I-2
1. INSUFFISANCE ANTÉHYPOPHYSAIRE ou HYPOPITUITARISME.
Définition et causes.
Tableau clinique dû au déficit d'une ou plusieurs hormones produites par l'hypophyse (GH, ACTH, prolactine, FSH, LH, TSH). Les causes sont variées: tumeurs, radiothérapie ou chirurgie, nécrose ischémique (syndrome de Sheehan >), inflammations (sarcoïdose, post-partum...), malformations congénitales.
Epidémiologie.
Peu fréquent.
Signes et symptômes.
Chez l'enfant, il existe un nanisme et un impubérisme (absence de puberté). Chez l'adulte, le tableau complet associe à des degrés variables: des troubles sexuels (impuissance chez l'homme, disparition des règles chez la femme), une atteinte cutanée (peau fine et sèche, disparition des poils), une hypothyroïdie (>), une insuffisance surrénalienne (asthénie, troubles digestifs, hypoglycémie...)
Investigations.
Elles comprennent un bilan hormonal complexe et des examens pour rechercher la cause, principalement un scanner et une IRM de la région hypophysaire.
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution dépend de la cause. La principale complication est la survenue d'un coma dû à une aggravation du déficit hormonal, notamment thyroïdien et surrénalien, déclenchée par le stress, une infection...
Traitement.
Le traitement de la cause est prioritaire. Le traitement symptomatique est fondé sur la substitution hormonale.
Prévention et éducation.
L'éducation du patient est primordiale pour qu'il puisse adapter son traitement en cas de stress, d'infection...
2. INSUFFISANCE AORTIQUE.
Définitions et causes.
Défaillance de la valvule aortique caractérisée par un reflux anormal de sang de l'aorte dans le ventricule gauche pendant la diastole. Dans près d'un cas sur deux, la cause est une dégénérescence liée à l'âge. Les autres causes comprennent l'endocardite infectieuse, le rhumatisme articulaire aigu, la dissection aortique, un traumatisme thoracique ou une anomalie congénitale.
Epidémiologie.
Elle représente un peu plus de 10 % des valvulopathies opérées en France. La forme dégénérative est en augmentation du fait du vieillissement de la population.
Signes et symptômes.
La forme aiguë, en cas d'endocardite ou de dissection, est mal supportée avec une insuffisance cardiaque gauche d'emblée. La forme chronique est longtemps bien tolérée avec une dilatation progressive du ventricule gauche, un souffle diastolique maximum le long du bord gauche du sternum, un élargissement de la différentielle tensionnelle (baisse de la diastolique) et une hyperpulsatilité artérielle avec pouls amples, bondissants.
Investigations.
La radiographie thoracique montre une dilatation ventriculaire gauche. L'ECG présente des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche. L'échographie-doppler permet la quantification de la fuite.
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution dépend de l'importance de la fuite et de la rapidité de sa constitution. Les deux principales complications sont l'infection (endocardite) et l'insuffisance ventriculaire gauche.
Traitement.
Lorsque la fuite est peu importante et bien tolérée, le traitement médical suffit (diurétiques, digitaliques, vasodilatateurs). En cas de fuite importante, le remplacement valvulaire s'impose.
Prévention.
Les mesures de prophylaxie systématique de l'endocardite sont indispensables.
3. INSUFFISANCE CARDIAQUE GLOBALE.
Définition et causes.
Incapacité du cœur à adapter son débit aux besoins de l'organisme. Les principales causes sont les atteintes ischémiques (infarctus), l'hypertension artérielle, les valvulopathies, les atteintes pulmonaires (bronchite chronique...) et certaines maladies endocriniennes (diabète...).
Epidémiologie.
C'est une des pathologies les plus fréquentes dans les pays développés. Elle touche 500 000 patients en France avec 120 000 nouveaux cas par an. Deux tiers des patients ont plus de 70 ans. Elle est à l'origine de 120 000 hospitalisations par an, de 32000 décès et représente 1 % des dépenses médicales totales.
Signes et symptômes.
Association d'une dyspnée d'effort croissante, d'une distension de veines jugulaires, d'une hépatomégalie avec un reflux hépatojugulaire et d'œdèmes des membres inférieurs. L'auscultation pulmonaire retrouve des crépitants aux bases. La classification de la New York Heart Association (NHYA) côte la sévérité de l'insuffisance cardiaque:- Stade I : dyspnée pour des efforts importants inhabituels, aucune gêne dans la vie courante ; stade II : dyspnée à la marche rapide ou à la montée des escaliers (plus de deux étages) ;
- Stade III: dyspnée à la marche normale ou pour des efforts minimes;
- Stade IV: dyspnée permanente de repos.
Investigations.
L'échographie cardiaque est l'examen clef qui permet d'évaluer l'état du cœur. La radiographie pulmonaire, l'électrocardiogramme, les examens isotopiques et hémodynamiques sont également utiles.
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution est émaillée de poussées aiguës ( > Œdème aigu du poumon) favorisées par un écart du régime sans sel, une poussée hypertensive, l'arrêt des médicaments, les troubles du rythme auriculaire, une embolie pulmonaire... La mortalité est élevée due soit à une décompensation résistante au traitement, soit à une mort subite le plus souvent par trouble du rythme.
