant la conduite à tenir en cas d’accident (avec les coordonnées du centre référent). L’éducation des parents hémophiles à l’évitement des traumatismes, à l’auto-traitement (précocité du traitement, mise en place d’une perfusion de facteur VIII ou IX) et à l’auto-prévention (entretien de la force musculaire, pratique du sport en milieu associatif, prise de risque mesurée) est indispensable.

44.    HEMOPTYSIE.  

Définition et causes.

Rejet par la bouche de sang provenant des voies aériennes sous glottiques. Les causes sont soient pulmonaires  ‘cancer bronchique primitif, tuberculose pulmonaire, dilatation des bronches, infections bronchiques, pneumopathies infectieuses), soit cardiovasculaires (embolie pulmonaire, rétrécissement mitra malformations vasculaires pulmonaires), soit traumatiques au niveau du thorax.

Epidémiologie.

C’est une affection assez fréquente.

Signes et symptômes.

Ce sont des crachats sanglants qui doivent être distingués d’une hématémèse ou d’un saignement des voies aériennes supérieures.

Investigations.

Elles comprennent radiographie du thorax, fibroscopie bronchique, scanner, scintigraphie et angiographie pulmonaire.  

Evolution, Complication et Pronostic.

En cas de grande abondance, il existe u risque d’inondation alvéolaire et de détresse respiratoire plus ou moins associés à un collapsus cardiovasculaire.

Traitement.

Il associe traitement symptomatique, en particulier avec les vasoconstricteurs et traitement de la cause.

45.    HEMORRAGIE DE BENCKISER.  

Définition et causes.

C’est une hémorragie fœtale par dilacération d’un ou de plusieurs vaisseaux ombilicaux insérés sur les membranes. Elle survient lors de la rupture  de la poche des eaux.

Epidémiologie.

Elle complique 1 grossesse sur 3 00 à 5 000.

Signes et symptômes.

Elle se manifeste par un saignement indolore lors de la rupture des membranes, sans modification  de l’état maternel mais avec une souffrance fœtale immédiate.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le risque fœtale est majeur, avec une mortalité de 50 à 100% .

Traitement.

La seule solution est l’extraction  la plus rapide possible du fœtus par césarienne.

46.    HEMORRAGIE DE LA DELIVRANCE

OU   DU POST PARTUM.  

Définition et causes.

Pertes sanguines anormalement importantes prenant origine au niveau de la zone d’insertion  du placenta et survenant dans les 24 heures qui suivent l’accouchement. Les causes sont une rétention placentaire, une inertie utérine ou des troubles de la coagulation.

Epidémiologie.

Elle reste une complication grave de l’accouchement, responsable d’une part non négligeable de la mortalité maternelle.

Signes et symptômes.

Que le placenta soit sorti ou non, il existe une hémorragie extériorisée indolore ou un utérus mou et flasque dont la pression fait sortir un flot de sang. Le pouls accéléré, la pression artérielle pincée et des malaises sont des signes de rétention hémodynamique.

Investigations.

Elles sont inutiles.

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence de traitement, le décès est certain. En cas de troubles de coagulation, la mortalité reste élevée malgré le traitement.

Traitement.

Initialement, une délivrance artificielle ou une révision utérine associée aux ocytociques assurent une bonne rétraction utérine. En cas d’échec, le traitement chirurgical s’impose (ligatures des artères hypogastriques, hystérectomie, embolisation des artères utérines).

Prévention et Education.

La prévention consiste à effectuer une révision utérine en cas de placenta incomplet et une délivrance artificielle dans certaines situations à risque.

47.    HEMORRAGIE DIGESTIVE BASSE.  

Définition et causes.

Emission  de sang rouge par l’anus dont les principales causes sont les pathologies anales ou coliques qui peuvent léser les vaisseaux de la muqueuse. Une hémorragie digestive haute très abondante peut donner également du sang rouge par l’anus, mais il existe alors en général un retentissement hémodynamique (tachycardie et chute de la pression artérielle) et la sonde gastrique ramène du sang rouge.

Epidémiologie.

L’incidence des hémorragies digestives est de 1/ 1 000 habitants. Elles représentent une des principales urgences digestives.

Signes et symptômes.

Les principaux signes sont liés au retentissement hémodynamique et à l’existence d’une éventuelle irritation péritonéale (douleurs, abdomen sensible ou tendu).

Investigations.

La recherche de la cause utilise l’anuscopie, la coloscopie, l’artériographie en période hémorragique ou la scintigraphie aux hématies marquées (en cas de faibles saignements).

Evolution, Complication et Pronostic.

En cas d’hémorragie abondante, un choc hypovolémique est possible.

Traitement.

Il comprend la compensation d’hypovolémie et de l’anémie, ainsi que le traitement de la cause par une électrocoagulation au cours de l’endoscopie, une embolisation au cours de l’artérioscopie ou la chirurgie.

Prévention et Education.

La prévention consiste dans le dépistage et le traitement des facteurs de risque, en particulier les polypes colorectaux.

48.    HEMORRAGIE DIGESTIVE HAUTE.  

Définition et causes.

Hémorragie dont le siège est œsophagien, gastrique ou duodénal. Les causes principales sont l’ulcère duodénal ou gastrique, les varices œsophagiennes et les tumeurs.

Epidémiologie.

L’incidence des hémorragies digestives est de 1/ 1 000 habitants. Elles représentent une des principales urgences digestives.

Signes et symptômes.

L’hémorragie est extériorisée dans 80% des cas et se traduit par une hématémèse, le plus souvent, ou un méléna (émission de sang noir par l’anus) ou encore une rectorragie (émission de sang rouge par l’anus). Dans les autres cas, les signes d’anémie aiguë prédominent (pâleur tachycardie, chute tensionnelle, malaise ou état de choc).

Investigations.

La fibroscopie après lavage gastrique permet de retrouver la cause de l’hémorragie. Elle est éventuellement complétée par une angiographie en cas d’échec et de persistance de l’hémorragie.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’hémorragie cataclysmique avec choc hypovolémique est le principal risque. Le pronostic est lié au terrain ; il est mauvais en cas de cirrhose évoluée.

Traitement.

Il associe compensation de l’hypovolémie et de l’anémie ainsi qu’un traitement de la cause par endoscopie, par vasoconstricteur (terlipressine ou somatostatine) ou sonde d’hémostase en cas d’ avarices œsophagiennes, par chirurgie ou par embolisation artérielle.

