G1

1.    G SYNDROME.  

Définition et causes.

Maladie génétique caractérisée par un écartement anormal des yeux (hypertélorisme), un trouble de la motilité œsophagienne, une fente palatine, des malformations cardiaques, une anomalie d’abouchement de l’urètre (hypospadias) et, parfois , des malformations cérébrales.

2.    GAISBÖCK  (SYNDROME DE).  

Fausse polyglobulie (augmentation du nombre total des globules rouges) dans laquelle l’augmentation de l’hématocrite est due à la baisse du volume plasmatique. Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée. Parfois, il s’agit de la prise d’androgène pour améliorer la virilité ou d’une obésité importante. La mesure de la masse sanguine permet de faire le diagnostic. La maladie aboutit en quelques années à la mort par insuffisance cardiaque ou AVC.

3.    GALACTORRHEE.  

Définition et causes.

Ecoulement de lait par le mamelon en dehors de la production physiologique en rapport avec une grossesse. La galactorrhée peut exister chez l’homme. Les principales causes sont les tumeurs hypophysaires, notamment le prolactinome (>) et es médicaments (psychotropes , antihypertenseurs).

Epidémiologie.

Fréquent.

Signes et symptômes.

Chez la femme, la galactorrhée est souvent associée à une aménorrhée. Des signes en faveur d’une tumeur (céphalées, troubles visuels) peuvent être présents.

Investigations.

Le bilan comprend un dosage de prolactine et un scanner ou une IRM à la recherche d’une tumeur.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution dépend de la cause. Le traitement est, le plus souvent, efficace.

Traitement.

Selon la cause, les moyes utilisés sont la suppression d’un médicament, la chirurgie et la bromocriptine, médicament qui freine la sécrétion  de prolactine.

4.    GALACTOSEMIE.  

Définition et causes.

Anomalie héréditare du métabolisme des galactose, de transmission autosomique récessive , due à un déficit enzymatique qui entraine une incapacité  de convertir le galactose en glucose.

Epidémiologie.

L’incidence est de 1/ 50 000 naissances.

Signes et symptômes.

Quelques jours à quelques semaines, après la naissance, le nourrisson présente des vomissements, un ictère, un gros foie et des troubles de la croissance.

Investigations.

Le dosage de l’activité enzymatique (enzyme GALT) des globules rouges permet le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence de traitement précoce, l’enfant restera de petite taille, avec un retard mental et une cataracte.

Traitement.

Il consiste en l’éviction des aliments contenant du galactose, particulièrement le lait, pendant toute a vie.

Prévention et Education.

Dans les familles touchées, le diagnostic peut être fait à la naissance sur quelques gouttes de sang du cordon ombilical.

5.    GALACTOSIALIDOSE   .  

Définition et causes.

Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique qui entraine une accumulation  de substance dans les lysosomes . il existe trois formes :

• La forme infantile ou congénitale précoce avec hépatosplénomégalie, œdèmes et ascite, atteinte neurologique, insuffisance rénale, malformations diverses (face, yeux squelette).
• La forme infantile tardive avec une détérioration mentale absente ou mineure.
• La forme juvénile/ adulte caractérisée par une atteinte neurologique progressive. Des dosages enzymatiques permettent de confirmer le diagnostic.

6.    GALE

ou   SCABIOSE.  

Définition et causes.

Parasitose cutanée due à un acarien (Sarcoptes scabei hominis). La transmission est exclusivement interhumaine ( et ,dans la majorité des cas , directe) avec une évolution épidémique mais elle nécessite des contacts intimes prolongés.

Epidémiologie.

L’incidence est faible dans la population générale, avec quelques foyers dans les zones urbaines défavorisées. Des épidémies surviennent dans les collectivités hospitalières et de personnes âgées, plus rarement dans les collectivités d’enfants.

Signes et symptômes.

Le prurit est plutôt nocturne, épargnant le visage. Les lésions cutanées siègent de manière privilégiée dans les espaces interdigitaux. Le signe spécifique est le sillon scabieux : lésion filiforme, sinueuse, de quelques millimètres, située sur les faces latérales  des doigts et à la face antérieure des poignets qui correspond au trajet  de l’acarien femelle.

Investigations.

Le diagnostic est essentiellement clinique.

Evolution, Complication et Pronostic.

La régression du prurit est rapide et la guérison des lésions cutanées survient en une semaine. Chez les sujets immunodéprimés, une forme extensive et très cntagieuse est possible ( gale norvégienne).

Traitement.

Classiquement, il associe un traitement local, appliqué simultanément à tous les sujets contacts et une désinfection des vêtements et de la literie. Le respect des règles du traitement est essentiel pour éviter une récidive. Récemment, l’introduction  de l’ivermectine par voie orale en prise unique, dont l’efficacité semble similaire, constitue une avancée importante du fait  de la facilité  de son mode d’emploi, notamment en cas de situations d’épidémie.

7.    GALE DU CIMENT.  

Maladie cutanée professionnelle touchant les ouvriers cimentiers et caractérisée par une éruption  de papules à l’origine d’un prurit intense et de lésions de grattage. Les lésions siègent aux mains, aux poignets, aux coudes et dans toutes les régions en contact avec le ciment. Une évolution vers une lichenification (épaississement  de la peau avec exagération de ses plis due au grattage) et un eczéma  chronique est possible.

8.    GALLAVARDIN

(TACHYCARDIE VENTRICULAIRE DE).    

Il s’agit ‘une tachycardie ventriculaire caractérisée par son caractère répétitif et des complexes QRS monomorphes. Les épisodes sont, en général, courts et se manifestent seulement dans un tiers des cas pour une syncope. Le pronostic est généralement bon et le risque de survenue d’un trouble du rythme ventriculaire mortel est faible. Un traitement par vérapamil ou un bêtabloquant apporte une amélioration symptomatique. Une ablation par radiofréquence (montée d’un cathéter intracardiaque pour détruire à l’aide d’un courant électrique le foyer qui déclenche les accès  de tachycardie) est rarement indiquée.

9.    GAMBORG-NIELSEN

(KERATODERMIE PALMOPLANTAIRE DE).

Maladie cutanée héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une atteinte des paumes et des plantes (groupe de kératodermies palmoplantaires).

10.    GAMMAPATHIE MONOCLONALE BENIGNE.  

Prolifération de plasmocytes sécrétant une immunoglobuline. Il s’agit  d’une anomalie biologique découverte  fortuitement  (électrophorèse des protéines), sans traduction clinique. Elle est fréquente : 1%  de la population après 50 ans et 10% après 75 ans. Le plus souvent, l’évolution est bénigne. Cependant ,10 à 15% des malades développent un myélome (>). Aucun traitement n’est nécessaire. 

11.    GAMSTORP  (MALADIE DE)

ou  ADYNAMIE EPISODIQUE HEREDITAIRE.  

Maladie héréditaire  de transmission autosomique dominante. Il s’agit d’une paralysie périodique hyperkaliémique dont la prévalence est estimée à 1/ 100 000. Elle est caractérisée par ces accès  de faiblesse musculaire durant quelques minutes à quelques heures, survenant de façon concomitante à une élévation du taux de potassium sanguin. Le traitement est fondé sur la prévention en évitant les facteurs d’augmentation de kaliémie, et sur l’administration d’un diurétique hypokaliémisant (acétazolamine) au long cours.

