K

1.    KAHLER (MALADIE DE)

ou (-~) MYÉLOME MULTIPLE.

2.    KALA-AZAR

ou (>) LEISHMANIOSE VISCÉRALE.

3.    KALLMANN-DE MORSIER (SYNDROME DE) .

Syndrome associant un hypogonadisme (fonctionnement insuffisant des gonades, testicules et ovaires), une anosmie (absence d'odorat) et des malformations diverses des mains et de la face. La cause est une anomalie de l'hypophyse entraînant un défaut de sécrétion de GnRH à l'origine d'un déficit en LH et FSH. Le mode de transmission n'est pas clair; la maladie concerne 1 garçon sur 10000 et les filles sont 5 à 7 fois moins souvent atteintes. La plupart des cas sont diagnostiqués à l'adolescence devant l'absence de puberté spontanée, associée à un déficit de l'odorat.

4.    KAPOSI (MALADIE).

Définition et causes.

Maladie caractérisée par des tumeurs vasculaires dont la cause semble être l'herpes virus humain de type 8.

Epidémiologie.

On distingue:

• la forme classique, rare, non associée au sida, survenant chez les personnes âgées;
• la forme endémique présente en Afrique; la forme épidémique, touchant les sidéens, principalement les homosexuels;
• la forme après transplantation (immunosuppression iatrogénique).

Signes et symptômes.

Les lésions sont des plaques rouge violacé, associées à des nodules, parfois ulcérés, qui débutent au niveau des jambes, dans la forme classique, et sur la partie haute du corps, en cas d'immunodépression. Dans la forme africaine, on observe plus souvent des lésions infiltrantes agressives et une atteinte viscérale.

Investigations.

La biopsie permet le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.

Dans la forme classique, l'évolution est lente sur plusieurs années. Dans le sida, elle est rarement la cause du décès. Certaines formes africaines sont très agressives et entraînent un décès rapide.

Traitement.

Les lésions superficielles, peu évolutives, sont traitées localement (électrocoagulation, cryo­thérapie...). Dans le sida, le traitement antiré­troviral contrôlant l'infection VIH permet des réponses complètes ou partielles de la maladie de Kaposi. En cas d'inefficacité, on aura recours à la chimiothérapie.

5.    KAPOSI-JULIUSBER (SYNDROME DE) (>) DERMATITE ATOPIQUE.

6.    KARTAGENER (SYNDROME DE).

Affection génétique, de transmission autosomique récessive, présente chez 1 nouveau-né sur 40 000. Elle associe une polypose nasale, une dilatation des bronches et un sites inversus (inversion viscérale, cœur à droite, notamment). Il s'agit d'un sous-groupe du syndrome de dyskinésie ciliaire primitive (4) dans lequel les cils situés sur les voies aériennes et sur les spermatozoïdes sont immobiles ou présentent une faible mobilité. Une prise en charge précoce permet de limiter les complications liées notamment aux infections pulmonaires à répétition.

7.    KASABACH-MERRITT (SYNDROME DE) .

Affection touchant le nouveau-né ou le nourrisson, caractérisée par l'association d'un angiome géant (agglomération de vaisseaux sanguins donnant une tache rouge cutanée) et d'hémorragies graves. Ces dernières sont dues à une activation de la coagulation au sein de l'angiome, ce qui entraîne une surconsommation des facteurs de la coagulation et des plaquettes.

8.    KASHIN-BECK (MALADIE DE).

Troubles du développement des os (dystrophie ostéo-articulaire) touchant les adolescents dans les populations pauvres de Sibérie, de Chine et de Corée du Nord. Les articulations sont volumineuses et déformées. Une carence alimentaire en est vraisemblablement la cause.

9.    KATAYAMA (MALADIE DE).

Maladie parasitaire due à Schistosoma japonicum, qui s'observe au Japon et dans quelques pays d'Extrême-Orient. Elle se traduit par une hypertrophie du foie et de la rate. L'évolution est longue et insidieuse, avec le développement d'une cirrhose mortelle.

10.    KAWASAKI (MALADIE DE).

Définition et causes.

Maladie aiguë fébrile de l'enfant de moins de 5 ans, appelée également syndrome lymphonodulaire cutanéomuqueux. Elle est de cause inconnue.

Epidémiologie.

Elle est rare mais reste la première cause de cardiopathie acquise de l'enfant. Il existe une légère prédominance masculine, avec un pic de fréquence vers 18 mois.