Traitement.
Il repose sur les règles hygiéno-diététiques (régime sans sel, perte de poids) et un traitement médicamenteux (dérivés nitrés, diurétiques, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, digitaliques). La transplantation cardiaque peut être indiquée en cas d'insuffisance cardiaque très évoluée chez un sujet jeune.
Prévention et éducation.
La prévention est celle des pathologies cardio-vasculaires ischémiques et hypertensives. L'éducation concerne le respect des règles hygiéno-diététiques pour éviter les décompensations aiguës, la prise de poids quotidienne (œdèmes), l'auto-évaluation du degré de dyspnée.
4. INSUFFISANCE MÉDULLAIRE.
Terme regroupant un ensemble d'affections caractérisées par l'insuffisance de production des globules rouges, des globules blancs et/ou des plaquettes par la moelle osseuse. Il s'agit des aplasies médullaires (>), des érythroblastopénies (>), des syndromes myélodysplasiques (>) et de l'envahissement médullaire (leucémies, métastases cancéreuses, myélome...).
5. INSUFFISANCE MITRALE.
Définition et causes.
Dysfonctionnement de la valvule mitrale entraînant un reflux de sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche lors de la contraction cardiaque (systole). Les principales causes sont une dégénérescence liée à l'âge, une endocardite, un infarctus du myocarde, une maladie rhumatismale, une cardiomyopathie dilatée ou obstructive. Des formes congénitales sont possibles, souvent associées à d'autres malformations.
Epidémiologie.
Affection relativement fréquente.
Signes et symptômes.
Les signes les plus fréquents sont la fatigue et la dyspnée d'effort. Dans la forme aiguë, le tableau est celui d'une insuffisance ventriculaire gauche avec un œdème aigu du poumon (>). L'auscultation retrouve un souffle systolique, maximum à l'apex et irradiant dans l'aisselle.
Investigations.
L'echodoppler cardiaque permet de quantifier la fuite et d'en analyser le mécanisme.
Evolution, complications et pronostic.
Dans la forme aiguë, le pronostic vital peut être engagé en l'absence d'un traitement rapide. Dans la forme chronique, la bonne tolérance peut être prolongée puis apparaissent des signes d'insuffisance ventriculaire gauche, avec parfois une arythmie par fibrillation auriculaire.
Traitement.
En cas de forme aiguë ou chronique mal tolérée, une indication chirurgicale à court terme est posée. Dans la forme chronique bien tolérée, une surveillance clinique et échographique régulière suffisent.
Prévention.
La diffusion du traitement antibiotique des infections ORL a fortement diminué le nombre de cas d'atteinte valvulaire d'origine rhumatismale. En cas d'insuffisance mitrale connue, une prophylaxie antibiotique contre l'endocardite (>) est nécessaire lors de tout geste à risque
6. INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË (IRA) .
Définition et causes.
Dégradation totale et brutale de la fonction rénale qui se traduit par l'absence (ou la très faible quantité) d'urine dans la vessie. Dans certains cas, la diurèse est conservée, mais le débit de filtration glomérulaire s'est abaissé brutalement. Les trois principales formes sont: l'IRA fonctionnelle due à un défaut de perfusion du rein (collapsus, par exemple), l'IRA par lésion rénale et l'IRA par obstacle (lithiase, par exemple).
Epidémiologie.
C'est une affection fréquente en postopératoire et en réanimation (état de choc, infection sévère, hémolyse aiguë, brûlures étendues...).
Signes et symptômes.
Il existe une anurie (< 100 ml/j) ou une oligurie (< 400 ml/j) associée à des signes de rétention hydrosodée (vomissements, asthénie, dyspnée, œdème aigu du poumon, troubles de la conscience, troubles du rythme cardiaque).
Investigations.
On retrouve une créatinine et une urée sanguine élevées, une hyperkaliémie, une acidose et une hyponatrémie. La radiographie d'abdomen sans préparation et l'échographie explorent la morphologie ainsi que la taille des reins, et recherchent la présence d'un obstacle sur la voie urinaire.
Evolution, complications et pronostic.
Le principal risque est un arrêt cardiocirculatoire par défaillance ou troubles du rythme cardiaque. L'évolution est en général favorable en quelques jours ou semaines mais le risque de lésions définitives est réel, avec passage à une insuffisance rénale chronique.
Traitement.
Il associe réanimation hydroélectrolytique (diminution de la kaliémie et correction de l'acidose) et hémofiltration en attendant la récupération éventuelle de la fonction rénale. L'obstacle éventuel doit être levé.
Prévention et éducation.
Un certain nombre de toxiques ainsi que des médicaments (antibiotiques, anticancéreux, produits de contraste, anti-inflammatoires...) peuvent entraîner une IRA.
7. INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË (IRA).
Définition et causes.