12.    GANGLIONEUROME.  

Tumeur bénigne formée de cellules nerveuses, développée le plus souvent au niveau d’un ganglion de la chaine sympathique ou un niveau  de la médullosurrénale.

13.    GANGLIOSODOSES.  

Groupe de maladies génétiques de transmission habituellement autosomique , dues à un déficit enzymatique, entrainant une accumulation de substances dans les cellules. Le type GM 1 comporte trois formes :

GM 1 comporte  3 formes :

• La forme infantile, qui débute dans les trois premiers mois de vie avec une encéphalopathie, une hépatosplénomégalie, un faciès de gargouille et des déformations du squelette (cyphoscoliose).
• La forme juvénile, qui débute entre 1 et 5 ans avec une atteinte neurologique sévère évoluant vers un état  de décérébration avec crises convulsives.
• La forme de l’adulte, avec des signes qui s’apparentent à une maladie de Parkinson.

Le type GM 2 variante 0 correspond à la maladie de Stanhoff (>) et la variante B  à la maladie de Tay-Sachs (>).

14.    GANGRENE DE FOURNIER

ou  MALADIE DE FOURNIER.  

Définition et causes.

Infection des tissus cellulocutanés de la région périnéale par des germes de la flore urinaire, cutanée ou digestive. Les principales causes sont les infections anorectales ou génito-urinaires, les traumatismes locaux, les hémorroïdes ou la chirurgie.

Epidémiologie.

C’est une affection rare qui touche principalement les sujets, âgés, les diabétiques et les éthyliques.

Signes et symptômes.

Le début est insidieux, puis apparaissent un œdème scrotal douloureux, une tuméfaction périnéale, une suppuration et une crépitation à la palpation, associés à des signes généraux.

Investigations.

Le prélèvement bactérien recherche le signe en cause.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’extension est rapide et l’atteinte des tissus pelviens et génitaux peut être massive. La mortalité par choc septique est importante.

Traitement.

Il associe une antibiothérapie, le débridement chirurgical et l’oxygénothérapie hyperbare.

Prévention et Education.

Une antibiothérapie prophylactique précoce est recommandée dans toutes les situations à risque.

15.    GANGRENE GAZEUSE.

Définition et Cause.

Infection à germes anaérobies, le plus souvent du genre (clostridium), entraînant nécrose musculaire avec  production de gaz. C’est une surinfection. Elle est le plus souvent d’origine traumatique et parfois postopératoire. Les causes peuvent aussi être dues à une interruption locale de la circulation sanguine : embolie, artériosclérose, accident etc . Le délai d’apparition est court entre 12 et 24h après.

Epidémiologie.

L’incidence reste faible, mais la traumatologie routinière reste une cause importante.

Signes et Symptômes.

Le premier signe est la douleur locale, puis apparaît un œdème avec une  suppuration fétide, et une crépitation à palpation.

Investigations.

Le prélèvement microbien  recherche le germe en cause.

Evolution, Complications, Pronostic.

Sans traitement, l’évolution se fait vers une extension locale  et une  septicémie conduisant au décès du patient. Malgré le traitement, la mortalité reste importante.

Traitement.

Il associe une antibiothérapie, le débridement chirurgical et l’oxygénothérapie hyperbare.

Prévention et Education.

Une antibiothérapie prophylactique précoce est recommandée dans les plaies souillées, et lors des gestes chirurgicaux septiques.

16.    GANSER  (SYNDROME DE).  

Atteinte psychiatrique du type pseudo-démence hystérique. Elle est caractérisée par des réponses à côté des questions, ayant souvent un caractère enfantin et ironiques.

17.    GAPO SYNDROME.  

Acronyme pour Growth retardation (retard de croissance, alopecia, pseudoanodontia (absence de dents) et optic atrophy (atrophie optique). Il s’agit d’un syndrome malformatif héréditaire très rare, de transmission probablement autosomique récessive, qui n’autorise qu’une espérance de vie limitée.   

18.    GARCIN (SYNDROME DE).  

Atteinte unilatérale, progressivement extensive, des douze nerfs crâniens due à une tumeur de la base du crane  ou à une tumeur rhinopharyngée envahissante.

19.    GARDNER (SYNDROME DE).  

Pharcomatoses (>) associant une polypose rectocolique familiale (>), siège dune cancérisation constante, à des tumeurs épithéliales et conjonctives. Les signes neurologiques sont prédominants, soit par compression nerveuse (ostéomes), soit du fait de tumeurs cérébrales (médulloblastome, glioblastome) ou nerveuses périphériques (neurinomes).

20.    GARDNER-DIAMOND (SYNDROME DE).  

Trouble rare caractérisée par une sensation de brûlure localisée précédant l’apparition d’ecchymoses douloureuses au niveau surtout des extrémités. Il apparaît chez les femmes souvent névrosées. La cause semble être une autosensibilisation aux globules rouges. Le diagnostic est affirmé par l’injection intradermique de globules rouges de la malade qui produit les lésions. La résorption se fait  en 10 à 20 jours et les récidives sont fréquentes. 

21.    GARGOYLISME.  

Autre appellation de la maladie de Hurler (>). Cette appellation provient des anomalies craniofaciales caractéristiques donnant au patient un faciès de gargouille.

22.    GASSER (SYNDROME DE).  

Variété de syndrome hémolytique et urémique associant une nécrose du cortex rénal, un anémie hémolytique et un purpura thrombopénique.

23.    GASTRINOME

ou  (>) ZOLINGER-ELISON (SYNDROME DE).  

24.    GASTRITE AIGUË HEMORRAGIQUE.  

Définition et causes.

Inflammation et érosion de la muqueuse gastrique, entrainant son saignement. Les principales causes sont le stress, notamment chez les malades hospitalisés en état grave, et les médicaments (antibiotiques, anti-inflammatoires  non stéroïdiens, aspirine).

Epidémiologie.

Affection très fréquente. Elle concerne 80 à 90% des malades hospitalisés en soins intensifs et constitue la principale complication des médicaments anti-inflammatoires.

Signes et symptômes.

La gastrite peut rester longtemps asymptomatique. Les signes évocateurs sont des brulures épigastriques après les repas ou provoquées par l’alcool ou des plats épicés.

Investigations.

La fibroscopie permet de faire le diagnostic en visualisant la muqueuse gastrique.

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est l’hémorragie digestive qui peut mettre en jeu la vie du patient.

Traitement.

Les moyens thérapeutiques utilisés sont la suppression du médicament  en cause, les antiacides, les antisécrétoires (inhibiteurs de la pompe à protons, antihistaminiques H2) et éventuellement la sclérose d’un vaisseau lors d’une fibroscopie.

Prévention et Education.

Le traitement est avant tout préventif : indications prudentes des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de l’aspirine, recours à l’alimentation entérale précoce chez les patients en soins intensifs (augmentation du pH gastrique), utilisation d’antiacides et d’antisécrétoires.

25.    GASTRITE CHRONIQUE ATROPHIQUE.  

Définition et causes.