Signes et symptômes.

Elle débute par une fièvre résistante au traitement, puis apparaît une conjonctivite bilatérale, associée à un exanthème (rougeur cutanée sur le tronc, évoluant par poussées), un érythème (rougeur disparaissant à la pression) palmoplantaire douloureux avec une desquamation fine vers le dixième jour, une stomatite avec langue framboisée et des adénopathies cervicales. Il existe une myocardite et une péricardite en général asymptomatiques dans les deux tiers des cas, ainsi que des anévrismes coronariens multiples dans 15 % des cas.

Investigations.

Il existe un syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de sédimentation et de la protéine C-réactive), une hyperleucocytose et

une thrombocytes. L'examen essentiel est l'échographie cardiaque.

Evolution, complications et pronostic.

La guérison est habituelle en quelques semaines. Le traitement doit être débuté le plus rapidement possible pour limiter le risque d'atteinte cardiaque. Il existe cependant 1 à 2 % de mortalité liée aux complications cardiaques.

Traitement.

Il associe les immunoglobulines (prévention des atteintes coronariennes) et l'aspirine.

Prévention.

Une surveillance particulière est nécessaire car le risque coronarien à l'âge adulte est réel en cas d'anévrismes.

11.    KEARNS-SAYRE (SYNDROME DE).

Malformation congénitale associant des troubles oculaires et cardiaques (troubles de la conduction). D'autres anomalies sont souvent présentes: surdité, syndrome cérébelleux (troubles de l'équilibre et de la coordination), troubles endocriniens et petite taille.

12.    KELLY PATTERSON (SYNDROME DE) ou (>) PLUMMER-VINSON (SYNDROME DE) KENNEDY (SYNDROME DE).

Maladie génétique, de transmission récessive liée à l'X, caractérisée par une mutation du gène du récepteur des androgènes. Il s'agit d'une amyotrophie qui se manifeste à l'âge adulte par une faiblesse musculaire, des crampes, des fasciculations, une gêne pour avaler (dysphagie) et une impuissance. L'aggravation est progressive ;

13.    KENNY-CAFFEY (SYNDROME DE) .

Maladie osseuse héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un comblement de la cavité avec un épaississement des os longs. Elle se manifeste dès la naissance par un poids inférieur à la normale, puis par un nanisme harmonieux. Des convulsions sont possibles. Il existe également une hypocalcémie et une hyperphosphatémie.

14.    KÉRATITE.

Définition et causes.

Affection inflammatoire et/ou dégénérative de la cornée, s'accompagnant ou non d'ulcérations

Les causes sont infectieuses (virus, en particulier l'herpès, bactéries, champignons et amibes chez les porteurs de lentilles de contact), traumatiques (lumière trop vive, arc à souder...), la sécheresse oculaire (syndrome de Gougerot­Sjôgren...), le zona ophtalmique ou des affections allergiques.

Epidémiologie.

C'est une affection fréquente du fait de la multiplicité de ses causes.

Signes et symptômes.

L'œil est rouge, douloureux, avec ou sans baisse de l'acuité visuelle. Il existe un larmoiement et, parfois, une photophobie (sensation douloureuse à la lumière).

Investigations.

L'instillation de fluorescéine permet de rechercher des ulcérations à la lampe à fente qui peuvent orienter vers une cause particulière (ulcérations en carte de géographie dans l'herpès). Des prélèvements locaux rechercheront l'agent infectieux.

Evolution, complications et pronostic.

Des lésions cornéennes graves et définitives sont possibles.

Traitement.

Dans tous les cas, on utilisera des collyres cicatrisants, des pansements occlusifs et des antalgiques par voie générale. L'antibiothérapie initiale à large spectre sera adaptée en fonction de l'antibiogramme. L'herpès nécessite un traitement antiviral.

Prévention.

Les corticoïdes sont formellement contre-indiqués en cas de cause virale. Un traitement précoce adapté à la cause est indispensable pour éviter les complications.

15.    KÉRATO-ACANTHOME .

Lésion bénigne pseudo-carcinomateuse siégeant le plus souvent sur le visage des adultes et qui se présente sous la forme d'une lésion arrondie ferme, de couleur chair, avec un cratère central contenant des débris de kératine. La lésion croît en 1 à 2 mois, puis régresse en 3 mois. La distinction avec un carcinome spinocellulaire (.4 Cancers cutanés épithéliaux) est parfois difficile et impose une exérèse chirurgicale complète avec examen histologique.

