C3
1. CROHN (MALADIE DE).
Définition et causes.
Maladie inflammatoire du tube digestif, affectant généralement l’iléon distal (dernière partie du grêle) et le colon. La cause est inconnue. Les lésions sont des ulcérations de la muqueuse accompagnées de zones de rétrécissement cicatriciel.
Epidémiologie.
La prévalence en France est d’environ 20 à 40 cas pour 100 00 habitants. des cas familiaux sont notés dans 5 à 10% des cas. La maladie débute dans la plupart des cas avant 30 ans.
Signes et symptômes.
Les signes les plus fréquents sont une diarrhée, chronique, des douleurs abdominales, une fièvre, une anorexie, une perte de poids et un empâtement de la fosse iliaque droite. Parfois le tableau peut simuler une appendicite ou une occlusion intestinale. Des manifestations articulaires, cutanées et oculaires sont possibles.
Investigations.
L’endoscopie (iléo coloscopie) avec des biopsies et le transit baryté de l’intestin grêle permet de faire le diagnostic et de juger de l’extension de la maladie.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait par poussées successives, en général imprévisibles. Les principales complications sont les fistules internes ou cutanées, les occlusions et les perforations avec péritonite.
Traitement.
Le traitement médical associe des mesures symptomatiques (antidiarrhéiques, antispasmodiques, suspension de l’alimentation orale et nutrition parentérale) et des anti-inflammatoires salicylés ou des corticoïdes. La chirurgie est indiquée en cas de complications (résection aussi limitée que possible des zones les plus atteintes).
Prévention et Education.
En cas de poussées rapprochées, une prévention par les anti-inflammatoires salicylés ou par l’azathioprine est indiquée.
2. CROKHITE-CANADA (SYNDROME DE).
Syndrome associant ne polypose muqueuse de l’estomac et de l’intestin avec une perte de protéines, une intolérance au lactose, une diarrhée, une atteinte des ongles et des troubles de la pigmentation cutanée. Une résection gastrique peut être nécessaire en cas d’hypo albuminémie sévère.
3. CROSS-BREEN-MAC KUSICK (SYNDROME DE).
Association d’un albinisme (>) oculaire et cutané, de mouvements anormaux ( choréo-athétose), de troubles oculaires (microphtalmie= diminution des différents diamètres de l’œil, opacités cornéennes), d’une anomalie des gencives et d’un retard mental.
4. CROSSE AORTIQUE (SYNDROME DE LA).
Ce syndrome est caractérisé, anatomiquement, par une oblitération des grosses branches de la crosse aortique (carotides, subclavières) et, cliniquement, par des signes d’ischémie des muscles des membres supérieurs de la face, des signes d’ischémie cérébrale (vertiges, diplopie, céphalées, hémi ou monoparésie, aphasie) et des signes oculaires (baisse de la vision). Les causes sont multiples : maladies inflammatoires (maladie de Takayashu (>), maladie de Horton (>) ou non inflammatoire (anévrisme ou dissection de l’aorte (>), athérome.
5. CROUZON (SYNDROME DE).
ou DYSOSTOSE CRANIOFACIALE.
Malformation osseuse héréditaire de transmission autosomique dominante et d’expression variable. Elle est caractérisée par une atteinte du massif facial complexe, accompagnée fréquemment d’une cécité et d’une hypoacousie.
6. CROW-FUKASE (SYNDROME)
ou (>) POEMS SYNDROME.
7. CRUSH SYNDROME
ou (>) SYNDROME DE BYWATERS.
Définition et causes.
Ce syndrome est dû à la compression des masses musculaires lors d’un ensevelissement, à l’origine d’une nécrose ischémique et de la libération de déchets toxiques lors de la levée de la compression. Les situations en cause sont les tremblements de terres, les explosions, les glissements de terrain, les accidents de la route, du travail…
Epidémiologie.
Le risque augmente avec la durée de la compression. Au-delà de 4 heures, les conséquences sont sévères.
Signes et symptômes.
Au niveau du membre comprimé, selon la gravité, les lésions comprennent des phlyctènes (bulles), un œdème, une anesthésie, une diminution ou une absence de pouls. Dans les formes graves l’état général est très altéré avec un état de choc, des troubles de la conscience, une tachypnée et une anurie.
Investigations.
Les examens biologiques retrouvent une acidose métabolique, une hyperkaliémie et une élévation des enzymes musculaires(CPK).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’état de choc peut entrainer la mort du patient. La principale complication dans les jours qui suivent est le développement d’une insuffisance rénale.
Traitement.
Il est variable en fonction de la situation. Avant le dégagement du blessé, un abord veineux est souhaitable pour pouvoir lutter contre l’état de choc. Dans certains cas la pose d’un garrot peut être utile, en particulier en cas de compression intense et prolongée.