Atteinte de la muqueuse gastrique, diffuse ou localisée, caractérisée par une atrophie des glandes, des lésions dégénératives de l’épithélium superficiel et une fibrose sous jacente. Les causes précises restent encore obscures, bien qu’hélicobacter pylori semble jouer un rôle important. Elle est très souvent associée à des ulcères ou à des polypes gastriques. 

Epidémiologie.

La fréquence semble élevée après 50 ans et augmente avec l’âge.

Signes et symptômes.

Elle est le plus souvent asymptomatique.

Investigations.

La fibroscopie ne peut assurer seul le diagnostic ; elle doit être accompagnée de biopsies.

Evolution, Complication et Pronostic.

La gastrite chronique atrophique représente un véritable état précancéreux. Des hémorragies digestives sont possibles.

Traitement.

En l’absence de signes cliniques, aucun traitement n’est nécessaire. Une surveillance régulière s’impose pour détecter précocement l’évolution vers un cancer.

26.    GASTRO-ENTERITE.

Terme général utilisé pour désigner une inflammation de la muqueuse gastrique et intestinale. Le tableau clinique est celui de la diarrhée aiguë (>).

27.    GAUCHER (MALADIE DE).  

Définition et causes.

Maladie génétique  de transmission autosomique récessive, faisant partie des mucolipidoses. Ces affections sont caractérisées par une accumulation de mucopolysaccharides et de lipides par suite d’un déficit enzymatique. Anatomiquement, on  constate la présence  de volumineuses cellules chargées  de cérébroglucosides  (cellules de Gaucher) dans la moelle osseuse, la rate et le foie.

Epidémiologie.

L’incidence moyenne est de plus de 1/ 30 000 naissances, mais la maladie peut être beaucoup plus fréquente dans certaines populations.

Signes et symptômes.

Association d’une splénomégalie, d’une hépatomégalie, de signes d’hypersplénisme (thrombopénie, leucopénie, anémie), douleurs osseuses avec une impotence fonctionnelle et, parfois, de fractures spontanées.

Investigations.

L’analyse enzymatique permet le diagnostic. Les radiographies de m’IRM explorent les atteintes osseuses.

Evolution, Complication et Pronostic.

La plupart des patients connaissent une évolution modérée de la maladie avec une présence  de vie normale, mais des formes sévères peuvent aboutir au confinement dans un fauteuil roulant.

Traitement.

L’hyperfonctionnement de la rate et sa taille imposent souvent une splénectomie qui peut aujourd’hui  être évitée grâce à une enzyme de remplacement, disponible depuis peu, l’imiglucérase.

28.    GAYET-WERNICKE

( ENCEPHALOPATHIE DE ).  

Définition et causes.

Affection neurologique liée à une carence en vitamine b1  ou (>). Elle survient le plus souvent chez les alcooliques chroniques dénutris, mais toutes les situations  de carence alimentaire peuvent être en cause.

Epidémiologie.

Rare.

Signes et symptômes.

Il existe une confusion mentale, des troubles de la marche et de l’équilibre ( syndrome cérébelleux), une raideur oppositionnelle (hypertonie) et des troubles de la motricité oculaire.

Investigations.

La biologie retrouve des signes de dénutrition notamment une hypoprotidémie. L’IRM peut montrer des images évocatrices.

Evolution, Complication et Pronostic.

La guérison est possible si le traitement est précoce. Une évolution vers un syndrome de Korsakoff (>) séquellaire est possible en cas de retard au traitement. La mort survient dans 10% es cas.

Traitement.

L’administration de la vitamine B1 par voie intramusculaire ou en perfusion est une urgence.

Prévention et Education.

Au-delà du sevrage alcoolique définitif, la prévention consiste en l’apport systématique et continu de vitamines de groupe B aux alcooliques chroniques.

29.    GELINEAU (SYNDROME DE).

ou  (>) NARCOLEPSIE.  

30.    GELURES.  

Définition et causes.

Lésions tissulaires provoquées par une exposition à des températures proches ou inférieurs à 0 degré.

Epidémiologie.

Les sports de montagne sont les principaux pourvoyeurs.

Signes et symptômes.

Les gelures siègent surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez, oreilles). Les régions atteintes deviennent  progressivement engourdies et insensibles. Lors du réchauffement apparaissent une douleur, une rougeur avec un œdème et des bulles remplies de sérosités sanglantes.

Evolution, Complication et Pronostic.

Dans les formes graves l’évolution se fait vers la nécrose et la gangrène qui nécessitent l’amputation.

Traitement.

Dans les formes superficielles, le traitement consiste en un réchauffement rapide (bain à 38-40 degré C), des antalgiques et des vasodilatateurs. En cas de gelure profonde, le traitement est plus complexe et nécessite souvent l’excision des tissus nécrosés (après plusieurs semaines d’évolution).

Prévention et Education.

Les mesures de prévention comportent la protection du visage et des extrémités contre le vent  et l’humidité, l’absorption de boissons et d’aliments en quantités suffisantes pour soutenir la production  de chaleur par l’organisme, le réchauffement immédiat des parties engourdies par le froid…

31.    GENITOSURRENAL  (SYNDROME ).  

Syndrome provoqué par un dysfonctionnement exagéré de la corticosurrénale, observée presque toujours chez la femme. Les principales causes sont l’hyperplasie congénitale des surrénales (>) ou une tumeur surrénalienne bénigne ou maligne (corticosurrénalome).

32.    GEHARDT  (MALADIE DE).  

Dyspnée laryngée due à une paralysie des cordes vocales dont les causes peuvent être multiples.

33.    GEODERMIE OSTEODYSPLASIQUE HEREITAIRE.  

Affection héréditaire, de transmission liée au sexe, caractérisée par un nanisme avec un aspect sénile du visage et de la peau qui est sèche, atrophiée et ridée, une ostéoporose avec une fragilité osseuse et une déformation de la colonne vertébrale, une hyperlaxité ligamentaire et une hypotonie musculaire.

34.    GERSTMANN (SYNDROME DE).  

Ensemble de symptômes liés à une lésion du lobe pariétal dominant. Ils comprennent une perte de l’écriture (agraphie), une perte de calcul (acalculie), une incapacité  de distinguer la droite de la gauche et d’identifier les doigts (agnosie digitale) ou d’autres parties du corps. 

35.    GERSTMANN-STRÄUSSLER-

SCHEINKER  (SYNDROME DE).  

Maladie héréditaire, de transmission autosomique dominante à pénétrance variable. Elle appartient au groupe des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (>) touchant le système nerveux central, qui sont dues à un agent transmissible non encore identifié, lié à l’accumulation d’une protéine appelée prion. Moins de 80% cas ont été publiés, appartenant à un petit groupe  de familles (moins de 20). L’âge moyen de début est entre 40 et 50 ans. Elle débute par des troubles par des troubles de la marche et de l’équilibre et un état anxieux. L’évolution se fait vers la démence et la mort dans un délai variant de 3 mois à plusieurs années (moyenne 5 ans). Le diagnostic reste uniquement neuropathologique (biopsie ou autopsie).

36.    GIANOTTI-CROSTI  (SYNDROME DE).

ou  ACRODERMATITE PAPULEUSE INFANTILE.  