16.    KÉRATOCÔNE.

Anomalie du développement (dystrophie) de la cornée, survenant entre 10 et 20 ans. Elle est caractérisée par une déformation en forme de cône et se manifeste par un trouble de la vision, qui augmente progressivement. En l'absence de traitement, la cornée s'amincit et il existe un risque de perforation. Le traitement utilise initialement des lentilles de contact et, à un stade plus avancé, la greffe de cornée.

17.    KÉRATOCONJONCTIVITE  PHLYCTÉNULAIRE .

Inflammation de la cornée et de la conjonctive, caractérisée par le développement de petits nodules gris-jaune. C'est une maladie rare, qui touche généralement l'enfant et qui semble due à la réaction à un allergène non identifié. Les principaux signes sont une photophobie (exposition à la lumière pénible et douloureuse) et un larmoiement. Les nodules ont tendance à s'ulcérer mais guérissent généralement en une à deux semaines sans laisser de cicatrice. Les récidives sont fréquentes, avec des surinfections qui peuvent être responsables d'opacifications cornéennes avec une perte de la vision. Le traitement associe des corticoïdes et des antibiotiques locaux.

18.    KÉRATOCONJONCTIVITE VERNALE.

Autre appellation de la conjonctivite (>) printanière d'origine allergique.

19.    KÉRATODERMIES PALMOPLANTAIRES.

Groupe de maladies cutanées, le plus souvent héréditaires, caractérisées par un épaississement de la peau des paumes et des plantes.

20.    KÉRATOMALACIE OU XÉROPHTALMIE.

Sécheresse de la cornée qui devient floue et s'abrase progressivement. Il s'agit de la première cause de cécité chez le jeune enfant dans la plupart des pays en développement. Cette affection est due à une malnutrition avec une carence en vitamine A. Les ulcères cornéens avec des surinfections sont fréquents. Le traitement et la prévention utilisent l'administration de vitamine A.

21.    KÉRATOSE ACTINIQUE.

Définition et causes.

Lésion cutanée précancéreuse la plus fréquente dont la cause est l'exposition solaire (rayonsUV).

Epidémiologie.

Très fréquente.

Signes et symptômes.

Les lésions se développent sur les zones exposées au soleil (front, cou, oreilles, dos des mains...). Elles débutent par des taches jaunes ou brunes, planes, recouvertes d'un enduit gris, rugueux, sec et très adhérent. Leur taille initiale est souvent inférieure à 1 cm mais elles peuvent ensuite confluer.

Investigations.

L'examen histologique n'est nécessaire qu'en cas de doute avec une lésion cancéreuse.

Evolution, complications et pronostic.

10 à 20 % des malades non traités développent un cancer (en cas de prise en charge précoce, le risque de métastases est faible).

Traitement.

La cryothérapie permet d'obtenir un taux de guérison de près de 100 %.

Prévention et éducation.

La photoprotection solaire est essentielle : vêtements, chapeau, ombre... et écrans solaires. Une surveillance annuelle des lésions est nécessaire pour dépister une éventuelle cancérisation.

22.    KÉRATOSE SÉBORRHÉIQUE.

Définition et causes.

Lésions épithéliales superficielles pigmentées, volontiers multiples et siégeant le plus souvent sur le tronc et le visage. La cause est inconnue.

Epidémiologie.

Elle est très fréquente après 40 ans.

Signes et symptômes.

Papules de couleur brunâtre à la surface mamelonnée ou verruqueuse, parsemée d'orifices obstrués par des bouchons de kératine.

Evolution, complications et pronostic.

Elle est toujours bénigne et d'évolution indéfinie. Une irritation et des démangeaisons sont possibles.

Traitement.

Aucun traitement n'est nécessaire sauf en cas de préjudice esthétique, de prurit ou de doute sur un mélanome. Dans ces cas, on utilise l'électrocoagulation ou la cryothérapie.

23.    KÉRATOSE SÉNILE.

Il s'agit du même type de lésions que celles de la kératose solaire ou actinique qui apparaissent chez de nombreuses personnes au cours du vieillissement, notamment sous la forme de taches brunes bien visibles au niveau des mains.

24.    KÉRION.

Nom donné à une forme de teigne ('4) suppurée.