Dégradation totale et brutale de la fonction rénale qui se traduit par l'absence (ou la très faible quantité) d'urine dans la vessie. Dans certains cas, la diurèse est conservée, mais le débit de filtration glomérulaire s'est abaissé brutalement. Les trois principales formes sont: l'IRA fonctionnelle due à un défaut de perfusion du rein (collapsus, par exemple), l'IRA par lésion rénale et l'IRA par obstacle (lithiase, par exemple).
Epidémiologie.
C'est une affection fréquente en postopératoire et en réanimation (état de choc, infection sévère, hémolyse aiguë, brûlures étendues...).
Signes et symptômes.
Il existe une anurie (< 100 ml/j) ou une oligurie (< 400 ml/j) associée à des signes de rétention hydrosodée (vomissements, asthénie, dyspnée, œdème aigu du poumon, troubles de la conscience, troubles du rythme cardiaque).
Investigations.
On retrouve une créatinine et une urée sanguine élevées, une hyperkaliémie, une acidose et une hyponatrémie. La radiographie d'abdomen sans préparation et l'échographie explorent la morphologie ainsi que la taille des reins, et recherchent la présence d'un obstacle sur la voie urinaire.
Evolution, complications et pronostic.
Le principal risque est un arrêt cardiocirculatoire par défaillance ou troubles du rythme cardiaque. L'évolution est en général favorable en quelques jours ou semaines mais le risque de lésions définitives est réel, avec passage à une insuffisance rénale chronique.
Traitement.
Il associe réanimation hydroélectrolytique (diminution de la kaliémie et correction de l'acidose) et hémofiltration en attendant la récupération éventuelle de la fonction rénale. L'obstacle éventuel doit être levé.
Prévention et éducation.
Un certain nombre de toxiques ainsi que des médicaments (antibiotiques, anticancéreux, produits de contraste, anti-inflammatoires...) peuvent entraîner une IRA.
8. INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE (IRC).
Définition et causes.
Aboutissement de toutes les néphropathies chroniques, et parfois aiguës, dû à une destruction des néphrons entraînant une diminution progressive des capacités de filtration du rein qui ne joue plus sa fonction d'épuration sanguine et endocrinienne (vitamine D et érythropoïétine).
Epidémiologie.
Les patients en insuffisance rénale terminale sont estimés à 80 nouveaux cas/million d'habitants par an.
Signes et symptômes.
Il existe une hypertension artérielle, des signes d'anémie, des troubles de minéralisation osseuse (> Ostéomalacie), des signes neuromusculaires (crampes, paresthésies) et des troubles digestifs (nausées et anorexie).
Investigations.
Les signes biologiques permettent le diagnostic (urée et créatinine élevées, acidose métabolique, hypocalcémie par déficit en vitamine D). Le calcul de la clairance de la créatinine quantifie le degré de l'atteinte (< 10 mL/min : insuffisance rénale terminale).
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution se fait à une vitesse variable vers le stade terminal qui nécessite la dialyse ou une transplantation.
Traitement.
Le traitement médical repose sur un maintien de l'équilibre hydro-électrolytique, de la pression artérielle, ainsi que sur l'apport de calcium, de vitamine D et d'érythropoïétine de synthèse. Au stade terminal, on aura recours à la dialyse péritonéale, l'hémodialyse ou la transplantation.
Prévention et éducation.
Une survie de longue durée de qualité est possible avec les traitements de suppléance. L'autonomie repose sur une éducation permettant la dialyse à domicile ou dans des unités d'auto-dialyse. La posologie des médicaments à élimination rénale sera adaptée.
9. INSUFFISANCE RÉNALE FONCTIONNELLE.
Définition et causes.
Forme d'insuffisance rénale aiguë due à une baisse de la perfusion du tissu rénal sans atteinte organique du rein. Les principales causes sont une hypotension artérielle (hémorragie, état de choc), des troubles hydroélectrolytiques (déshydratation par pertes cutanées, digestives ou rénales, occlusion intestinale, syndrome néphrotique...), une insuffisance cardiaque et certains médicaments (inhibiteurs de l'enzyme de conversion, anti-inflammatoires non stéroïdiens).
Epidémiologie.
C'est un problème fréquent, notamment chez les malades hospitalisés en réanimation.
Signes et symptômes.
Le seul signe rénal est une oligurie (diminution du volume des urines). Les autres symptômes sont en rapport avec la cause.
Investigations.
Différents indices biologiques sont en faveur d'une insuffisance rénale fonctionnelle: Na urinaire < 20 mmol/L, urée urinaire/ urée sanguine > 8, créatinine urinaire/créatinine sanguine > 40 et Na urinaire/K urinaire < 1.
Evolution, complications et pronostic.
Lorsque le traitement est suffisamment rapide, la régression est totale et rapide. Dans le cas contraire, l'évolution se fait vers une néphropathie tubulo-interstitielle aiguë (>) dont le pronostic est moins bon.
Traitement.
Il consiste à assurer une bonne perfusion rénale en corrigeant les troubles hémodynamiques et hydroélectrolytiques.
Prévention
La détection et le traitement précoce des différentes causes sont les seuls moyens de prévention efficace
10. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE.
Définition Et Causes.