Syndrome survenant chez le jeune enfant, probablement lié à une infection par le virus de l’hépatite B  (d’autres virus ont été récemment incriminés : Epstein Barr virus, écho virus, coxsachie, virus syncitial respiratoire, CMV et herpès virus). Les principaux signes sont une éruption brutale (petites papules rouges, très nombreuses, prédominant sur les membres de la face), des adénopathies, une augmentation  de volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie) et une asthénie. La guérison est spontanée en quelques semaines. 

37.    GIARDASE

ou  LAMBLIASE.  

Définition et causes.

Maladie parasitaire digestive due à Giardia lamblia. La transmission est interhumaine : mains souillées par des selles ou eau contaminée.

Epidémiologie.

7 à 10% des individus  seraient infectés, particulièrement les enfants, notamment dans les crèches.

Signes et symptômes.

Elle est souvent asymptomatique. Les signes les plus fréquents sont une diarrhée, des douleurs abdominales de type et de localisation variables et une flatulence.

Investigations.

L’examen parasitologique des selles permet le diagnostic.

Traitement.

Il utilise les imidazolés : tinidazole ou métronidazole.

Prévention et Education.

La prévention inclut le dépistage et le traitement des proteus asymptomatiques, le lavage des mains après le passage aux toilettes (notamment chez les enfants), ainsi que l’ébullition ou la filtration de l’eau susceptible d’être contaminée et la cuisson suffisante  des aliments dans les pays à hygiène précaire.

38.    GIEDON et SCHEIDEGGER (SYNDROME DE).  

Carence de l’immunité humorale (taux abaissé des IgA et des IgM, alors que celui des IgC est normal) avec une immunité cellulaire normale ou peu diminuée. Elle se traduit par une grande sensibilité aux infections pulmonaires et digestives.

39.    GILBERT (MALADIE DE).  

Définition et causes.

Maladie génétique de transmission autosomique dominante, caractérisée par une hyperbilirubinémie non conjuguée modérée et isolée dont la cause est un déficit partiel de la glucuroconjugaison (transformation  de la bilirubine dans le foie qui lui permet d’être excrétée dans la bile).

Epidémiologie.

Elle représente la forme la plus fréquente d’hyperbilirubinémie chronique bénigne touchant 2 à 4% de la population.

Signes et symptômes.

Ils se limitent à un ictère isolé.

Investigations.

La bilirubine est élevée mais inférieure à 100 μmol/l (uniquement forme non conjuguée).

Evolution, Complication et Pronostic.

Le seul préjudice est esthétique.

Traitement.

Aucun. Un léger bronzage est conseillé pour masquer l’ictère en cas de gêne esthétique.

40.    GILCHRIST MALADIE DE)

ou  (>) BLASTOMYCOSE.  

41.    GILLES DE LA TOURETTE (MALADIE DE).  

Définition et causes.

Tics moteurs et vocaux multiples, d’intensité fluctuante et de cause inconnue (mais fréquence des cas familiaux et probable transmission autosomique dominante).  

Epidémiologie.

40 000 patients en France, avec une nette prédominance masculine.

Signes et symptômes.

Elle débute en général vers 10 ans et se manifeste initialement par des tics moteurs multiples touchant la partie supérieure du corps. En quelques mois ou années, les tics deviennent complexes, avec extension de leur territoire et augmentation de la fréquence. On note en particulier, l’installation des tics vocaux, en particulier  de coprolalie (interjections ordurières impulsives).

Evolution, Complication et Pronostic.

La maladie persiste tout au long de la vie, avec une évolution inexorable, émaillée de fluctuation. Il n’y a pas de déficit intellectuel, mais des perturbations de la vie sociale sont fréquentes. L’efficacité initiale du traitement médicamenteux est de 80%.

Traitement.

Il est fondé sur les neuroleptiques.

Prévention et Education.

Le premier objectif  d la prévention secondaire est de minimiser les répercussions sociales (Malraux et Mozart sont des exemples d’hommes célèbres atteints). Le traitement médicamenteux est réservé aux tics invalidants.

42.    GINGIVITE.  

Inflammation  de la gencive. Il s’agit d’une forme localisée  de stomatite (>).

43.    GITELMAN  (SYNDROME DE).  

Maladie rénale héréditaire, de transmission autosomique récessive due à un défaut de la fonction de transport tubulaire rénal (tubulopathie). Elle est caractérisée par une alcalose avec une hypokaliémie, associée à une hypomagnésémie et à une hypocalciurie. La tolérance clinique est, en général, bonne et le diagnostic, tardif. Les principaux signes sont une faiblesse musculaire persistante, des crampes, des crises de tétanie, une paralysie périodique. Le traitement est fondé essentiellement sur l’administration régulière de chlorure de magnésium.

44.    GLANZMANN  (MALADIE DE)

ou  (>) THROMBASTHENIE DE GLANZMANN.  

45.    GLANZMANN-RINIKER (MALADIE DE)

ou  (>) AGAMMAGLOBULINEMIE

CONGENITALE DE TYPE SUISSE.

Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une carence de l’immunité liée à l’absence de gammaglobulines. Elle fait partie des alymphocytes congénitaux. Elle se manifeste dès les premiers mois  de vie et elle évolue rapidement vers la mort du fait d’infections récidivantes (cutanées, pulmonaires, digestives).

46.    GLAUCOME AIGU.  

Définition et causes.

Affection caractérisée par une augmentation  de la pression oculaire entrainant une souffrance des fibres optiques. Le mécanisme est un blocage de l’écoulement de l’humeur aqueuse par fermeture de l’angle iridocornéen lors de toute circonstance entrainant une mydriase.

Epidémiologie.

4 000 crises par an en France, avec une prédominance féminine et un âge de survenue entre 55 et 70 ans.

Signes et symptômes.

L’œil est rouge et douloureux, avec une baisse de l’acuité visuelle et un malaise général. La pupille est dilatée, aréflexique et l’œil est très dur. On observe une dilatation des vaisseaux conjonctivaux péricornéens (cercle périkératique) avec un aspect laiteux de la cornée.

Investigations.

Le mesure de pression intraoculaire et de l‘angle iridocornéen permet le diagnostic. Un fond d’œil et n champ visuel complètent le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

En l’absence de traitement rapide, l’évolution est caractérisée par une perte fonctionnelle du globe oculaire.

Traitement.

En urgence diazoxide et mannitol avec un collyre myotique. Après la crise : iridectomie chirurgicale ou au laser.

Prévention et Education.

Après une première crise, le traitement préventif est indispensable pour éviter une récidive. De nombreux médicaments sont contre-indiqués pour éviter le déclenchement d’une crise aiguë ; antispasmodiques, antiparkinsoniens, neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, certains anxiolytiques et bronchodilatateurs.

47.    GLAUCOME CHRONIQUE.   

Affection caractérisée par une augmentation  de la pression oculaire due à un  ralentissement  de l’humeur aqueuse qui entraine une souffrance  des fibres optique. Sa gravité vient  de son insidiosité. En l’absence de traitement, l’évolution se fait vers une atrophie optique qui conduit à la cécité. Le traitement initial est médical par les collyres baissant la pression intraoculaire  (bêtabloquants en particulier), associés éventuellement au diazoxide ; en cas d’échec, la chirurgie ou le laser sera utilisé pour permettre une meilleure évacuation de l’humeur aqueuse.  