25.    KESHAN (MALADIE DE).

Cardiomyopathie de l'enfance attribuée à une carence en sélénium, observée dans la région de Keshan en Chine.

26.    KID SYNDROME.

Acronyme anglais pour keratitis-ichtyosis-deaf­ness. Association congénitale d'une kératite (inflammation de la cornée), d'une ichtyose (peau sèche avec des squames ressemblant à des écailles de poisson) et d'une surdité. Il existe également un trouble de la croissance.

27.    KIENBOCK (MALADIE DE) .

Ramollissement de l'os semi-lunaire au niveau du carpe, en général consécutif à un traumatisme. Il se traduit cliniquement par une douleur, un gonflement et une limitation des mouvements du poignet. La radiographie montre une image caractéristique de l'os.

28.    KIKUCHI (MALADIE DE).

Affection rare, constituée d'une inflammation des ganglions cervicaux, avec une fièvre, apparaissant chez la femme jeune. Un processus immunitaire est suspecté mais la cause précise reste inconnue.

29.    KIMURA (MALADIE DE).

Il s'agit du syndrome HALE (>).

30.    KLEINE-LEVIN (SYNDROME DE) .

Syndrome rare, touchant les adolescents de sexe masculin, caractérisé par des accès d'hypersomnie qui durent de quelques jours à quelques semaines, pendant lesquels le sujet ne se réveille que pour absorber une énorme quantité de nourriture. Il s'accompagne souvent de troubles caractériels. Sa cause est inconnue.

31.    KLINEFELTER (SYNDROME DE).

Définition et causes.

Anomalie chromosomique avec un caryo­type 47 XXY.

Epidémiologie.

Il touche 1 naissance pour 500 chez le garçon

Signes et symptômes.

Les signes évocateurs sont une grande taille disproportionnée (membres inférieurs trop longs), de petits testicules avec une verge normale, une gynécomastie (hypertrophie des seins), des troubles comportementaux avec un retard mental.

Investigations.

Le caryotype permet le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.

Il existe une stérilité avec azoospermie (absence de spermatozoïdes par développement anormal des tubes séminifères).

Traitement.

Il consiste en l'administration d'androgènes, mais la stérilité est définitive.

32.    KLIPPEL-FEIL (SYNDROME DE).

Malformation de la colonne vertébrale cervicale se traduisant par l'absence de cou, ce qui limite fortement les mouvements de la tête. Les corps vertébraux atrophiés sont soudés et il existe souvent un défaut de soudure des arcs vertébraux en arrière permettant une saillie vers l'extérieur des méninges et parfois de la moelle épinière (spina bifida).

33.    KLIPPEL-TRENAUNAY (SYNDROME DE).

Malformation congénitale associant une hypertrophie d'un membre inférieur, avec des varices et un angiome, en général plan. Dans certains cas, il existe une malformation vasculaire qui peut être corrigée chirurgicalement.

34.    KLOVER-BUCY (SYNDROME DE) .

Ensemble de troubles observés après une ablation du lobe temporal et au cours de certaines atrophies corticales cérébrales. Les principaux signes sont une tendance à porter tous les objets à la bouche, une apathie, une baisse du pouvoir de concentration et une désinhibition sexuelle.

35.    KNIEST (MALADIE DE)

ou DYSPLASIE MÉTAPHYSAIRE MÉTATROPIQUE DE TYPE 2.

Maladie héréditaire, de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par une malformation de la colonne vertébrale (cyphoscoliose et platyspondylie = vertèbres plates) et de la face avec des yeux saillants et une fente palatine (>). Il existe également des déformations articulaires (gros genoux, absence de tête fémorale), ainsi qu'une atteinte oculaire aboutissant à une cécité et une surdité progressive.

36.    KOBBERLING-DUNNIGAN (SYNDROME DE).

Maladie très rare, dont la transmission se fait suivant le mode dominant liée à l'X, due à un syndrome d'insulinorésistance exacerbé, extrême. Elle se caractérise par une lipodystrophie (diminution de la quantité de graisse) aux membres et au tronc. Le reste du corps n'est pas concerné par ce phénomène.

37.    KOBNER (ÉPIDERMOLYSE BULLEUSE DE)

(–>) ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES HÉRÉDITAIRES.