8. CRUVEILHIER-BAUMGARTEN
(SYNDROME DE).
Forme de cirrhose du foie caractérisée par une disposition particulière de la circulation veineuse collatérale abdominale, due à une persistance de la veine ombilicale. Il existe une énorme dilatation du réseau veineux ombilical au niveau duquel on perçoit un souffle et un frémissement.
9. CRYPGLOBULINEMIES.
Présence dans le sang d’une ou de plusieurs immunoglobulines qui précipitent par refroidissement et se dissolvent par réchauffement ; cette anomalie entraine des lésions, voire des obstructions vasculaires. Les symptômes sont inconstants et la cryoglobulinémie peut se limiter à une simple anomalie biologique. Les signes les plus fréquents sont un purpura, un syndrome de Raynaud (>), une atteinte rénale (glomérulonéphrétique membranoproliférative) et neurologique (neuropathie sensitivomotrice). Les cryoglobulinémies sont presque toujours associées à des maladies spécifiques : maladie de Waldenström (>), myélome, maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite rhumatoïde…), maladies infectieuse virales, bactériennes et parasitaires. Les plasmaphérèses sont utilisées dans les formes sévères. L’interféron alpha est efficace dans les formes liées à l’hépatite C.
10. CRYPTOCOCCOSE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse due à un champignon, cryptococcus neoformans , qui pénètre dans l’organisme par les poumons et à un tropisme neurologique.
Epidémiologie.
Elle se déclare le plus souvent chez des patients immunodéprimés (dans 80 à 90%, ils ‘agit de patients infectés par le VIH à un stade avancé de la maladie).
Signes et symptômes.
La méningo-encéphalite se traduit par des céphalées, des nausées, des troubles de la conscience, une atteinte des nerfs crâniens (troubles visuels) et des crises convulsives. L’atteinte pulmonaire peut se traduire par un syndrome de détresse respiratoire aigu.
Investigations.
Elles comprennent la ponction lobaire avec examen du LCR à l’encre de Chine, la recherche d’antigènes solubles (sang, LCR, urines, liquide de lavage alvéolaire) et la culture à partir d’un prélèvement sanguin.
Evolution, Complication et Pronostic.
La mortalité est de 10 à 25% en cas de méningo-encéphalite et de 50% en cas de syndrome de détresse respiratoire aigu.
Traitement.
Il utilise l’amphotéricine B avec ou sans flucytosine. Un traitement d’entretien à vie avec le fluconazole est nécessaire au cours du sida.
11. CRYPTORCHIDIE
ou ECTOPIE TESTICULAIRE.
Définition et causes.
Absence de l’un ou des deux testicules dans les bourses du fait de leur non descente lors du développement fœtal, ce qui entraine une anomalie de leur développement
Epidémiologie.
C’est une anomalie congénitale touchant 1% des garçons à l’âge de 1 an et près d’un tiers des prématurés.
Signes et symptômes.
Dans 80% des cas, les testicules sont palpables dans une poche inguinale superficielle, dans le canal inguinal ou au sommet du scrotum. Dans les autres cas, un bilan endocrinien est nécessaire pour vérifier le sexe de l’enfant.
Investigations.
Elles sont inutiles.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le testicule doit être abaissé avant l’âge de 2 ans pour limiter le risque de stérilité et de cancérisation.
Traitement.
Il consiste en une chirurgie (orchidopexie = descente et fixation du testicule) entre 6 mois et 2 ans.
Prévention et Education.
La bonne position des testicules doit être systématiquement vérifiée chez le nouveau-né.
12. CRYPTOSPORIDIOSE.
Complication infectieuse du sida due à un parasite digestif, cryptosporidia. Elle se manifeste par une diarrhée chronique. Le diagnostic est confirmé par l’examen parasitologique des selles. Le traitement est difficile, seule la paromomycine orale est partiellement efficace. Les mesures symptomatiques palliatives comprennent le traitement de la diarrhée, ainsi que la prise en charge des troubles métaboliques et nutritionnels.
13. CUSHING (SYNDROME DE).
Définition et causes.
(Hypersécrétion non freinable de cortisol par les surrénales (ce qui exclut la prise de corticoïdes). L’adénome hypophysaire ou maladie de Cushing, due à une hyperplasie bilatérale des surrénales, représente 75% des cas. Plus rarement, il s’agit d’un adénome surrénalien bénin, d’un cortico-surrénalome malin ou d’un syndrome paranéoplasique avec sécrétion d’une substance analogue à l’ACTH.
Epidémiologie.