48.    GLEICH (SYNDROME DE).  

Syndrome exceptionnel, également appelé angioedème cyclique avec éosinophilie. Il associe des poussées fébriles, des épisodes d’urticaire / angioedème (œdème de Quincke) et une prise de poids avec des œdèmes (rétention hydrosodée pouvant atteindre 15% du poids corporel). Il existe une hyperéosinophilie sanguine et médullaire, ainsi qu’une augmentation des phosphatases alcalines sériques. L’évolution est cycliques et les corticoïdes sont utiles lors de poussées, mais ne préviennent pas les récidives. Le pronostic est bon.

49.    GLIOMES.  

Tumeurs cérébrales dérivés des cellules gliales (astrocytes et oligodendrocytes) Elle se divisent en astrocytomes (>) , les plus fréquents, et en oligodendrogliomes (>).

50.    GLOMANGIOMATOSE

ou  TUMEURS GOMIQUES MULTIPLES.  

Phacomatose (>) caractérisée par des tumeurs glomiques qui sont des tuméfactions bleuâtres de 0,1 à 3 cm de diamètre, réparties de façon diffuse sur les téguments. Des formations identiques sont présentes au niveau de l’estomac, de l’utérus, de la trachée, du poumon, des articulations…

51.    GLOMERULONEPHRITE AIGUE

POST-INFECTIEUSE.  

Définition et causes.

Atteinte rénale caractérisée par des lésions inflammatoires diffuses des glomérules. La forme typique est due au streptocoque bêta-hémolytique (plus rapidement d’autres bactéries ou virus peuvent être en cause). Il s’agit d’une réaction immunitaire avec dépôts de complexes antigène-anticorps sur les parois des capillaires glomérulaires.

Epidémiologie.

La forme post-streptococcique qui touchait principalement l’enfant est devenue rare aujourd’hui, du fait de la diffusion des antibiotiques.

Signes et symptômes.

Les principaux signes sont une hématurie macroscopique (urines rouges), des œdèmes, une oligurie (diminution du volume des urines) et une hypertension artérielle. Une asthénie et des douleurs abdominales peuvent être associées. 

Investigations.

Le bilan biologique retrouve une protéinurie importante (> 3g/24 heures) et des signes d’insuffisance rénale L’effondrement de certaines fractions du complément et la présence de complexes circulants permettent d’affirmer diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

L‘évolution se fait vers la guérison dans la quasi totalité des cas chez l’enfant. Chez l’adulte le pronostic est moins favorable, avec l’apparition progressive d’une insuffisance rénale, accompagnée dune hypertension.

Traitement.

Il associe le repos, une restriction hydrique et sodée, un contrôle de la tension artérielle et le traitement des foyers infectieux.

52.    GLOMERULONEPHRITES

CHRONIQUES PRIMITIVES.  

On regroupe sous ce terme un certains nombres d’atteints rénales caractérisées par des lésions glomérulaires primitives évoluant, plus u moins rapidement, vers une insuffisance rénale chronique. Il s’agit de la néphrose lipoïdique, de la hyalinose segmentaire focale, de la maladie de Berger, des néphropathies à IgA (purpura rhumatoïde…), des glomérulonéphrites extra-membraneuses et des glomérulonéphrites membrano-prolifératives.  

53.    GLOMERULONEPHRITES CHRONIQUES SECONDAIRES.  

On regroupe sous ce terme un certain nombre d’attentes rénales caractérisées par des lésions glomérulaires secondaires à une autre affection, évoluant plus ou moins rapidement  vers une insuffisance rénale chronique. Les pathologies généralement en cause sont le diabète (> Néphropathie diabétique), l’amylose et le lupus érythémateux disséminé.

54.    GLOMERULONEPHRITE EXTRA-MEMBRANEUSE.  

Définition et causes.

Atteinte rénale caractérisée par la présence de dépôts granuleux constitués d’immunoglobuline G et d’une fraction du complément C3. Le mécanisme est immunologique mais la cause reste obscure. Elle est primitive dans la grande majorité des cas, mais elle peut  être secondaire (infection, lupus, toxique…)

Epidémiologie.

Elle peut toucher l’adulte et l’enfant. Après 60 ans, elle représente la principale cause  de syndrome néphrotique.

Signes et symptômes.

Les signes se limitent à des œdèmes d’apparition progressive. Une hématurie microscopique est souvent retrouvée.

Investigations.

Le bilan biologique retrouve les anomalies typiques du syndrome néphrotique (>) ; protéinurie, hypoalbuminémie et hyperlipidémie. La biopsie rénale confirme le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

La principale complication est une thrombose des veines rénales avec un risque d’embolie pulmonaire. L’évolution est favorable. Seuls 20% des malades développent une insuffisance rénale progressive.

Traitement.

Une prévention de thrombose est utile. Les médicaments utilisés dans les formes sévères sont les corticoïdes et les immunosuppresseurs.  

55.    GLOMERULONEPHRITE MEMBRANOPROLIFERATIVE .  

Affection rénale caractérisée par la prolifération  de cellules mésangiales, associées à des dépôts (immunoglobulines, facteurs du complémentent) au niveau des anses capillaires des glomérules. Le mécanisme est immunologique, mais la cause reste obscure. Elle peut être primitive ou secondaire (infection, lupus, cryoglobulinémie…).

Epidémiologie.

Elle se rencontre chez l’adulte jeune et l’enfant, avec une légère prédominance féminine.

Signes et symptômes.

Les signes se limitent à des œdèmes d’apparition progressive. Une hématurie microscopique est souvent retrouvée.

Investigations.

Le bilan biologique retrouve une protéinurie, éventuellement associée à une hypoalbuminémie et à une hyperlipidémie (syndrome néphrotique). La biopsie rénale confirme le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est globalement défavorable avec 50% de malades en insuffisance rénale chronique au bout de 10 ans.

Traitement.

Les corticoïdes peuvent parfois ralentir l’évolution.

56.    GLOMERULONEPHRITE RAPIDEMENT PROGRESSIVE

(OU A CROISSANTS) IDIOPATHIQUE.  

Définition et causes.

Atteinte rénale caractérisée par une nécrose capillaire touchant les glomérules entrainant la prolifération de cellules épithéliales pariétales (croissants). Le mécanisme en cause est immunitaire.

Epidémiologie.

Elle intéresse tous les âges avec une prédominance masculine.

Signes et symptômes.

La plupart du temps, l’installation st insidieuse, avec une asthénie, des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. Le volume des urines est réduit (oligurie) et les œdèmes sont présents dans la moitié des cas.  

Investigations.

Le bilan biologique retrouve une protéinurie, une hématurie et une insuffisance rénale. La biopsie rénale montre la présence d’anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA).

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution se fait dans la majorité des cas  vers une insuffisance rénale nécessitant une dialyse.

Traitement.

Les thérapeutiques utilisées sont les corticoïdes à hautes doses en ‘bolus’, des agents cytotoxiques (cyclophosphamide, chlorambucil) et les échanges plasmatiques. Mais les résultats sont très inconstants.