Prévention et Education.

Les règles de prescription des médicaments gastro-toxiques, notamment les anti-inflammatoires non stéroïdiens, doivent être respectés. Les bêtabloquants préviennent en cas de rupture des varices œsophagiennes.

49.    HEMORRAGIE MENINGEE NON TRAUMATIQUE.  

Définition et causes.

Saignement dans les espaces sous arachnoïdiens dû, dans 80% des cas, à la rupture d’un anévrisme intracrâniens. L’hypertension artérielle est un facteur favorisant.

Epidémiologie.

3 000 cas/an en France (6 à 8% des accidents vasculaires cérébraux). Elle est rare avant 15 ans et l’incidence augmente avec l’âge.

Signes et symptômes.

Le début est brutal, parfois à la suite d’un effort,, avec une céphalée intense, continue, inhabituelle, avec des vomissements, une obnubilation et une agitation. Ensuite s’installe un syndrome méningé subfébrile (> Méningite) accompagné d’une tachycardie et d’une élévation de la pression artérielle.

Investigations.

Le scanner détecte la présence de sang et évalue l’importance de l’hémorragie. S’il est négatif et en l’absence de contre indication, la ponction lombaire est indiquée et montre un liquide uniformément rosé ou rouge. L’artériographie permet la détection de l’anévrisme

Evolution, Complication et Pronostic.

La récidive du saignement est fréquente dans les mois suivants. La mortalité est de 30% à la phase initiale et il existe des séquelles dans un tiers des cas.

Traitement.

Le traitement médical associe contrôle de la pression artérielle et prévention du vasospasme par un inhibiteur calcique. Le traitement  de l’anévrisme (ligature ou embolisation) se fait soit par chirurgie classique, soit par voie vasculaire.

50.    HEMORROÏDES.   

Définition et causes.

Dilatation, à types de varices, des veines du plexus hémorroïdal (veines de l’anus et du rectum). Les principaux facteurs sont les troubles du transit.

Epidémiologie.

Très fréquent.

Signes et symptômes.

La plupart du temps elles sont asymptomatiques. Les signes habituels sont des saignements habituellement après la défécation, qui tachent le papier hygiénique, des masses molles palpables au niveau de l’anus (protrusion ou procidence) et de douleurs.

Investigations.

Un examen proctologique avec rectoscopie est nécessaire pour éliminer une autre pathologie (cancer, rectocolite hémorragique…).

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est la thrombose hémorroïdaire aiguë avec des douleurs violentes et des paquets hémorroïdaire durs et augmentés de volume.

Traitement et Prévention.

La thrombose hémorroïdaire est traitée par des antalgiques et des anti-inflammatoires ou par une incision chirurgicale. Le traitement de fond utilise : la régulation du transit, des suppositoires ou des pommades améliorant la circulation veineuse, des injections sclérosantes, le laser, la ligature élastique et la chirurgie en cas de procidence majeure ou d’accidents aigus à répétition.

51.    HEMOSIDEROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE.  

Maladie rare de cause inconnue, caractérisée par des épisodes d’hémorragies pulmonaires dont la cause est inconnue. Elle atteint le plus souvent, les jeunes enfants, mais peut se voir chez l’adulte. La biopsie pulmonaire montre des dépôts caractéristiques. La gravité et l’évolution sont variables. En cas d’évolution chronique, une fibrose avec une insuffisance respiratoire ainsi qu’une anémie chronique se développent. La mort peut venir par hémoptysie massive.

52.    HEPATITE ALCOOLIQUE AIGUË.  

Définition et causes.

Souffrance hématique compliquant une intoxication alcoolique aiguë, souvent massive. Elle survient sur un fond de stéatose (accumulation de graisses dans les cellules hépatiques), voire sur une cirrhose déjà présente. 

Epidémiologie.

Sa fréquence est directement liée à celle de l’alcoolisme.

Signes et symptômes.

Elle peut être asymptomatique et découverte lors d’une hospitalisation pour une autre complication de l’alcoolisme. Dans la forme typique, on retrouve une fièvre, une hépatomégalie douloureuse et un ictère.

Investigations.

Les examens biologiques montrent une élévation des transaminases et des γ-Gt. En fonction du degré d’insuffisance hépatique, le taux de prothrombine, de facteur V et d’albumine est plus ou moins diminué. La biopsie hépatique fait le diagnostic (stéatose, infiltrat inflammatoire et présence de corps de Malory.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les principales complications sont des troubles de la conscience (> Encéphalopathie hépatique), une hémorragie digestive, voire pancréatite. Dans les formes sévères avec une encéphalopathie, la mortalité à court terme atteint 50%. A long terme, le pronostic dépend de l’arrêt  de l’intoxication éthylique. 

Traitement.

Il comprend l’arrêt de l’alcool, le repos et la rééquilibration hydro-électrolytique. Tout médicament hépatotoxique doit être arrêté. Dans certains cas les corticoïdes ont un intérêt.

Prévention et Education.

La lutte contre l’alcoolisme est la base de la prévention. Le sevrage de l’intoxication pemet d’éviter les récidives et d’obtenir une régression  de l’atteinte hépatique si le stade de cirrhose n’est pas encre atteint.

53.    HEPATITE MEDICAMENTEUSE

OU  TOXIQUE AIGUË.  

 Inflammation du foie liée à la prise d’un médicament ou d’un toxique, similaire à l’hépatite alcoolique aiguë. Les signes régressent à l’arrêt  de la prise du médicament ou du toxique, mais la récupération peut être longue. Dans certains cas, heureusement exceptionnels, l évolution peut entre très rapide- on parle d’hépatite fulminante- avec une destruction complète du foie souvent mortelle : dans ce cas la seule chance de sauver le patient est une greffe du foie en urgence, malheureusement pas toujours possible.

54.    HEPATITE VIRALE A.  

Définition et causes.

Infection du foie par le virus  de l’hépatite A (VHA), transmis par voie orofécale (eaux et aliments contaminés par des matières fécales, coquillages, crustacés). L’incubation est de 15 à 45 jours.

Epidémiologie.

15000 cas/ an en France. Elle survient en général dans l’enfance ou chez le jeune adulte. De petites épidémies existent dans les collectivités (crèche, école…) et la transmission est de plus en plus fréquente au cours des voyages.