L’incidence est de 1 nouveau cas pour 100 000 habitants / an, avec une nette prédominance masculine.
Signes et symptômes.
L’hypercortisolisme se traduit par une répartition faciotronculaire des graisses (bosse de bison), des troubles cutanés, une amyotrophie, une ostéoporose, une hypertension artérielle, des troubles psychiques. La virilisation se traduit par un hirsutisme, des modifications des organes et de la fonction sexuelle.
Investigations.
Les dosages hormonaux incluent, le cortisol sanguin et urinaire, l’ACTH, les androgènes et des tests dynamiques. Le scanner et la scintigraphie permettent l’exploration des surrénales ; l’IRM celle de l’hypophyse.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la maladie de Cushing, l’aggravation est progressive avec des complications cardiovasculaires qui représentent la principale cause de mortalité et morbidité. En cas de corticosurrénale, la survie est de 15 à 30% à cinq ans.
Traitement.
Selon l’origine, le traitement associe les anticortisoliques de synthèse, la chirurgie et la radiothérapie surrénalienne ou hypophysaire.
14. CUTIS LAXA.
Maladie héréditaire rare, due à un défaut enzymatique, qui aboutit à la disparition du tissu élastique cutanée. Elle est caractérisée par un relâchement de la peau qui forme des plis flasques.
Le faciès est très disgracieux et le nez est crochu. Chez les malades gravement atteints, les principales complications sont pulmonaires avec un emphysème (>) et un cœur pulmonaire chronique. Le seul traitement est la chirurgie plastique.
15. CYCLOSPOROSE.
Infection par un parasite du genre Cyclospora ; Elle provoque chez les immunodéprimés une gastro-entérite entrainant une diarrhée aqueuse.
16. CYLINDROMES.
Tumeurs cutanées bénignes développées à partir des glandes sudoripares. Il s’agit souvent d’une affection familiale de transmission dominante qui apparaît à la puberté. Il s’agit de masses bosselées et mamelonnées du cuir chevelu à large base d’implantation (tumeurs en turban). La surface des tumeurs est lisse, glabre (sans cheveux) avec des télangiectasies ( petits vaisseaux sous-cutanés). Le traitement est chirurgical avec d’éventuelles greffes cutanées en cas de perte de substance importante.
17. CYRIAX (SYNDROME DE).
Egalement connu sous le nom de syndrome du rebord costal antérieur, il s’agit d’une douleur thoracique provoquée par une compression d’un nerf intercostal ; La cause est une mobilité accrue de l’extrémité du cartilage costal de la 10e cote (parfois la neuvième ou la huitième), qui lui permet de basculer sur la côte immédiatement supérieure et, ainsi de comprimer le nerf. Une origine traumatique initiale est suspectée.
18. CYSTADENOME APOCRINE.
Tumeur cutanée bénigne, consistant en un nodule unique de 3 à 15 mm siégeant sur la joue, l’oreille, le nez, le cuir chevelu ou les paupières. Elle a l’aspect d’un kyste translucide avec un reflet bleu-noir. Le traitement est chirurgical.
19. CYSTADENOME HEPATIQUE.
Tumeur bénigne du foie qui est formée d’une cavité kystique, généralement très volumineuse, cloisonnée et contenant un liquide épais. L’origine semble être un reliquat embryonnaire des canaux biliaires. Il est très rare et affecte principalement la femme après 40 ans. Lorsqu’il est volumineux, il provoque des douleurs abdominales. L’échographie et la ponction permettent le diagnostic. La gravité est représentée par la transformation cancéreuse. Le traitement est l’exérèse chirurgicale.
20. CYSTICERCOSE (>) TAENIASIS.
21. CYSTINOSE.
Définition et causes.
Maladie génétique de transmission autosomique récessive. Elle est caractérisée par l’accumulation de cystine dans les tissus, à l’origine principalement d’atteintes rénales et oculaires.
Epidémiologie.
Affection rare (150 patients en France).
Signes et symptômes.
La forme infantile se révèle dans la première année de la vie par un retard de développement et un syndrome de Fanconi (>), associés à une atteinte oculaire cornéenne et rétinienne. La forme juvénile présente un tableau intermédiaire entre les deux autres formes avec manifestation de la maladie rénale dans la deuxième décennie. La forme adulte est bénigne avec une atteinte de la cornée sans lésion de la rétine.
Investigations.
On détecte des cristaux de cystine dans la cornée (examen à la lampe à fente), dans les leucocytes sanguins ou dans la moelle osseuse.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la forme infantile, le décès est lié à une insuffisance rénale ou à une infection intercurrente avant l’âge de 10 ans.
Traitement.