57.    GLOSSITE.  

Définition et causes.

Inflammation aiguë ou chronique de la langue. Les causes peuvent être :

• Locales : infection, traumatisme, facteurs irritants (tabac, aliments chauds, épices…) ou allergiques (dentifrice, désinfectants…),
• Générales : déficits vitaminique, anémie par carence en fer, maladies générales de la peau. 

Epidémiologie.

Affection fréquente.

Signes et symptômes.

Les manifestations cliniques sont variables selon la cause : rougeur, ulcère, disparition  ou hypertrophie des papilles, coloration brune ou noire, douleurs , sensations de brulure…

Investigations.

Elles visent à chercher la cause, notamment en cas d’affection générale associée. Les ulcérations qui ne correspondent pas au traitement après une semaine doivent être biopsiées.

Evolution, Complication et Pronostic.

Si la cause peut être identifiée et corrigée, la réponse au traitement est en général rapide. Les douleurs peuvent générer l’alimentation. Les évolutions chroniques bénignes sont fréquentes. Certaines formes graves avec augmentation  de volume de la langue présentent un risque d’obstruction des voies aériennes et d’asphyxie. 

Traitement.

Les facteurs irritants ou allergisants seront éliminés et les infections locales traitées. Les douleurs peuvent être calmées  par des bains de  bouche et l’application d’anesthésique locaux. Une bonne hygiène locales est recommandée.

58.    GLUCAGONOME .

Définition et causes.

Tumeur pancréatique, maligne dans 80% des cas, développée à partir des cellules alpha des ilots de Langerhans, qui secrètent  le glucagon.

Epidémiologie.

Affection très rare. L’âge moyen de début est de 50 ans avec une nette prédominance féminine. 

Signes et symptômes.

Association d’une dermatose bulleuse (érosions et croutes au niveau de l’aine, du visage, du périnée, des fesses et des extrémités), d’une stomatite et d’une perte de poids.

Investigations.

Il existe une hyperglucagonémie avec un diabète modéré. Le scanner et l’échographie retrouvent une tumeur en général de grande taille.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est lente avec une survie à 15 ans fréquente. Le traitement chirurgical permet 30% de guérison.

Traitement.

Il consiste en l’exérèse de la tumeur. La chimiothérapie, indiquée en cas de métastases donne des résultats inconstants.

59.    GLUCO-6-PHOSPHATE DESHYDROGENASE

ou      (DEFICIT EN ).  

Définition et causes.

Maladie génétique liée au chromosome X caractérisée par un déficit en un enzyme du globule rouge, la Gα-PD, qui entraine une fragilité accrue de ce dernier et des crises hémolytiques aiguës déclenchées par des médicaments, de la fièvre, l’ingestion de fèves ou la décompensation d’un diabète.

Epidémiologie.

Elle est particulièrement fréquente dans certaines ethnies (près de 10% des noirs américains). Elle se rencontre avec une moindre fréquence autour du bassin méditerranéen. L’expression est variable chez la femme hétérozygote.

Signes et symptômes.

L’hémolyse aiguë s’exprime par des douleurs abdominales et lombaires avec l’émission d’urines foncées.

Investigations.

La mise en évidence de corps de Heinz dans les hématies et le dosage enzymatique permettent le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’hémolyse cesse quelques jours après l’arrêt du médicament ou du traitement  de la cause déclenchante. Une forme chronique est possible, avec une anémie hémolytique et une splénomégalie.

Traitement.

Des transfusions sont parfois nécessaires, voire une splénectomie dans les formes chroniques.

Prévention et Education.

La patient doit connaître la liste des médicaments susceptibles de déclencher une crise et être porteur d’une carte indiquant sa maladie.

60.    GLYCOGENOSES.  

Groupe d’affections héréditaires,  la plupart de transmission autosomique récessive, dues à l’absence au moins une des nombreuses enzymes impliquées dans la synthèse et la dégradation du glycogène, et caractérisées par le dépôt de glycogène dans les tissus. On distingue les glycogénoses à prédominance hépatique, se manifestant souvent par des hypoglycémies, et celles à prédominance musculaire, se manifestant souvent par des douleurs musculaires, une myoglobinurie et une élévation des enzymes musculaires sanguins après un effort. L’incidence de l’ensemble de ces maladies est de 1/40 000.

61.    GOITRE MULTINODULAIRE TOXIQUE

ou  MALADIE DE PLUMMER.  

Augmentation du volume de la thyroïde avec la présence de nombreux nodules, siège d’un hyperfonctionnement entrainant une hyperthyroïdie (>). Il touche le plus souvent le sujet âgé (complication d’un goitre simple ancien). Le traitement est la chirurgie ou l’iode radioactif.

62.    GOITRE SIMPLE.  

Définition et causes.

Augmentation diffuse de volume de la thyroïde par augmentation du nombre de cellules thyroïdiennes, le plus souvent due à une carence en iode, à un facteur familial ou à certains médicaments.

Epidémiologie.

Il est plus fréquent chez le sujet âgé, avec une très nette prédominance féminine. Certaines périodes sont prédisposantes : puberté, grossesse, ménopause.

Signes et symptômes.

Il est le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite.

Investigations.

Le bilan hormonal est le plus souvent normal. L’échographie évalue la taille et recherche des nodules. Le scanner est indiqué en cas de goitre plongeant.

Evolution, Complication et Pronostic.

Il tend à grossir et à devenir hétérogène avec apparition  de nodules. Il peut devenir compressif (troubles respiratoires, digestifs de la parole) ou entrainer une hyperthyroïdie (goitre multinodulaire toxique).

Traitement.

Lorsqu’il est stable et d petit volume, aucun traitement n’est nécessaire ; sinon l’hormone thérapie thyroïdienne est indiquée. La chirurgie est indiquée en cas de compression.

Prévention et Education.

L’utilisation du sel iodé a fait disparaitre le goitre endémique par carence en iode en France (Alpes et Massif Central), mais il reste présent dans de nombreuses régions du monde.

63.    GOLABI-ROSEN (SYNDROME DE).  

Maladie génétique, transmise par un mode lié à l’X. Elle se caractérise par un gigantisme pré et postnatal, un faciès grossier, un retard mental inconstant, des doigts surnuméraires (polydactylie), des mamelons surnuméraires, éventuellement une sténose pulmonaire et une fente palatine.

64.    GOLDBLOOM (SYNDROME DE).  

Affection rare, débutant après l’âge de 5 ans, caractérisée par l’association d’anomalies osseuses, principalement au niveau des membres inférieurs (hyperostose périostée) et une dysprotéinémie (anémie quantitative ou qualitative des protides sanguins, notamment des globulines). L’évolution se fait par poussées et l’évolution est favorable.

65.    GOLDENHAR (SYNDROME DE).

ou   DYSPLASIE OCULO-AURICULO-VERTEBRALE

Maladie génétique le plus souvent  de survenue  sporadique (possibilité de cas familiaux de transmission autosomique dominante). La fréquence est estimée entre 1/5 600 et 1/ 20 000 naissances. Il s’agit d’un syndrome malformatif associant des anomalies oculaires, auriculaires et vertébrales.