Signes et symptômes.

L’infection aiguë passe la plupart du temps inaperçue chez l’enfant et est symptomatique dans plus de deux tiers des cas chez l’adulte. L’évolution se fait en trois phases :

• Phase pré-ictérique durant 1 semaine, avec un syndrome pseudogrippal.
• Phase ictérique durant deux semaines, avec une asthénie intense.
• Phase de convalescence durant de deux à six semaines, voire plus, avec la disparition progressive des signes, mais une asthénie prolongée possible. 

Investigations.

Elle comprend un bilan hépatique et le sérodiagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

La guérison spontanée est constante sauf dans la forme fulminante (1/ 10 000 cas). Il n’y a pas de forme chronique.

Traitement.

Il se limite au repos. La transplantation hépatique est indiquée dans les formes fulminantes. 

Prévention et Education.

La prévention comporte les mesures d’hygiène (lavage des mains, précaution avec les crudités et les coquillages) et la contamination (pour les voyageurs et certaines professions à risque).

55.    HEPATITE VIRALE B.  

Définition et causes.

Infections par le virus de l’hépatite B (VHB), transmis par voie sanguine, sexuelle et salivaire, dont la gravité est due à la forme chronique avec le risque  de transformation en cirrhose et de cancérisation. L’incubation est de 30 à 180 jours.

Epidémiologie.

300 millions de personnes sont porteuses chroniques dans le monde. En France la prévalence est de 1%  de la population avec 200 000 à 300 00  porteurs chroniques du virus. Le nombre de décès annuels liés à l’hépatite B est d’envions 1 000 personnes.

Signes et symptômes.

Seules 10 à 25% des fromes aiguës sont symptomatiques, avec un tableau identique à celui de l’hépatite A. La forme chronique se manifeste soit comme une prolongation d’une forme aiguë, soit est découverte devant une asthénie, un subictère, un amaigrissement ou des signes extra-digestifs (périartérite noueuse, atteinte articulaire…).

Investigations.

Elles comprennent un bilan hépatique et le sérodiagnostic. La biopsie et la recherche d’ADN viral sont indiquées  dans la forme chronique.

Evolution, Complication et Pronostic.

Une forme fulminante se déclare dans 1/ 1 000 cas. La guérison survient dans 90% des cas, mais dans 10% des cas, il y a un passage à la forme chronique. L’évolution  de la forme chronique active fait toute la gravité de la maladie avec transformation en cirrhose et cancérisation : au total, vingt à trente ans plus tard, 10 000 infections entraineront 45 carcinomes hépatiques.

Traitement.

Dans l’hépatite chronique active, l’interféron alpha ou encas de contre indication ou d’échec, des antiviraux comme la lamivudine induisent des réponses prolongées chez environ 20% des patients. En cas  d’hépatite fulminante et d’hépatite chronique au stade terminal, la transplantation est indiquée avec une survie à 3 ans  de plus de 60%.

Prévention et Education.

La sécurité transfusionnelle, la vaccination, la prévention de la contamination périnatale, l’usage de préservatif et l’abandon du partage de seringue sont les principales mesures utiles. 

56.    HEPATITE VIRALE C.  

Définition et causes.

Infection par le virus de l’Hépatite C (VHC), transmise par voie sanguine (transfusions, hémophiles, toxicomanes, hémodialysés, transmission sexuelle ou maternofoetale possibles, mais rares) dont la gravité est due à la forme chronique, avec le risque de transformation en cirrhose et de cancérisation. L’incubation est de 30 à 100 jours.

Epidémiologie.

500 000 à 1 million  de personnes infectées en France (dont plus de 50% de porteurs chroniques).

Signes et symptômes.

Seules 5 à 10% des formes aiguës sont symptomatiques avec un tableau identique à celui de l’hépatite A. La forme chronique est également souvent asymptomatique ou se présente sous la forme d’un ictère, d’une hépatomégalie, d’angiomes stellaires ou de signes d’hypertension portale.

Investigations.

Elles comprennent un bilan hépatique, le sérodiagnostic et une biopsie hépatique.

Evolution, Complication et Pronostic.

10 000 sujets infectés donneront plus de 5 000 formes chroniques, puis 1 000 cirrhoses dans un délai de vingt ans et enfin 200 carcinomes dans un délai  de dix ans, avec évolution vers une cirrhose.

Traitement.

L’association interféron alpha et ribavirine représente un progrès majeur avec un taux de rémission initial supérieur à 50%, mais des essais sont encore nécessaires pour confirmer la persistance de ces résultats à moyen et long terme.

Prévention et Education.

La prévention repose sur la sécurité transfusionnelle.

57.    HEPATITE VIRALE D.  

Infection par le virus de l’Hépatite D (VHD), transmise par voie sanguine ou sexuelle, nécessitant la présence du VHB pour se développer. L’incubation est de 45 jours à 180 jours. Il s’agit d’une co-infection avec le VHB ou d’une surinfection d’un porteur chronique du VHB. Elle affecte presque exclusivement les toxicomanes. Il existe une hépatite fulminante dans 10% des cas. Le passage à la chronicité est de 80% lors d’une surinfection, avec une évolution rapide vers la cirrhose.

58.    HEPATITE VIRALE E.  

Le virus a été découvert en 1900. La transmission est orofécale. Elle est présente en Afrique et en Asie (épidémies). C’est une hépatite sans forme chronique, dont le tableau clinique initial est similaire à celui de l’hépatite A (>). En revanche l’hépatite E est une maladie aiguë grave : la mortalité (formes fulminantes) est de 1-2% et, chez la femme enceinte, peut atteindre 10-20% (d’autant plus que l terme est proche), sans que l’on sache pourquoi. Le traitement se limite au repos (interdiction au paracétamol et tout autre médicament toxique pour le foie comme pour toutes les hépatites). La guérison sans séquelles, après un délai variable est de règle. Dans les formes fulminantes, la transplantation en urgence est possible. Il n’existe ni sérodiagnostic, ni traitement, ni vaccination. La prévention repose sur les mesures d’hygiène.