38.    KOCHER-DEBRÉ-SEMELAIGNE (SYNDROME DE) ou (>) DEBRÉ-SEMELAIGNE (SYNDROME DE).

39.    KOHLER (MALADIE DE)

ou SCAPHOÏDITE TARSIENNE.

Trouble de la croissance osseuse du scaphoïde tarsien s'observant surtout chez le garçon entre 5 et 14 ans. Il se manifeste par une douleur à la marche avec un gonflement du bord interne du pied. La radiographie montre une opacité irrégulière du scaphoïde. La guérison survient en quelques mois. Le traitement est symptomatique, avec ménagement du pied touché ; en cas d'échec, le port d'un appareil plâtré de marche peut être utile.

40.    KOJEWNIKOFF (SYNDROME DE)

Forme d'épilepsie de l'enfant, se déclarant entre 8 mois et 10 ans, caractérisée par la coexistence de crises convulsives généralisées et de secousses cloniques localisées, se reproduisant sans perte de connaissance à des intervalles variables. Les crises sont souvent rebelles au traitement médicamenteux; parfois, un traitement chirurgical est possible, au prix de séquelles variables.

41.    KONIG (MALADIE DE)

ou (>) OSTÉOCHONDRITE DISSÉQUANTE DU GENOU .

42.    KONIG (SYNDROME DE).

Crises paroxystiques de douleurs abdominales bien localisées, dont l'intensité augmente en quelques minutes puis qui disparaissent avec des gargouillements. Des ondulations et une distension localisée peuvent être visibles au niveau de la paroi abdominale. Ce syndrome est le signe d'une sténose de l'intestin grêle.

43.    KONZO.

Paraplégie spastique apparaissant en Afrique chez des personnes consommant du manioc mal préparé et non débarrassé de ses dérivés du cyanure.

44.    KORSAKOFF (SYNDROME DE).

Définition et causes

Affection neurologique survenant chez les éthyliques chroniques qui apparaît après un ou plusieurs accès de delirium tremens (4) ou après une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (4). Une des causes est vraisemblablement la carence chronique en vitamine BI induite par l'alcoolisme.

Epidémiologie

Rare.

Signes et symptômes

Les troubles de la mémoire récente (incapacité à mémoriser des faits récents) sont prédominants, alors que celle des faits plus anciens est mieux conservée. Il existe également une désorientation, une fabulation (invente une histoire sur son vécu récent) et des fausses reconnaissances.

Investigations

Le diagnostic est essentiellement clinique. L'IRM peut montrer des lésions cérébrales évocatrices.

Evolution, complications et pronostic

L'évolution est chronique. Un traitement par la vitamine BI peut parfois apporter une amélioration partielle.

Traitement

Initialement, un traitement par vitamine B1 est institué. Une prise en charge psychiatrique est nécessaire avec, parfois, une hospitalisation en milieu spécialisé.

Prévention et éducation

Au-delà du sevrage alcoolique définitif, la prévention secondaire consiste en l'apport systématique et continu de vitamines de groupe B aux alcooliques chroniques.

45.    KOSTMANN (MALADIE DE)

Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un arrêt de la maturation des granulocytes au stade promyé­locytaire se traduisant par une agranulocytose Cet état favorise le développement d'infections qui peuvent être mortelles.

46.    KOZLOWSKI (MALADIE DE)

Maladie héréditaire, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une anomalie de la croissance osseuse (dysplasie) au niveau des vertèbres aboutissant à leur aplatissement (platyspondylie) et au niveau de la partie supérieure des fémurs. Elle est en général découverte entre 1 et 4 ans et se traduit par une petite taille.

47.    KRABBE (MALADIE DE)

Définition et causes.

Maladie métabolique héréditaire, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique qui entraîne l'accumulation cellulaire de substances lipidiques à l'origine des symptômes.

Epidémiologie.

La fréquence est de 1/150000 naissances.

Signes et symptômes.

Elle débute en général entre 2 et 6 mois (9 cas sur 10), mais un début tardif est possible. Dans la forme infantile, les symptômes sont une irritabilité croissante avec hypertonie et hyperesthésie, ainsi que parfois des crises convulsives. A un stade plus avancé apparaissent une cécité et une surdité, puis un état végétatif et une hypotonie. En cas de début tardif, les premiers signes sont souvent des troubles de la marche, une hémiplégie et des troubles de la vision. La détérioration mentale est variable (en général, absente dans la forme tardive).

Investigations.

Le diagnostic est confirmé par le dosage de l'activité enzymatique.