66.    GOLTZ-GORLIN (SYNDROME DE).  

Maladie génétique, de transmission autosomique dominante, caractérisée par diverses anomalies du développement et une prédisposition à différents cancers. Elle associe des lésions cutanées (harmatomes basocellulaires multiples), osseuses (kystes maxillaires ; malformations costales, vertébrales et des mains), neurologiques (calcifications intracrâniennes…), oculaires et endocriniennes (anomalies parathyroîdiennes). 

67.    GONARTHROSE.

ou  (>) ARTHROSE DU GENOU  

68.    GONOCOCCIE

ou  URETRITE GONOCOCCIQUE.  

Définition et causes.

MST due à neisseria gonorrhoeae. L’incubation est courte ( 48 heures).

Epidémiologie.

L’incidence a diminué dans les pays développés avec 500 cas/100 000 habitants par an, mais reste dix fois plus élevées en Afrique.

Signes et symptômes.

Chez l’homme il existe des signes urinaires dysurie, pollakiurie) avec un écoulement urétral purulent. Chez la femme elle est fréquemment asymptomatique. Chez l’homosexuel, on peu voir des infections anorectales ou pharyngées.

Investigations.

L’examen direct et la culture du prélèvement apportent le diagnostic.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les complications sont chez l’homme : l’orchiépididymite et la prostatite ; chez la femme : la salpingite avec le risque  de stérilité et la périhépatite. Une forme septicémique est possible.

Traitement.

Le traitement antibiotique en prise unique, par ceftriaxone par exemple, est très efficace. Un traitement antichlamydien (tétracyclines) doit être adjoint du fait de la fréquence de l’association.

Prévention et Education.

Le prévention consiste en l’utilisation  de préservatif, la recherche et le traitement systématique des partenaires. Il ne faut pas oublier de rechercher une autre MST transmissible (syphilis, VIH, herpès). La contamination chez le nouveau né (conjonctivite est prévenue par l’installation systématique  de nitrate d’argent dans les yeux immédiatement après l’accouchement.

69.    GOODPASTURE (SYNDROME DE).  

Définition et causes.

Maladie due à un mécanisme d’hypersensibilité de cause inconnue se manifestant par une pneumopathie hémorragique associée à une glomérulonéphrite évolutive.

Epidémiologie.

C’est une maladie rare qui touche en général l’homme jeune.

Signes et symptômes.

Association d’une grave hémoptysie (crachats sanglants) et d’une insuffisance rénale rapidement évolutive avec une hématurie et une protéinurie fréquentes.

Investigations.

La radiographie thoracique montre des opacités évolutives asymétriques. La biopsie rénale retrouve des dépôts typiques sur la membrane basale glomérulaire contre laquelle il existe des anticorps dans le sang.

Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution se fait vers l’insuffisance rénale et la maladie peut être rapidement mortelle.  

Traitement.

Il associe la corticothérapie à forte dose, l’immunosuppression par le cyclophosphamide et les plasmaphérèses répétées pour éliminer les anticorps antimenbrane basale. A la phase terminale, l’hémodialyse et la transplantation rénale sont indiquées.

70.    GORDON  (SYNDROME DE).  

Syndrome malformatif génétique, de transmission autosomique dominante, qui touche plus fréquemment les hommes  (pénétrance incomplète chez la femme). Il associe des anomalies des mains (camptodactylie = flexion permanente d’un ou plusieurs doigts entre eux, absence des plis interphalangiens distaux), de pieds bots et d’un thorax en entonnoir (pectus excavatum). L’intelligence est normale.

71.    GORHAM (MALADIE DE).  

Maladie osseuse extrêmement rare dans moins de 200 cas ont été décrits dans le monde, touchant les enfants et les adolescents. Elle est caractérisée par une perte osseuse (ostéolyse), souvent associée à une croissance anormale des vaisseaux intra-osseux (prolifération angiomateuse). Elle atteint surtout la clavicule, le sternum, les côtes et l’humérus. L’os est mou, spongieux, transparent à la radio, puis se réduit à une simple lame fibreuse. La maladie progresse insidieusement pendant des années, avec des douleurs, une impotence fonctionnelle et des fractures provoquées par des traumatismes minimes. Son extension avec des atteintes viscérales peut aboutir à la mort. )

72.    GORLIN (SYNDROME DE).

ou  NEOPLASIE ENDOCRINE MULTIPLE

DE TYPE  2B (NEM 2B).  

Maladie héréditaire rae, de transmission autosomique dominante et à expression variable, atteignant le sujet jeune. Ele associe un cancer médullaire de la thyroîde ,un phéochromocytome , des signes cliniques particuliers cutanés et muqueux , ainsi que des signes digestifs. Le pronostic est très mauvais.

73.    GOUGEROT-SJÖGREN  (SYNDROME DE).  

Définition et causes.

Maladie auto-immune chronique appartenant au groupe des collagénoses, lentement progressive, d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines ayant pour conséquence une diminution ou un tarissement des sécrétions lacrymales, nasales et salivaires. S’il est isolé, on parle de syndrome sec, mais dans 70% des cas , il est secondaire à une maladie de système ( polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie ou lupus érythémateux disséminé). 

Epidémiologie.

C’est un syndrome fréquent du fait de son association à de nombreuses maladies de système. Il se manifeste entre 30 et 45 ans avec une très nette prédominance féminine.

Signes et symptômes.

L‘atteinte oculaire se manifeste par une kératite sèche avec photophobie, rougeur et érosions cornéenne associée à une absence de larmes. L’atteinte buccale ou xérostomie entraine une sécheresse avec hypo ou asialorhée (diminution ou absence de salive) et une soif intense. D’autres glandes excrétrices  peuvent être atteintes (nasopharingiennes, pancréatiques, vaginales, voire sudorales).

Investigations.

Elles comprennent la mesure de la sécrétion lacrymale (test de Schirmer) et de la sécrétion de la salive.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les principaux risques sont l’ulcération et l’infection  de l’organe atteint, ainsi que la survenue d’un syndrome lymphoprolifératif.

Traitement.

Il associe un traitement symptomatique par des stimulants ou des substituts des sécrétions à un traitement de fond de la maladie de système. Les médicaments diminuant la sécrétion salivaire (décongestionnants et antihistaminiques) sont interdits et une hygiène buccale soigneuse associée à des examens dentaires  répétés et préconisée. Les prises liquidiennes doivent être répétées au cours de la journée. 

74.     GOUTTE.    

Définitions et Causes.

Dépôt d’urate de Sodium dans les tissus entrainant des manifestations articulaires périphériques, cutanées et rénales .Trouble du métabolisme de l’acide urique. La cause est une hyperuricémie (élévation de l’acide urique sanguine) primitive ou secondaire (déficits enzymatiques, insuffisance rénale chronique, hémopathies malignes, médicaments).

Epidémiologies.

La forme primitive est la plus fréquente et touche l’homme pléthorique à partir de la cinquantaine. La forme secondaire est plutôt chez la femme après la ménopause.

Signes et Symptômes.