59.    HEPATOBLASTOME.  

Tumeur embryonnaire du foie observée dans la plupart des cas avant l’âge de 3 ans. La sécrétion d’alpha foetoprotéine permet de confirmer le diagnostic et de suivre l’évolution. Le traitement associe chimiothérapie te chirurgie (dans quelques cas, il faut envisager une transplantation hépatique). La survie sans récidive est de 65 à 70%. 

60.    HEPATOCARCINOME.  

Définition et causes.

Tumeur maligne primitive du foie développée à partir des hépatocytes. Dans 9 cas sur 10, elle se développe sur une cirrhose (post hépatique, alcoolique). Une autre cause relativement fréquente est l’hémochromatose.

Epidémiologie.

L’incidence annuelle est d’environ 20 à 30 cas par million d’habitants (près de 20 fois inférieurs aux métastases hépatiques). Il est beaucoup plus fréquent en Afrique noire et en Asie. Ce cancer affecte principalement des hommes entre 40 et 50 ans.

Signes et symptômes.

Lorsque la tumeur est de petite taille, les symptômes sont absents. Les signes les plus fréquents sont des douleurs de l’hypocondre droit, un amaigrissement et parfois, une décompensation de la cirrhose avec un ictère et une ascite.

Investigations.

L’échographie et le scanner, complétées par la biopsie, assurent le diagnostic. L’élévation de l’alpha-foetoprotéine au dessus de 400 μg/ L est très significative.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le pronostic est mauvais et les traitements décevants, avec de multiples récidives. Seule la transplantation en cas de tumeur  unique de petite taille donne de très bons résultats ; malheureusement la découverte  se fait rarement à ce stade et le nombre de greffons est limité.

Traitement.

Les quatre méthodes utilisées sont la résection chirurgicale, l’alcoolisation par injection d’éthanol à l’intérieur de la tumeur, l’embolisation par injection d’anticancéreux dans le territoire artériel  de la tumeur et la transplantation hépatique.

Prévention et Education.

La prévention de l’hépatocarcinome est celle de la cirrhose : limitation  de la consommation d’alcool, puis abstinence, vaccination contre l’hépatite B, contrôle des produits sanguins…

61.    HEPATORENAL (SYNDROME)

ou  (>) SYNDROME HEPATORENAL   

62.    HEREDO-ATAXIE CEREBELLEUSE.  

Maladie neurologique héréditaire, de transmission autosomique dominante, qui apparaît chez l’adulte jeune et qui est due à une atrophie des lobes latéraux du cervelet. Elle est caractérisée par une absence de coordination des mouvements, une démarche ébrieuse et spastique, des troubles de la parole, un nystagmus, des réflexes ostéotendineux très vifs et un signe de Babinski. L’évolution est très lente mais aboutit à une infirmité complète. 

63.    HERLITZ  (EPIDERMOLYSE BULLEUSE DE)

(>)  EPIDERMOLYSES BULLEUSES HEREDITAIRES.  

64.    HERMANSKY PUDLAK  (SYNDROME DE).  

Association d’un albinisme (>) oculaire et cutané, et d’un syndrome hémorragique dû à une anomalie de l’agrégation des plaquettes. 

65.    HERMAPHRODISME.  

Affectio très rare définie par la coexistence de tubes séminifères et d’ovocytes, soit dans la même gonade (ovotestis), soit avec deux gonades distinctes (testicule du côté droit, ovaire de l’autre). Les organes génitaux externes sont ambigus, tous les intermédiaires possibles existent entre les morphotypes masculin et féminin. Le caryotype est XX dans 9 cas sur 10. Le sexe choisi pour l’éducation de l’enfant est le plus souvent féminin et un traitement hormonal complété par la chirurgie est mis en œuvre.  

66.    HERNIE CRURALE OU FEMORALE.  

Définition et causes.

Passage d’un diverticule du péritoine, pouvant contenir des viscères, au travers de l’orifice crural au niveau de l’aine. Il s’agit d’une hernie de faiblesse au niveau de l’anneau crural qui apparaît souvent à la suite d’efforts de toux ou du port d’une charge lourde.

Epidémiologie.

L’hernie crurale est beaucoup plus rare que la hernie inguinale et se rencontre dans 75% des cas chez la femme.

Signes et symptômes.

Il existe une tuméfaction à la racine de la cuisse, en dedans des battements de l’artère fémorale, indolore, le plus souvent réductible, impulsive et expansible à la toux. Parfois son volume est peu important et elle peut passer inaperçue, en particulier chez les patients obèses.

Investigations.

Le diagnostic est clinique

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est l’étranglement qui se manifeste par une douleur vive et une irréductibilité de la hernie. Il nécessite un geste chirurgical immédiat. Lorsque l’intestin est inséré, il existe une occlusion par strangulation qui évolue rapidement vers une nécrose et une perforation.

Traitement.

Il est chirurgical et systématique du fait du risque d’étranglement. 

Prévention et Education.

La prévention des récidives implique l’interdiction du port de charges lourdes.

67.    HERNIE DIAPHRAGMATIQUE  CONGENITALE.    

Définition et causes.

Malformation  congénitale caractérisée par une absence de fermeture du diaphragme, le plus souvent à gauche, avec ascension dans le thorax d’une partie du gobe digestif.

Epidémiologie.

C’est une affection non exceptionnelle dont le diagnostic échographique  anténatal est possible.

Signes et symptômes.

Il existe une détresse respiratoire dès la naissance, avec un silence auscultatoire dans un hémithorax, un déplacement des bruits du cœur et un abdomen plat. Parfois les signes s’installent quelques jours plus tard, lorsque les viscères ne passent que progressivement dans le thorax.

Investigations.

La radiographie du thorax permet le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

La détresse ventilatoire impose la mise sous ventilation assistée en salle d’accouchement. Le pronostic est sévère avec une mortalité élevée.

Traitement.

Il est chirurgical et précoce.

Prévention et Education.

En cas de diagnostic anténatal, l’accouchement se fera à proximité d’un service de chirurgie adapté.

68.    HERNIE DIAPHRAGMATIQUE  TRAUMATIQUE.   

Définition et causes.

Lésion du muscle diaphragmatique permettant le passage de viscères abdominaux dans la cage thoracique Les ruptures surviennent dans le cadre d’un polytraumatisme et les plaies sont liées à des lésions thoraco-abdominales pénétrantes (arme blanche…). La hernie de la coupole gauche est la plus fréquente (80%). 

Signes et symptômes.