Ensemble des affections à l'origine d'une perturbation chronique des gaz du sang. On distingue:
- la forme obstructive dont les principales causes sont la bronchite chronique, l'emphysème, l'asthme à dyspnée continue et la dilatation des bronches;
- la forme restrictive due à une déformation du thorax (scoliose, obésité...), une atteinte pleurale (séquelles de pleurésie...), une atteinte du tissu pulmonaire (séquelles de chirurgie ou de tuberculose, fibrose...).
Epidémiologie.
La forme obstructive est la plus fréquente. Elle est responsable de 20 000 décès par an en France.
Signes et Symptômes.
Les signes communs à toutes les formes sont une dyspnée et une cyanose d'importance variable. Au cours de l'évolution apparaissent des signes d'insuffisance cardiaque droite: œdème des membres inférieurs, gros foie, distension des jugulaires.
Investigations.
Les gaz du sang montrent une hypoxie (PaO2 < 60 mmHg) avec ou sans hypercapnie (PaCO2 > 49 mmHg). Les anomalies à la radiographie thoracique dépendent de la cause. Le diagnostic est affirmé par les épreuves fonctionnelles respiratoires : dans le syndrome obstructif le rapport volume expiratoire maximum seconde/capacité vitale (VEMS/CV) est inférieur à 75 %; dans le syndrome restrictif, la capacité pulmonaire totale (CPT) est inférieure de plus de 20 % aux valeurs théoriques.
Evolution, Complications Et Pronostic.
L'évolution se fait le plus souvent vers une aggravation progressive avec une limitation de l'autonomie et une dépendance à l'oxygénothérapie. Les infections constituent la principale complication. Elles sont à l'origine de décompensations aiguës nécessitant le plus souvent une ventilation assistée. Elles entraînent une mortalité élevée.
Traitement.
Le traitement comprend la suppression des facteurs d'aggravation (principalement le tabac), la lutte contre l'infection (traitement précoce des infections pulmonaires, suppression des foyers chroniques ORL ou dentaires), la kinésithérapie respiratoire, des médicaments (fluidifiants bronchiques, bronchodilatateurs...), l'oxygénothérapie (au minimum 15 heures/jour) et la ventilation mécanique au long cours. Dans un nombre de cas limité, notamment chez les sujets jeunes, une transplantation pulmonaire peut être envisagée.
Prévention Et Education.
La mesure de prévention essentielle est la suppression la plus précoce possible de l'intoxication tabagique.
11. INSUFFISANCE SURRÉNALE.
Définition et Causes.
Déficit de sécrétion des hormones corticosurrénales (cortisol, aldostérone et androgènes) qui peut être primitif par lésion des deux surrénales ou secondaire par atteinte hypoyhalamo-hypophysaire. L'insuffisance surrénale primitive est la forme la plus fréquente et s'appelle la maladie d'Addison.
Epidémiologie.
La prévalence de la maladie d'Addison est de 50 cas pour 10 millions d'habitants.
Signes Et Symptômes.
La forme classique associe une mélanodermie (pigmentation acquise prédominant sur les zones découvertes, les plis de flexion, les cicatrices), une asthénie associée à une anorexie et une hypotension artérielle aggravée en position debout. La forme aiguë qui peut être révélatrice de la maladie est beaucoup plus sévère avec une hypotension, voire un collapsus.
Investigations.
Il existe une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une acidose métabolique et une hypoglycémie Les examens spécifiques retrouvent une cortisolémie basse, une ACTH plasmatique élevée et comprennent le test au Synacthène et le test à la Métopirone. Le scanner des surrénales est indiqué en cas d'atteinte primitive; le scanner et/ou IRM hypophysaire, en cas de forme secondaire.
Evolution, Complications et Pronostic.
En Cas De Forme Aiguë, Le Traitement doit être immédiat, sinon le risque de décès est réel. Sous traitement, l'évolution est favorable.
Traitement.
Dans la forme lente, un traitement de substitution à vie est nécessaire (hydrocortisone et 9alpha-fludrocortisone), associé à un éventuel traitement de la cause. La prise en charge de la forme aiguë est une urgence, associant réhydratation par sérum salé, hydrocortisone et traitement spécifique du facteur déclenchant
Prévention et éducation .
Le patient doit être éduqué à adapter son traitement en cas de grande chaleur, d'infection, de stress. Il doit être muni en permanence d'une carte mentionnant sa pathologie ainsi que d'une ampoule d'hydrocortisone à administrer en IM en cas de vomissements.
I
12. INSUFFISANCE TRICUSPIDE.
Définitions et causes.
Atteinte de la valvule tricuspide, entraînant un reflux de sang entre l'oreillette et le ventricule droit lors de la contraction du ventricule. La forme la plus fréquente, appelée fonctionnelle, est une insuffisance avec une dilatation du ventricule droit, conséquence d'une atteinte du cœur gauche (valvulopathies mitrales, myocardiopathies non obstructives...). Les causes organiques sont des atteintes liées à un rhumatisme articulaire (dans ce cas, d'autres valvules sont presque toujours atteintes) ou, plus rarement, à une endocardite.
Epidémiologie.
Relativement rare par rapport aux autres valvulopathies.
Signes et symptômes.