L’accès goutteux aigu se présente sous la forme d’une douleur brutale à la base du gros orteil très intense, permanente, apparaissant  la nuit augmentée par le moindre contact et toute tentative de mobilisation. Des signes inflammatoires locaux sont également présents. Les articulations les plus atteintes sont dans l’ordre: métatarsophalangienne, genou, pied, cheville, main, coude.

Investigations.

La ponction articulaire  montre la présence de cristaux d’urate de sodium. Il existe une hyperuricémie et un syndrome inflammatoire.

Evolutions, Complications et Pronostic.

Les accès sont récidivants. En l’absence de traitement ou dans le cas d’un traitement mal conduit apparaît un tophus (dépôts cutanés d’acide urique au niveau des articulations , sur le  tendon d’Achille, les chevilles , les oreilles. La principale  complication est  rénale avec des lithiases urinaires et une néphropathie goutteuse (dépôts urate dans les reins).

Traitement.

La Colchicine est très efficace dans les accès aigus et constitue un test diagnostic.

Le traitement hypo-uricémiant (diminuant le taux d’acide urique sanguin) est le traitement de fond.

En cas de lithiases rénales, l’alcalinisation des urines avec de l’eau de Vichy est indiquée. 

Prévention et Education.

La prévention des accès est obtenue par des mesures hygiéno-diététiques : suppression aliments comprenant des purines

Si surcharge pondérale : régime hypocalorique et suppression alcool.

75.    GRADENIGO (SYNDROME DE).  

Atteinte de plusieurs nerfs crâniens (V, VI) due à un processus évolutif au niveau de la pointe du rocher (ostéite, tumeur). Les principaux signes sont des troubles de la vision (diploie) et des douleurs au niveau de la face (névralgie faciale).

76.    GRAINS DE FORDYCE

ou  (>) FORDYCE  (MALADIE DE) .  

77.    GRANULOMAOSE LIPOIDIQUE.  

Maladie touchant les enfants et les adolescents, caractérisée par l’envahissement des principaux viscères par des nodules granulomateux formés de tissu réticulo-endothélial, infiltrés de lipides. L’évolution  est en général rapidement mortelle.

78.    GRANULOMATOSE LYMPHOMATOIDE

ou  MALADIE DE LIEBOW-CARRINGTON.  

Affection rare, caractérisée par des infiltrats dans différents organes, constitués par des lymphocytes centrés autour de vaisseaux sanguins détruits. Les principaux organes touchés sont les poumons, le cerveau, la peau, les reins et le foie. L’évolution est variable mais un lymphome malin survient dans un cas sur deux. Le traitement utilise le cyclophosmamide et les corticoïdes.

79.    GRANULOMATOSE SEPTIQUE CHRONIQUE ou MALADIE  DE BRIDGES et GOOD.   

Maladie héréditaire, de transmission récessive liée au sexe, atteignant les garçons. Elle est caractérisée par un défaut de destruction des bactéries et des champignons phagocytés par les globules blancs. Elle se manifeste au cours de la première année de vie par des infections à répétition. Le traitement consiste en une prévention des infections par l’administration d’interféron gamma, ainsi que d’antibiotiques et d’antifongiques. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est parfois indiquée.

80.    GRANULOMATOSE DE WEGENER.  

Définition et causes.

Angéite (inflammation vasculaire) nécrosante aiguë des artérioles et des veinules de petits calibres, associée à un granulome vasculaire (tumeur conjonctive très vascularisée) touchant préférentiellement le poumon et les voies aériennes, le rein, la rate et, plus rarement le cœur.

Epidémiologie.

C’est une maladie rare qui s’observe à tous les âges , mais habituellement entre 40 et 50 ans, avec une légère prédominance masculine.

Signes et symptômes.

Les atteintes les plus fréquentes sont ORL (rhinite avec ulcérations nasales, sinusite), pulmonaires (toux, hémoptysies, dyspnée) et rénales  (glomérulonéphrite modérée avec protéinurie, hématurie). Il existe plus rarement des atteintes cutanéomuqueuses et oculaires.

Investigations.

Le diagnostic est assuré par la biopsie d’un organe atteint et la présence d’ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles).

Evolution, Complication et Pronostic.

Le pronostic est lié à la présence d’une insuffisance rénale initiale. Deux tiers des patients sont survivants à dix ans.

Traitement.

Corticoïdes associés au cyclosphamide.

81.    GRANULOME ANNULAIRE.  

Définition et causes.

Affection cutanée bénigne, de cause inconnue, caractérisée par l’existence  de lésions inflammatoires, formées de tissu conjonctif  très vascularisé et infiltrées par de nombreuses cellules (leucocytes, histiocytes, plasmocytes…). La cause est inconnue.

Epidémiologie.

Fréquent chez l’enfant et l’adulte jeune. Son incidence est plus élevée chez les diabétiques.

Signes et symptômes.

La lésion typique est une papule ou un nodule rosé, prenant la forme d’un anneau dont le centre est formé d’une peau normale ou légèrement déprimée. Elle peut être unique ou multiple (en particulier chez les diabétiques). Les localisations préférentielles sont les mains, les coudes et les genoux.

Investigations.

Une biopsie peut confirmer le diagnostic en cas de doute.

Evolution, Complication et Pronostic.

La régression spontanée est habituelle.

Traitement.

Des corticoïdes ou la cryothérapie peuvent accélérer la disparition des lésions.

82.    GRANULOME APICAL

ou  DESMODONTITE APICALE CHRONIQUE.  

Réaction inflammatoire composée de tissu conjonctif qui se forme à  la pointe d’une racine dentaire dont la pulpe est nécrosée. La découverte est le plus souvent fortuite sur une radiographie. Tout au plus, il existe une couronne dentaire grisâtre, une légère mobilité ou une vague douleur à la percussion de la dent. Le traitement est conservateur (extirpation  de la pulpe gangrenée, désinfection et obturation complète, parfois curetage apical ave résection). En l’absence de traitement, l’évolution peut  se faire vers un kyste apical (>).

83.    GRANULOME EOSINOPHILE OSSEUX.  

Définition et causes.

Forme particulière  de l’histiocytose  X (maladie caractérisée par une prolifération des cellules de Langerhans) d’origine inconnue, caractérisée par une atteinte osseuse destructrice ‘trou à l’emporte-pièce.   

Epidémiologie.

C’est une affection rare, qui atteint le plus souvent un enfant ou un adulte jeune de sexe masculin.

Signes et symptômes.

Il peut être asymptomatique ou se manifester par une douleur, une tuméfaction ou une fracture pathologique.

Investigations.

La biopsie chirurgicale met en évidence des granulomes à cellules de Langerhans associées à des polynucléaires éosinophiles.

Evolution, Complication et Pronostic.

Les principales complications sont des fractures,  en particulier vertébrales avec possibilité d’atteinte médullaire. Le pronostic  est mauvais si de nombreux os sont atteints.

Traitement.

La radiothérapie ou le curetage chirurgical sur des lésions isolées peut être utile, ainsi que l’injection locale de corticoïdes.

84.    GRANULOME FACIAL DE LEVER.  

Définition et causes.

Tumeur cutanée caractérisée par une ou plusieurs plaques rouge-bistre, légèrement surélevées, bien circonscrites, avec un aspect en peau d’orange à leur surface. Le traitement utilise la chirurgie et la cryothérapie