Il faut y penser devant tout polytraumatisé thoraco-abdominal présentant de signes abdominaux (douleurs vomissements) et respiratoires (dyspnée, cyanose, hoquet). L’auscultation peut révéler des bruits hydro-aériques dans l’hémisphère gauche.

Investigations.

La radiographie du thorax peut montrer la présence  de tout pu partie de l’estomac dans l’hémithorax gauche avec l’aide d’une sonde radio-opaque).

Evolution, Complication et Pronostic.

Cette lésion peut aggraver l’état respiratoire et hémodynamique d’un patient dont l’état de bas est déjà précaire. Parfois, la lésion n’est découverte qu’à distance, car certaines hernies diaphragmatiques sont bien tolérées.

Traitement.

Il est chirurgical.

69.    HERNIE DISCALE.   

Définition et causes.

Détérioration du disque intervertébral  entrainant une saillie du noyau central (nucleus pulposus) par rupture de l’anneau fibreux assurant la stabilité du disque. L’origine du disque est une dégénérescence liée à l’âge et facilitée par les traumatismes (chute, effort de soulèvement, port de lourdes charges…). Dans la plupart des cas, l’atteinte  se situe au niveau du rachis lombaire bas (L5, S1), plus rarement elle concerne le rachis cervical. La principale conséquence est une compression d’une racine nerveuse à la sortie du canal rachidien.

Epidémiologie.

Très fréquent. Globalement, le ‘mal de dos’ est une des principales causes d’arrêt de travail.

Signes et symptômes.

Le principal signe est une douleur dans le territoire du nerf irrité (> sciatique, Lumbago aigu).

Investigations.

Les radiographies du rachis montrent, en général, un pincement du disque ; Le scanner et l’IRM permettent de visualiser le disque.

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est une souffrance du nerf qui entraine des signes de déficit neurologique (moteur ou sensitif) et qui nécessite un traitement rapide.

Traitement.

Le repos au lit, les antalgiques et les anti-inflammatoires sont en général suffisants pour soulager le patient au cours de la crise. En cas d’échec ou de complication, une nucléolyse (dissolution du noyau par injection d’un produit chimique) ou une intervention chirurgicale  de décompression sont indiquées.

Prévention et Education.

L’éducation du patient, avec pour objectif de limiter les contraintes  sur le rachis ( école du dos) ; est très importante pour prévenir la récidive de crises aiguës..

70.    HERNIE HIATIALE .  

Définition et causes.

Passage intermittent ou permanent d’une partie de l’estomac à travers l’orifice œsophagien  du diaphragme. La cause exacte est inconnue, mais elle est favorisée par l’obésité et les déformations du thorax et du rachis.

Epidémiologie.

Elle toucherait près du quart de la population  de plus de 60 ans.

Signes et symptômes.

Elle est souvent asymptomatique. Le signe le plus fréquent est le pyrosis (brulure partant de l’épigastre et remontant l’œsophage jusqu’à la gorge avec un renvoi du liquide acide et brulant).

Investigations.

La biopsie permet de reconnaître la hernie et d’évaluer l’état de la muqueuse œsophagienne ( le transit baryté est de moins en moins employé). La pHmétrie œsophagienne permet de quantifier le reflux.

Evolution, Complication et Pronostic.

La première complication est l’œsophagite par reflux de liquide gastrique acide avec le risque d’ulcère et d’hémorragie digestive. Un étranglement de la hernie est également possible et se traduit par des douleurs, une intolérance gastrique et/ ou des signes respiratoires.

Traitement.

Le traitement médical utilise les antisécrétoires (anti H2 ou inhibiteurs de la pompe à protons), les stimulants de la motricité œsophagienne et les protecteurs de la muqueuse œsophagienne. Le traitement chirurgical est indiqué en cas d’œsophagite récidivante et dans les formes avec un risque d’étranglement.

Prévention et Education.

La prévention de l’œsophagite, comprend des règles hygiéno-diététiques (amaigrissement en cas d’obésité, évitements des postures déclenchantes et des vêtements comprimant l’abdomen, suppression des aliments irritants, repas léger le soir, buste surélevé pendant la nuit…).

71.    HERNIE INGUINALE.  

Définition et causes.

Passage d’un diverticule du péritoine, pouvant contenir des viscères, au travers de l’orifice inguinal au niveau de l’aine. La cause est une faiblesse  de la paroi abdominale congénitale ou acquise. Chez l’homme, la forme la plus fréquente suit le cordon spermatique et se développe vers les bourses. Chez la femme, la hernie accompagne le ligament rond et se développe vers la grande lèvre.  

Epidémiologie.

La forme congénitale se rencontre chez le nourrisson, l’enfant, l’adolescent, ou l’adulte jeune chez lequel elles se révèlent souvent à l’occasion d’un effort sportif. La forme acquise touche surtout l’homme après la cinquantaine.

Signes et symptômes.

Il existe une tuméfaction de l’aine indolore, augmentant de volume à la toux ou à une pression ferme de l’abdomen. Il est possible de la réintégrer dans l’abdomen avec le doigt.

Investigations.

Le diagnostic est clinique.

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est l’étranglement qui se manifeste par une douleur vive et une irréductibilité de la hernie. Il nécessite un geste chirurgical immédiat. Lorsque l’intestin est intéressé, il existe une occlusion par strangulation qui va rapidement évoluer vers une nécrose  et une perforation.  

Traitement.

Il est chirurgical et ne se discute que chez le nourrisson (possible guérison spontanée avant l’âge de deux ans) et chez le vieillard comportant un état général mauvais.

Prévention et Education.

La prévention  des récidives, en particulier chez le sujet âgé, implique l’interdiction du port  de charges lourdes.

72.    HERNIE  DE LITTRE.  

Type de hernie décrite par Littré en 1770 correspondant à la présence du diverticule de Meckel (>) dans un sac herniaire. Le diagnostic est souvent posé en peropératoire d’un tableau de hernie étranglée avec une occlusion intestinale, le plus souvent chez la personne âgée.     

73.    HERNIE OMBILICALE.  

Définition et causes.

Passage d’un diverticule du péritoine, pouvant contenir des viscères, au travers de l’orifice ombilical. Chez l’enfant il s’agit de persistance de l’orifice ombilical laissé par les vaisseaux ombilicaux. Chez l’adulte, la hernie est acquise par distension  de l’anneau ombilical (grossesses multiples, cirrhose avec ascite…).