Les principaux signes cliniques sont une distension des jugulaires qui peuvent être pulsatiles pendant la systole, ainsi qu'un gros foie qui subit une expansion lors de la contraction du coeur. L'auscultation retrouve un souffle systolique maximum à la xiphoïde.
Investigations.
L'échographie cardiaque couplée au doppler est l'examen le plus performant pour affirmer le diagnostic. L'électrocardiogramme peut retrouver une fibrillation auriculaire qui est assez fréquente.
Evolution, complications et pronostic.
En l'absence de traitement, l'évolution se fait vers une insuffisance cardiaque droite puis globale, irréversible.
Traitement.
Dans les formes peu sévères, un traitement médical (régime sans sel, diurétiques, digitaliques, inhibiteurs de l'enzyme de conversion) suffit. Dans les autres cas, le traitement chirurgical s'impose (le plus souvent valvuloplastie).
Prévention.
Dans la forme fonctionnelle, la prévention implique le traitement précoce des valvulopathies mitrales
13. INSUFFISANCE VENTRICULAIRE DROITE.
Définition et causes.
Incapacité du ventricule droit à adapter son débit au retour du sang veineux périphérique. Les principales causes sont l'insuffisance respiratoire chronique, l'embolie pulmonaire, la péricardite, l'hypertension artérielle primitive, l'infarctus du ventricule droit et l'insuffisance ventriculaire gauche, dans le cadre de l'insuffisance cardiaque globale.
Epidémiologie.
Isolée, elle est rare. Le plus souvent, elle s'intègre dans un tableau d'insuffisance cardiaque globale.
Signes et symptômes.
Les principaux signes sont un reflux hépatojugulaire ou une turgescence jugulaire (dilatation des veines jugulaires spontanée ou lorsque l'on comprime le foie) avec un gros foie douloureux, ainsi que des œdèmes blancs et mous au niveau des membres inférieurs. Il existe également une tachycardie et une diminution du volume des urines (oligurie).
Investigations.
L'échographie est l'examen diagnostique de choix (identification de la cause, mesure des pressions pulmonaires). L'électrocardiogramme montre des signes d'hypertrophie ventriculaire et auriculaire droite, ainsi qu'un bloc de branche droit. La radiographie pulmonaire complète le bilan.
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution est variable selon la cause. Elle est habituellement progressive, émaillée de poussées, plus ou moins rapprochées selon l'efficacité du traitement.
Traitement et éducation.
Le traitement symptomatique comprend le repos, un régime sans sel, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, les diurétiques et les digitaliques. Une cause éventuelle sera également traitée. L'éducation du patient est importante: diététique, pesée quotidienne...
14. INSUFFISANCE VENTRICULAIRE GAUCHE.
Définition et causes.
Incapacité du ventricule gauche à éjecter un volume de sang suffisant lors de la systole, due, le plus souvent, à un défaut de contraction et, plus rarement, à une hypertrophie du ventricule. Les principales causes sont l'hypertension, la maladie coronaire, les valvulopathies et les cardiomyopathies.
Epidémiologie.
C'est une des pathologies les plus fréquentes dans les pays développés chez les sujets d'âge mûr et les personnes âgées.
Signes et symptômes.
Les manifestations sont essentiellement respiratoires: dyspnée d'effort, dyspnée de décubitus, accès de dyspnée paroxystique nocturne pouvant aller jusqu'à l'œdème aigu du poumon (>). L'auscultation pulmonaire retrouve une tachycardie et des râles crépitants d'intensité variable en fonction de la gravité du tableau. La classification de la New York Heart Association (NHYA) côte la sévérité de l'insuffisance cardiaque:
- stade I : dyspnée pour des efforts importants inhabituels, aucune gêne dans la vie courante.
- stade II : dyspnée à la marche rapide ou à la montée des escaliers (plus de deux étages)
- stade III: dyspnée à la marche normale ou pour des efforts minimes.
- stade IV : dyspnée permanente de repos.
Investigations.
L'échocardiographie permet une quantification de l'atteinte et renseigne sur son mécanisme. L'électrocardiogramme retrouve des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche. La radiographie de poumon évalue les signes de surcharge pulmonaire (infiltration des bases). Les examens isotopiques et hémodynamiques sont également utiles.
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution est émaillée de poussées aiguës (œdème aigu du poumon), favorisées par un écart du régime sans sel, une poussée hypertensive, l'arrêt des médicaments, les troubles du rythme auriculaire, une embolie pulmonaire... La mortalité est élevée, due soit à une décompensation résistante au traitement, soit à une mort subite, le plus souvent par trouble du rythme.
Traitement.
Il associe les règles hygiéno-diététiques (régime sans sel, perte de poids) et un traitement médicamenteux (dérivés nitrés, diurétiques, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, digitaliques). La transplantation cardiaque peut être indiquée en cas d'insuffisance cardiaque très évoluée chez un sujet jeune.
Prévention et éducation.
La prévention est celles des pathologies cardio-vasculaires ischémiques et hypertensives. L'éducation (respect des règles hygiéno-diététiques, auto-évaluation de la dyspnée...) est indispensable pour éviter les décompensations aiguës.