Les moyens disponibles sont la dialyse et la transplantation rénale ( la maladie ne récidive pas sur le transplant). L’administration de cystéanmine , qui réduit l’accumulation de la cystine est également utile.
Prévention et Education.
Le diagnostic prénatal est recommandé.
22. CYSTINURIE.
Définition et causes.
Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, secondaire à un trouble de la réabsorption tubulaire rénale de la cystine et d’autres acides aminés. Elle se manifeste par des lithiases urinaires récidivantes à l’origine de coliques néphrétiques, dysurie, hématurie, rétention aiguë d’urine et d’infections urinaires. Le diagnostic est porté sur une réaction de Brand positive, une chromatographie des acides aminés urinaires et l’analyse des calculs. Le régime doit être limité en sel, avec des boissons abondantes et une alcalinisation des urines avec du bicarbonate de potassium. Le traitement curatif utilise la D pénicillamine ou l’alphamercaptopropionylglicine. Parfois une lithotripsie ou un traitement chirurgical est nécessaire.
23. CYSTITE.
Définition et causes.
Infection non urinaire (>) non compliquée de la femme. La cause la plus fréquente est la remontée de germes intestinaux ou vaginaux par l’urètre, qui est très court chez la femme. Les facteurs favorisants sont une hygiène trop rigoureuse et agressive, une constipation et l’utilisation de diaphragmes ou de gelées spermicides, le port de vêtements trop serrés, le diabète et les maladies neurologiques.
Epidémiologie.
La cystite non compliquée est une affection très fréquente qui touche une femme sur 4 ou 5.
Signes et symptômes.
Les deux signes majeurs sont une dysurie et une pollakiurie. La bandelette urinaire retrouve des germes et des leucocytes.
Investigations.
En cas de cystite non compliquée, aucun examen n’est nécessaire. L’examen cytobactériologique des urines est indiqué en cas d’échec du traitement et permet d’identifier le germe. Les autres examens (échographie, cystographie rétrograde, cystoscopie) ne se justifient qu’en cas de cystites récidivantes sans cause retrouvée.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le principal risque est l’infection rénale (pyélonéphrite).
Traitement.
L’antibiothérapie utilise le plus souvent un traitement monodose.
Le rappel des règles d’hygiène est essentiel pour éviter les récidives : boissons abondantes, 4 à 5 mictions par jour régulièrement espacées, lutte contre la constipation, port de vêtements et de sous vêtements plus amples.
24. CYSTOSARCOME PHYLLODE
ou MALADIE DE BRODIE.
Définition et causes.
Tumeur se développant généralement sur un adénofibrome intracanalaire du sein, ressemblant cliniquement à un cancer. Son évolution est en général bénigne et il n’existe pas de métastases.
25. CYTOMEGALOVIRUS (INFECTIONS A).
Définition et causes.
Infection due à un virus du groupe herpès, le cytomégalovirus (CMV). Le virus est ubiquitaire (présent partout). La transmission se fait par contact étroit, par voie sexuelle, par voie placentaire, par transfusion et le virus peut se réveiller en cas d’immunodépression (sida, greffes).
Epidémiologie.
A 40 ans, entre 60 et 80% de la population ont déjà fait une primo-infection. A peu près 1% des nouveau-nés sont infectés à la naissance, dont seulement 10% présenteront une forme sévère. L’infection à CMV est très fréquente chez les sidéens.
Signes et symptômes.
Chez les sujets immunocompétent, la primo-infection est le plus souvent asymptomatique ou se traduit par un tableau qui ressemble à la mononucléose infectieuse (>). L’infection fœtale correspond à la maladie des inclusions cytomégaliques, (>), caractérisée par une atteinte hépatique et neurologique sévère. Chez les patients greffés, l’atteinte la plus fréquente est une pneumopathie interstitielle ; chez le sidéen, il s’agit d’une atteinte oculaire (choriorétinite), mais d’autres atteintes sont possibles (digestive, méningée).
Investigations.
Le diagnostic biologique est difficile ; il est nécessaire l’isolement du virus à partir des prélèvements appropriés et à la mise en évidence d’une élévation du titre des anticorps ou d’un titre élevé stable d’anticorps. Les lésions au fond de l’œil sont très évocatrices de la choriorétinite.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’infection fœtale est de très mauvais pronostic. Chez le patient immunodéprimé, l’évolution peut être mortelle. La choriorétinite est une cause importante de cécité.
Traitement.
Médicaments antiviraux. Dans l’atteinte oculaire un nouveau médicament évite la mise en place chirurgicale d’implants de ganciclovir qui constituait le seul traitement possible.
26. CYTOMEGALOVIRUS
(INFECTION CONGENITALE A) .
ou (>) INCLUSIONS CYTOMEGALIQUES (MALADIE DES).
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