Epidémiologie.

Il s’agit d’une anomalie très fréquente chez le nourrisson.

Signes et symptômes.

Pour les petites hernies, on retrouve une petite masse, souvent réductible et impulsive à la toux. Les grosses hernies sont, en général, irréductibles du fait des adhérences et recouvertes d’une peau fine et distendue.

Investigations.

Le diagnostic est clinique.

Evolution, Complication et Pronostic.

La complication majeure est l’étranglement, qui se manifeste par des douleurs et des signes d’occlusion. Il est nécessaire un geste chirurgical immédiat  pour éviter dune nécrose des anses intestinales et une péritonite.

Traitement.

Il est chirurgical (suture de l’orifice, prothèse de renforcement).

74.    HERPANGINE.  

Définition et causes.

Infection due au virus Coxackie A.

Epidémiologie.

Elle touche surtout les jeunes enfants.

Signes et symptômes.

Il existe une pharyngite fébrile érythémateuse. Diffuse sur laquelle quelques vésicules respectant l’amygdale et la langue, s’ulcèrent rapidement. Elles sont sources de douleurs et de difficultés pour avaler.  

Investigations.

Le virus peut être isolé à partir des lésions et on constate une ascension du titre des anticorps.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est en général favorable en une semaine.

Traitement.

Il est symptomatique.

75.    HERPES CIRCINE.  

Définition et causes.

Infection cutanée du groupe des dermatophyties du à un champignon, Trichophyton, de transmission interhumaine, animale ou tellurique (par la terre).

Epidémiologie.

C’est une affection fréquente.

Signes et symptômes.

Il s’agit de lésions rose-rouge annulaires, papulosquameuses avec des bordurent surélevées qui s’étendent par la périphérie tout en s’éclaircissant au centre. Elles sont très prurigineuses et sont localisées sur la peau glabre (sans poils).  

Investigations.

L’examen direct et la mise en culture d’un prélèvement  de la zone atteinte identifient le champignon.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le traitement est efficace mais les récidives sont fréquentes.

Traitement.

Il comporte des antifongiques locaux et la griséofulvine ou le kétoconazole par voie générale en cas d’échec.

Prévention et Education.

La prévention consiste à traiter tous les foyers chez le patient ( les pieds en particulier), ainsi que toutes les personnes et les animaux  de l’entourage.

76.    HERPES GENITAL.  

Définition et causes.

Infection par le virus Herpès simplex, le plus souvent de type 2 (HSV2), qui touche la partie inférieure du corps, notamment les organes génitaux. La contamination se fait par contact avec une  personne infectée, soit par voie néonatale, soit par voie sexuelle (MST). La contagiosité est importante pendant et autour des périodes de poussée.

Epidémiologie.

On estime que 30% de la population est infectée et la prévalence continue d’augmenter. Bien que la majorité des sujets reste asymptomatique, tous ont un risque de récurrence, symptomatique ou non, facteur de transmission de l’infection. La contamination survient à l’adolescence ou à l’âge adulte. 

Signes et symptômes.

La primo infection se manifeste par un œdème inflammatoire des lèvres et du gland, parsemé de petites vésicules qui s’érodent et se transforment  en ulcérations confluentes, jaunâtres ayant l’aspect d’aphtes. Ces lésions entrainent des douleurs spontanées intenses  à type de brulures. 

Investigations.

Dans la majorité des cas, le diagnostic est clinique. En cas de doute, un prélèvement au niveau des lésions permet soit une détection directe, soit une mise en culture.

Evolution, Complication et Pronostic.

Une fois le virus présent dans l’organisme, il y restera à vie et la maladie va évoluer par poussées (environ trois ou quatre par an) , qui sont en général moins symptomatiques que la primo-infection. Les principaux facteurs favorisants les poussées sont : la fièvre, le stress, une exposition au soleil, les règles, la fatigue, la prise d’alcool…Le traitement peut raccourcir la durée des poussées et les espacer. Les principales complications sont neurologiques (encéphalite pouvant entrainer la mort). La transmission néonatale touche 1 sur 10 000 grossesses, entrainant une mortalité et des séquelles neurologiques importantes chez l’enfant. Les infections peuvent être particulièrement graves chez les sujets immunodéprimés.

Traitement.

Les antiviraux utilisés lors de la primo-infection et les récurrences sont le valaciclodir ou l’aciclovir.

Prévention et Education.

Exclusion des rapports pendant les poussées et port du préservatif le reste du temps. Les contacts orogénitaux sont contaminants.

77.    HERPES GESTATIONIS.  

Forme de pemphigoïde bulleuse (>), qui survient au cours de la grossesse et dont la prévalence se situe entre 1 : 3 000 et 1/ 50 000. Elle survient en général lors de la première grossesse (ou lors d’une grossesse issue d’un nouveau père). Elle débute après le premier trimestre et l’évolution est spontanément régressive en un ou deux mois après l’accouchement. Elle récidive lors des grossesses ultérieures, souvent de façon plus précoce et plus sévère. Les corticoïdes par voie générale sont efficaces et n’ont pas de retentissement grave sur le fœtus. 

78.    HERPES LABIAL.  

Définition et causes.

Infection par le virus herpes simplex, le plus souvent de type 1 (HSV 1), qui touche en général la partie supérieure du corps, notamment les lèvres. La contamination se fait par contact direct avec la lésion ou le sécrétions (salive, mucus nasal). La contagiosité est importante pendant et autour des périodes de poussées.

Epidémiologie.

On estime que dans certaines régions, la prévalence  atteint 80% de la population. Bien que la majorité des sujets restent asymptomatiques, tous ont un risque de récurrence, symptomatiques ou non, facteur de transmission d l’infection. La contamination survient habituellement entre 6 mois et 4 ans. 

Signes et symptômes.

Chez l’enfant, la primo-infection est totalement asymptomatique. La poussée se manifeste par le classique ‘bouton de fièvre’, situé en général sur la lèvre. Il s’agit d’un bouquet de vésicules reposant sur une base érythémateuse  qui s’érodent puis se recouvrent  de croutes.

Investigations.

Dans la majorité des cas, le diagnostic est clinique. En cas de doute, un prélèvement au niveau des lésions, permet soit une détection directe, soit une mise en culture.