15. INSUFFISANCE VERTEBROBASILAIRE.
Déficit circulatoire dans le territoire des artères vertébrales et du tronc basilaire, dû à des lésions athéromateuses. Les manifestations sont transitoires et récidivantes, parfois déclenchées par l'effort ou des changements de position : céphalées postérieures, perte d'équilibre, dérobement des jambes, troubles visuels, épisodes de somnolence ou d'amnésie... L'évolution peut se faire vers la chronicité. Un accident ischémique par thrombose est possible.
16. INSULINOME.
Définition et causes
Tumeur des cellules bêta des îlots de Langerhans du pancréas produisant de l'insuline.
Epidémiologie
La prévalence est de 0,8 par million, avec un âge privilégié d'apparition entre 50 et 70 ans.
Signes et symptômes
La triade de Whipple associe malaise hypoglycémique, hypoglycémies à jeun répétées et réversibilité des troubles avec des apports sucrés. Les malaises à jeun ou à l'effort ont parfois une présentation d'allure neuropsychiatrique.
Investigations
Une épreuve de jeûne est indiquée. On retrouve une insulinémie à jeun élevée avec une glycémie basse; la pro-insuline et le peptide C sanguins sont élevés. L'échographie et le scanner essayent de localiser la tumeur.
Evolution, complications et pronostic.
Il existe un risque de séquelles neurologiques en cas d'hypoglycémies répétées.
Traitement.
Il consiste en l'exérèse chirurgicale de la tumeur. En cas d'échec ou de métastases, on utilisera la chimiothérapie.
Prévention et éducation.
Des malaises hypoglycémiques répétés doivent déclencher un bilan à la recherche d'une tumeur de ce type.
17. INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE (IVG).
Définition et causes
Interruption d'une grossesse autorisée par la loi de 1975 avant la 10' semaine de grossesse (la 12' semaine d'aménorrhée). Elle doit être effectuée par un médecin dans un établissement agréé. Ces mesures ont permis de diminuer la mortalité et la morbidité, autrefois très importantes, des avortements clandestins.
Epidémiologie
Environ 200 000 IVG sont pratiquées en France chaque année, soit environ 25 pour 100 naissances.
Procédure légale
Une première consultation médicale orientera la femme vers un établissement d'information et de conseil familial pour un entretien, puis une deuxième consultation, après un délai légal d'au moins une semaine, permettra de prendre une décision définitive. Pour les mineures, le consentement d'un des parents ou du représentant légal est nécessaire.
Méthodes
L'aspiration sous anesthésie locale ou générale reste la plus employée. Avant 7 semaines d'aménorrhée (dans certains cas, ce délai peut être porté à 9 SA), l'IVG médicamenteuse est possible avec la mifépristone (RU 486 ou Mifégyne), sans hospitalisation systématique.
La mifépristone (RU 486) est considérée par certains spécialistes médicaux comme un véritable poisson pour l’organisme. Sa pratique est d’ailleurs interdite dans certains pays en raison du danger de son utilisation et des effets collatéraux et secondaires.
Complications.
Immédiates, ce sont les accidents anesthésiques, les hémorragies, les perforations utérines ; retardées, ce sont les échecs, la rétention placentaire, les infections et la stérilité, ainsi qu’une dégradation de l’état psychosomatique de la jeune mère qui peut porter des remords à vie d’avoir pratiqué l’IVG. Risque de stérilité.
18. INTERTRIGO DES ORTEILS
ou (>) PIED D'ATHLÈTE.
19. INTESTIN COURT (SYNDROME DE L').
Syndrome qui s'observe chez des enfants ou des adultes ayant subi une résection intestinale massive. Les principaux symptômes sont des diarrhées, un gain de poids insuffisant ou une perte de poids, des ballonnements, un manque d'appétit, une fatigue et des vomissements. Le traitement consiste à adapter le régime alimentaire. En général, l'intestin s'adapte et est finalement capable de jouer son rôle. Dans certains cas, une transplantation intestinale peut être envisagée.
20. INTOLERANCE AU FRUCTOSE.
Définition et causes.
Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, due à au déficit d'un enzyme
(fructose-1-phosphate aldolase) intervenant dans le métabolisme du fructose.
Epidémiologie.
Rare.
Signes et symptômes.
Les enfants deviennent symptomatiques lors de la diversification de l'alimentation (fructose dans les fruits, le miel ou certains légumes). Les signes habituels sont des vomissements, une anorexie, une apathie, des malaises, un retard staturo-pondéral et un gros foie.
Investigations.
Le diagnostic est assuré par le dosage enzymatique sur une biopsie hépatique. Le bilan sanguin peut montrer une hypoglycémie après les repas, une hypophosphatémie, une hyperlactacidémie, une hyperuricémie, des troubles de la coagulation et des fonctions hépatiques.
Evolution, complications et pronostic.
L'ingestion forcée de fructose peut entraîner une insuffisance hépatique sévère avec un syndrome hémorragique et un ictère. Une atteinte rénale est également possible.
Traitement et éducation.
L'éviction complète du fructose, du sorbitol et du saccharose entraîne une disparition des signes en quelques jours. Ce régime doit être poursuivi à vie.
21. INTOLERANCE AUX HYDRATES DE CARBONE ou MALABSORPTION DES GLUCIDES.
Définition et causes.
Incapacité à digérer les glucides par suite de l'absence d'un ou plusieurs enzymes. La plus fréquente est le déficit en lactase (les autres sont beaucoup plus rares).
Epidémiologie.
Il existe une diminution normale de l'activité lactasique à partir du sevrage chez toutes les populations (75 % des adultes), sauf chez les Blancs du Nord où elle persiste chez 60 à 90 des individus du fait d'une mutation régulatrice de caractère dominant.
Signes et symptômes.
Chez l'enfant, on constate une diarrhée et l'absence de prise de poids. Chez l'adulte, la symptomatologie est mineure avec des flatulences, des nausées, une diarrhée lors de l'absorption de lactose.
Investigations.
Les selles sont acides. On a recours au test de tolérance au lactose et au test respiratoire à l'hydrogène.
Evolution, complications et pronostic.
Dans deux tiers des cas, le régime sans lactose donne de bons résultats. Dans les autres cas, on constate un syndrome de l'intestin irritable ou colopathie fonctionnelle.
Traitement.
Il associe un régime sans ou appauvri en lactose et une supplémentation calcique.
22. INTOLÉRANCE AU LACTOSE (>) INTOLÉRANCE
AUX HYDRATES DE CARBONE.
23. INTOLÉRANCE AUX PROTÉINES DU LAIT DE VACHE.
Définition et causes.
Accidents allergiques survenant lors de l'introduction du lait de vache dans l'alimentation. Le mécanisme n'est pas complètement élucidé: un facteur génétique est sûrement en cause. Des intolérances à d'autres protéines (soja, riz, blé, œuf, viande, poisson) sont souvent associées.
Epidémiologie.
Sa fréquence est d'environ 0,5 % des naissances.
Signes et symptômes.
Le tableau peut être aigu avec un état de choc. Dans la majorité des cas, il existe un simple accès de pâleur avec tachycardie, vomissements et diarrhée. Une forme subaiguë avec diarrhée et vomissements chroniques, associés à un syndrome de malabsorption avec chute du poids, est également possible.
Investigations.
Les différents examens montrent des signes de malabsorption non spécifiques (hypoprotidémie, atrophie villositaire à la biopsie de l'intestin grêle). Le seul examen fiable est l'épreuve de réintroduction qui se fait en milieu hospitalier.
Evolution, complications et pronostic.
La suppression du lait de vache entraîne la guérison. Le caractère de l'intolérance est transitoire, avec une durée moyenne de 6 à 10 mois.
Traitement et éducation.
Outre la suppression du lait de vache, il est nécessaire d'éliminer les protéines fortement antigéniques (soja, riz, viande de bœuf, œuf, poisson) et de n'introduire le gluten (céréales) que vers l'âge d'un an. Le lait de femme et les aliments de substitution seront utilisés initialement, puis l'alimentation sera progressivement diversifiée, avec la réintroduction du lait de vache en dernier, très progressivement et sous contrôle médical.
Prévention.
En cas d'antécédents familiaux, la meilleure prévention est l'allaitement maternel pendant au moins 3 mois, avec un sevrage très progressif.
24. INVAGINATION INTESTINALE AIGUË DU NOURRISSON.
Définition et causes.
Pénétration d'un segment intestinal d'amont dans la lumière du segment intestinal d'aval (en doigt de gant), le plus souvent au niveau de l'iléon terminal qui s'engage dans la lumière du côlon ascendant et dont la conséquence est une occlusion. Dans 90 % des cas, aucune cause n'est retrouvée.
Epidémiologie.
Il s'agit d'un enfant de 3 mois à 3 ans dans 90 % des cas (dont 60 % avant 1 an), avec une très nette prédominance de garçons.
Signes et symptômes.
Association de douleurs abdominales, de vomissements et de rectorragies (émission de sang par l'anus). La palpation recherche le boudin d'invagination (masse constituée par les anses invaginées).
Investigations.
L'échographie montre l'image du boudin d'invagination.
Evolution, complications et pronostic.
En l'absence de traitement s'installe un tableau d'occlusion grave, avec déshydratation, nécrose intestinale et perforation avec péritonite. Le pronostic est lié à la précocité du diagnostic.
Traitement.
Le lavement baryté refoule le boudin et entraîne la désinvagination (90 % de succès). En cas de contre-indication ou d'échec, on aura recours à la chirurgie.
Prévention.
Il faut prévenir les parents du risque de récidive (10 à 15 % après lavement).
25. IRITIS ET IRIDOCYCLITE.
Définition et causes.
Inflammation de l'iris (iritis) ou de l'iris et du corps ciliaire (iridocyclite) qui forment l'uvée antérieure. Elles surviennent soit dans le cadre d'une infection locale (dentaire ou ORL), soit dans le cadre d'une maladie systémique, surtout rhumatismale; mais le plus souvent, aucune cause n'est retrouvée.
Epidémiologie.
C'est une affection assez fréquente.
Signes et symptômes.