Evolution, Complication et Pronostic.

Une fois le virus présent dans l’organisme, il y restera à vie et la maladie va évoluer par poussée (environ 3 ou 4 par na), qui sont en général moins asymptomatiques  que la primo-infection. Les principaux facteurs favorisants les poussées sont ; la fièvre, le stress, une exposition au soleil, la règle, la fatigue, la prise d’alcool…L’évolution se fait vers la cicatrisation en 8 à 10 jours. Les principales complications sont oculaires  (cécité possible), neurologiques (encéphalite pouvant entrainer la mort) et cutanées (> érythème polymorphes). Les infections peuvent être particulièrement graves chez les sujets immunodéprimés.

Traitement.

Il n’y a pas vraiment de traitement. L’aciclovir  en pommade diminuerait la durée des poussées.

Prévention et Education.

Le baiser lors d’une poussée doit être évité, notamment des adultes vers les enfants. Les contacts orogénitaux sont contaminants.

79.    HERPES ZOSTER

ou  (>) ZONA.  

80.    HERS  (MALADIE DE).  

Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique qui entraine une accumulation de glycogène dans les tissus (glycogènose). Elle peut se manifester par une hépatomégalie et des hypoglycémies à jeun, mais souvent aucun symptôme n’est présent.

81.    HEVIL  (SYNDROME DE).  

Acronymes pour hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire. Il s’agit de placards rouges avec des squames disposés en bandes linéaires longitudinales sur les membres et transversales, plus ou moins curvilignes  sur le tronc, n’atteignant qu’une moitié du corps. L’évolution se fait par poussées et le risque de surinfection est important .Le traitement es décevant ; dans certaines localisations peu étendues, une exérèse chirurgicale est possible.  

82.    HIDRADENITE ECCRINE NEUTROPHILIQUE.  

 Atteinte cutanée rare, caractérisée par une infiltration  de polynucléaires neutrophiles autour des glandes sudorales, par l’association à une leucémie aiguë myéloblastique (>) et la survenue fréquente en période de neutropénie. Les lésions sont de deux types, soit un placard inflammatoire périorbitaire, soit une éruption d’éléments papuleux de petite taille. Le diagnostic est confirmé par la biopsie. La régression est spontanée et aucun traitement n’est nécessaire, sauf en cas de lésions très inflammatoires et étendues ou une corticothérapie générale peut être utile.

83.    HIDRADENOMES

ou   SYRINGOMES.  

Tumeurs bénignes développées aux dépens d’une cellule d’une glande sudoripare de la peau. Elles prennent l’aspect de petites papules dont la consistance est ferme et qui sont souvent associées à de petits kystes. Les localisations les plus fréquentes sont le thorax (hidradénome éruptif survenant au moment de la puberté), les paupières inférieures (notamment chez les femmes âgées), les grandes lèvres (hidradénome papillaire bénin survenant pendant les règles) et le cou , ainsi que le cuir chevelu (hidradénome verruqueux fistulo-végétant, qui est une variété de naevus formée de petites tumeurs verruqueuses regroupées en plaques ou e lignes, donnant un aspect de minuscules kystes avec des orifices suintants) ; l’électrocoagulation est le traitement préférentiel.

84.    HIDROSADENITE

ou  MALADIE DE VERNEUIL.  

Définition et causes.

Maladie inflammatoire, suppurative et chronique, affectant les zones corporelles riches en glandes sudoripares apocrines. Les localisations habituelles sont les régions axillaires, périnéales, inguinales et les fesses. La cause est mal connue mais l’hypothèse avancée est celle d’une anomalie de la production sudorale avec une macération locale.

Epidémiologie.

C’est une maladie de l’adulte sans prédominance de sexe.

Signes et symptômes.

Il existe au début un prurit et une hyperhidrose (exagération de la sécrétion de sueur), puis apparaissent des nodules sous cutanés, isolés ou regroupés, douloureux ou regroupés, douloureux saillants sous une peau rouge, qui s’affaissent et s’ulcère à la peau en émettant du pus.

Evolution, Complication et Pronostic L’évolution se fait par poussées sur plusieurs années avec des périodes de rémission. Il existe un risque de développement d’un carcinome spinocellulaire.

Traitement.

Les formes mineures bénéficieront d’antiseptiques locaux  associés à une antibiothérapie prolongée par les cyclines ou éventuellement de l’isotrétinoïne. Dans les formes graves, l’évidement chirurgical et la greffe cutanée sont indiqués.

85.    HIDS .  

Acronyme anglais pour hyperimmunoglobulinaemia D syndrome. Il correspond en France, au syndrome hyperimmunoglobulinémie D avec fièvre périodique (>).

86.    HINSON PEPYS (MALADIE DE) .  

Inflammation bronchopulmonaire d’origine allergique survenant chez des patients asthmatiques anciens et liée à une infection à Aspergillus fumigatus (> Aspergillose). Le traitement utilise les corticoïdes et les antifongiques par aérosols.

87.    HINTNER-WOLFF (EPIDERMOLYSE BULLEUSE DE) (>) EPIDERMOLYSES BULLEUSES HEREDITAIRES .

88.    HIPPOCRATISME DIGITAL.   

Elargissement des phalanges distales des doigts avec bombement et épaississement des ongles. Le mécanisme de formation est inconnu. Il se rencontre principalement dans le cadre d’affections pulmonaires  (bronchite chronique, dilatations des bronches, abcès, cancer…) Plus, rarement, il s’agit de cardiopathies congénitales ou de maladies intestinales chroniques (Crohn, rectocolite hémorragique). La guérison est possible lorsque la cause est curable.

89.    HIRSCHSPRUNG  (MALADIE DE)  

ou   MEGACOLON CONGENITAL.  

Définition et causes.

Maladie congénitale due à l’absence des plexus nerveux végétatifs de Meissner et d’Auerbach dans la paroi de l’intestin terminal. Elle se traduit par une hypertonie permanente du muscle lisse intestinal réalisant un obstacle fonctionnel à la pression du bol alimentaire, ce qui entraine une dilatation. 

Epidémiologie.

Elle touche 1/5 000 naissances avec une prédominance masculine, le risque est multiplié par 50 chez les apparentés.

Signes et symptômes.

Le diagnostic est plus ou moins précoce. A la naissance, il existe un retard à l’élimination du méconium, un syndrome occlusif avec des vomissements bileux  et un ballonnement abdominal. Les manifestations plus tardives sont un syndrome subocclusif et une constipation avec abus de laxatifs. 

Investigations.

Elles comprennent un abdomen sans préparation, la manométrie rectale et un lavement opaque.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est grave en l’absence de traitement. Les complications sont l’occlusion, la péritonite par perforation et l’entérocolite ulcéronécrosante par ischémie. Le pronostic est lié à la longueur du segment atteint et au rétablissement  de la continence anale après traitement. 

Traitement.

La mise en place d’une sonde rectale et des lavements évacuateurs précédent la chirurgie.

Prévention et Education.

En période néonatale, le nursing à domicile est utile pour retarder la chirurgie.

90.    HIRSUTISME.  

Définition et causes.

Pilosité abondante chez la femme dans des zones habituellement sans poils. Plusieurs mécanismes sont possibles :

• Augmentations de la sensibilité des récepteurs pileux aux androgènes  (forme idiopathique, souvent familiale).
• Hypersécrétion d’androgène par la surrénale (hyperplasie ou tumeur) ou les ovaires (syndrome de Stein Leventhal ou tumeur) ;
• Iatrogénie (corticoïdes, androgènes…).

Epidémiologie.

La forme idiopathique est, de loin, la plus fréquente.

Signes et symptômes.

Des poils sont présents sur le visage, les mamelons, la poitrine, la ligne blanche abdominale avec une pilosité pubienne en losange et sur la face interne des cuisses. Des signes d’hyperandrogénie sont présents en cas de cause surrénalienne ou ovarienne : voix rauque, acné, golfes frontotemporaux, hypertrophie clitoridienne, règles irrégulières. 

Investigations.

Les examens biologiques et l’imagerie recherchent une éventuelle cause surrénalienne ou ovarienne.

Evolution, Complication et Pronostic.

Le pronostic est variable selon la cause. Dans les formes idiopathiques, le traitement est très efficace.

Traitement.

Dans les formes idiopathiques, on utilise les antiandrogènes associés aux androgènes. L’épilation est un complément utile. Dans les autres formes, le traitement est celui de la cause.

91.    HISTIOCYTOFIBROME  ou  FIBROME EN PASTILLE.  

Tumeur cutanée bénigne, fréquente, développée dans le derme. Unique ou multiple, elle siège généralement aux membres inférieurs. Elle est légèrement en relief, ferme à la palpation  et l’invagination que provoque le pincement latéral est caractéristique. Elle n’est pas douloureuse, mais elle peut être gênante, si elle est au contact d’une surface osseuse. Sa couleur est variable du rose pale au noir. En l’absence de gêne fonctionnelle ou de motivation esthétique, son ablation chirurgicale n’est pas nécessaire. 

92.    HISTIOCYTOSE HEMOPHAGOCYTAIRE FAMILIALE

ou  (>) LYMPHOHYSTICYTOSE FAMILIALE.  

93.    HISTIOCYTOSE MUCINEUSE PROGRESSIVE HEREDITAIRE.  

Affection de transmission autosomique dominante, se présentant sous la forme de papules rouge-brun du nez et des membres, apparaissant vers l’âge de 20 ans et n’évoluant pas vers le régression spontanée. On retrouve la biopsie des histiocytes dendritiques produisant de la mucine. Aucun traitement n’a été proposé  en dehors de l’exérèse chirurgicale des lésions gênantes.  

94.    HISTIOCYTOSE SINUSALE AVEC LYMPHADENPATHIES MASSIVES ou (>) ROSAI-DORFMAN ( MALADIE). .  

95.    HISTIOCYTOSE X.     

Définition et causes.

Groupe de maladies, de cause inconnue, caractérisée par une prolifération des histiocytes ou cellules de Langerhans qui peut être localisées dans certains tissus (os, poumon, peau) ou être généralisée.

Epidémiologie.

C’est une affection rare (incidence 1/ 200 00 enfants par an). Les formes disséminées se voient surtout chez le jeune enfant, et les formes localisées chez l’adulte.

Signes et symptômes.

Les atteintes osseuses sont destructrices (‘trous à l’emporte pièce). L’atteinte pulmonaire  se manifeste souvent par une bronchiolite diffuse. Au niveau cutané, il s’agit d’une éruption papuleuse avec des ulcérations (les muqueuses peuvent être touchées).

Investigations.

La biopsie des tissus atteints montre des lésions spécifiques (granulome à cellules de langerhans).

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution et la gravité de la maladie dépendent  de la diffusion de l’atteinte et des organes touchés. Les formes disséminées  de l’enfant sont mortelles en l’absence de traitement.

Traitement.

Il est fondé sur les corticoïdes et les anticancéreux cytostatiques en cas d’échec. Les lésions osseuses nécessitent une prise en charge chirurgicale.

96.    HISTOPLASMOSE.  

Maladie infectieuse due à un champignon histoplasma capsulatum . Elle est caractérisée principalement par  une atteinte pulmonaire. C’est une infection opportuniste du sida.

Epidémiologie.

Elle est endémique sur le continent américain (elle peut se rencontrer en Afrique et en Asie du Sud-Est et d’importation en France métropolitaine.

Signes et symptômes.

La primo-infection pulmonaire est asymptomatique dans 90% des cas ou se limite à un syndrome grippal non spécifique. La forme disséminante se traduit par  de la fièvre, une altération de l’état général, une pneumopathie et des atteintes viscérales variées (méningo-encéphalite, hépatite, insuffisance surrénalienne). Dans la forme pulmonaire chronique, il existe une aggravation  de la dyspnée, des hémoptysies et des infiltrats pulmonaires bilatéraux évoluant vers la cavitation.

Investigations.

Elles comprennent l’examen direct ou une culture sur les crachats ou le sang, la sérologie et la radiographie pulmonaire.

Evolution, Complication et Pronostic.

La primo-infection est bénigne. La forme disséminée évolutive entraine 90% de mortalité. La forme chronique évolue vers une insuffisance respiratoire chronique.

Traitement.

Il est fondé sur l’amphotéricine B  ou les imidazolés.

Prévention et Education.

Pour les immunodéprimés, il faut éviter les séjours dans les zones d’endémie et instaurer un traitement d’entretien pour éviter les récidives.