L'oeil est rouge et douloureux, avec un flou ou une baisse de l'activité visuelle, accompagnés d'une photophobie (sensation douloureuse à la lumière) et d'un myosis.
Investigations.
L'examen à la lampe à fente permet le diagnostic.
Evolution, complications et pronostic.
En l'absence de traitement et de récidive, des séquelles sont possibles (glaucome, cataracte...).
Traitement.
Il associe les anti-inflammatoires et la dilatation de la pupille (mydriatiques), ainsi que le traitement de la cause éventuelle.
Prévention.
Tout œil rouge douloureux nécessite un examen ophtalmologique.
26. IRVINE-GASS (SYNDROME D').
Complication postopératoire de la cataracte qui se traduit par un œdème de la macula. Elle se manifeste une photophobie avec baisse de l'acuité visuelle. L'évolution peut se faire vers la guérison sans séquelles ou vers une perte plus ou moins importante de la vision.
27. ISAACS-MERTENS (SYNDROME DE).
Affection très rare, d'origine inconnue, caractérisée par une hypertonie musculaire permanente, entrecoupée de paroxysmes indolores. S'y associent des fasciculations et des myokimies (secousses musculaires plus prolongées). Le patient devient de plus en plus lent à se mouvoir. La phénytoïne et la carbamazépine sont efficaces et une guérison clinique est parfois possible après plusieurs années de traitement.
28. ISCHÉMIE AIGUË DES MEMBRES INFÉRIEURS.
Définition et causes.
Occlusion brutale d'une artère d'un membre entraînant un arrêt de sa vascularisation. Les deux causes principales sont les embolies, le plus souvent d'origine cardiaque (troubles du rythme, cardiopathie ischémique, valvulopathies...), et les thromboses athéromateuses.
Epidémiologie.
C'est une affection assez fréquente, en particulier chez le sujet âgé.
Signes et symptômes.
Association d'une douleur brutale, d'une impotence fonctionnelle plus ou moins marquée, d'une pâleur du membre avec disparition des pouls en aval de l'occlusion.
Investigations.
Le doppler permet le diagnostic. L'artériographie est utilisée en cas de doute.
Evolution, complications et pronostic.
En l'absence de traitement, le pronostic vital peut être engagé, ainsi que le pronostic fonctionnel du fait du risque d'amputation. Le pronostic dépend de la rapidité du traitement.
Traitement.
L'association d'héparine, d'antalgiques et, éventuellement, de vasodilatateurs est indiquée en attendant la revascularisation qui est la base du traitement (thrombolyse in situ, thrombo-aspiration et angioplastie, embolectomie chirurgicale, pontage).
Prévention.
La prévention est celle des facteurs de risque de l'athérosclérose et sur l'anticoagulation dans les cardiopathies emboligènes.
29. ISOSPOROSE.
Complication infectieuse du sida due à un parasite digestif, Isospora belli. Elle se manifeste par une diarrhée chronique. Le diagnostic est confirmé par l'examen parasitologique des selles. Le traitement utilise l'association triméthoprimesulfaméthoxazole qui doit être poursuivi à dose réduite en prévention, après la guérison.
30. IVEMARK (SYNDROME DE).
Maladie génétique, le plus souvent de transmission autosomique récessive, caractérisée par une inversion (droite/gauche) de position des organes thoraciques et/ou abdominaux. La gravité dépend des anomalies au niveau du coeur et des gros vaisseaux. Une dyskinésie ciliaire (4) est souvent associée.
31. IVRESSE IDIOSYNCRASIQUE.
Ivresse caractérisée par des modifications importantes du comportement (agressivité...), apparaissant dans les minutes qui suivent l'ingestion d'une quantité d'alcool insuffisante pour induire une intoxication chez la plupart des gens.
32. IVRESSE PATHOLOGIQUE.
Définition et causes.
Intoxication éthylique aiguë accompagnée de troubles d'allure psychiatrique.
Epidémiologie.
Elle est relativement rare et touche des sujets alcoolo-dépendants.
Signes et symptômes.
On distingue classiquement trois variétés :
- L’ivresse excitomotrice avec une agitation extrême, une agressivité et des troubles majeurs du comportement pouvant être à l'origine de délits, souvent graves.
- L’ivresse hallucinatoire avec des hallucinations auditives et visuelles contre lesquelles le sujet peut se défendre avec violence; l'ivresse délirante avec une autodénonciation délirante (risque de suicide), une mégalomanie, une jalousie et un sentiment de persécution (risque de geste agressif).
Investigations.
L'alcoolémie est élevée à la phase initiale.
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution est longue (plusieurs jours) et se termine par un coma et une amnésie post-critique. Il existe une tendance à la récidive sur le même mode. Les principales complications sont les actes auto- ou hétéro-agressifs.
Traitement.
L'hospitalisation est nécessaire, si besoin sous contrainte et en chambre d'isolement. La sédation utilise les benzodiazépines ou les neuroleptiques .
Prévention.
Le sevrage peut être facilité par une prise en charge par des équipes spécialisées (CCAA = centre de cure ambulatoire en alcoologie) et le soutien d'associations d'anciens alcooliques
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