Traitement.

Absence de traitement spécifique.

48.   
KRUKENBERG (TUMEURS DE)

Métastases ovariennes d'un cancer, le plus souvent digestif. Elles représentent 1 à 2 % des tumeurs de l'ovaire. Elles se caractérisent par la présence de cellules en « bagues à chaton». Leur évolution est rapidement fatale.

49.    KUFS (MALADIE DE).

Maladie métabolique héréditaire, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique qui entraîne une accumulation de lipides particuliers, les ganglionites, dans le système nerveux (fait partie des gangliosidoses, >). Elle se manifeste à l'âge adulte par une déficience mentale progressive, des crises convulsives et divers troubles neurologiques (équilibre, coordination des mouvements, hypertonie...). L'évolution est mortelle en une dizaine d'années.

50.    KUGEL-STOLOFF (SYNDROME DE) .

Dégénérescence du myocarde caractérisée par une fibrose interstitielle avec disparition des fibrilles. Elle se manifeste chez le jeune enfant par une insuffisance cardiaque rapidement mortelle.

51.    KUGELBERG-WELANDER (MALADIE DE) ou MALADIE DE WOHLFART-KUGELBERG- WELANDER.

Maladie génétique du groupe des amyotrophies musculaires spinales (>), de transmission auto­somique récessive, caractérisée par une atrophie des muscles squelettiques, conséquence d'une dégénérescence des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle et du tronc cérébral. Elle débute entre 2 et 17 ans. L'évolution est lente et l'espérance de vie assez longue. Le quadriceps et les fléchisseurs de la hanche sont les premiers touchés, avec une atrophie et des troubles moteurs; les bras ne sont atteints que plus tard.

52.    KURU.

Maladie neurologique progressive due à un prion (protéine anormale s'accumulant dans les neurones) qui n'est présente qu'en Nouvelle-Guinée. Endémique jusqu'en 1960, elle était vraisemblablement favorisée par les pratiques anthropophages ; aujourd'hui, moins de dix cas annuels sont rapportés. Le décès survient 3 à 12 mois après le début de la maladie.

53.    KURZ (SYNDROME DE).

Variété de cécité congénitale caractérisée par des yeux profondément enfoncés dans l'orbite (énophtalmie), une abolition des réflexes pupillaires, un nystagmus pendulaire et une forte hypermétropie.

54.    KWASHIORKOR.

Malnutrition chronique avec un déficit protéique prédominant. Le tableau associe des œdèmes, essentiellement au niveau des pieds et des mains, un amaigrissement, des lésions cutanées, une hépatomégalie, une hypoalbuminémie et un retard de croissance. La rééquilibration sera très progressive, pour éviter les complications qui entraînent une mortalité importante.

55.    KYASANUR (FIÈVRE DE) .

Fièvre hémorragique virale (4) du groupe des arboviroses (>), qui est transmise par des tiques et qui est endémique en Asie du Sud-Est (signalée pour la première fois dans la forêt de Kyasanur en Inde). Le syndrome hémorragique est responsable d'une mortalité non négligeable. La convalescence est longue et peut être entrecoupée de rechutes.

56.    KYRLE (MALADIE DE) .

Maladie cutanée chronique rare, de cause inconnue, qui apparaît entre 30 et 60 ans, avec une légère prédominance féminine. Elle est caractérisée par des papules de la taille d'une tête d'épingle, de couleur grise puis brune, sur lesquelles apparaît une couche cornée. Les éléments touchent surtout les membres inférieurs et sont parfois groupés en placards. L'évolution est imprévisible, allant de la régression spontanée (laissant souvent des cicatrices), à la chronicité sur des décennies. Le traitement est difficile. Les moyens utilisés sont la dermabrasion, la photothérapie et les rétinoïdes locaux ou généraux.

57.    KYSTE APICAL.

Transformation kystique d'un granulome apical (>) dentaire par nécrose et formation d'une membrane. Le kyste est quiescent et ne se manifeste qu'en cas de surinfection ou lorsqu'il entraîne une déformation. La radiographie permet le diagnostic. Le traitement comprend l'énucléation de la poche kystique, avec ou sans conservation de la dent, en fonction de son état.

58.    KYSTEBRONCHOGÉNIQUE.

Tumeur bénigne du médiastin (4) liée à un trouble du développement embryonnaire. Elle est le plus souvent latente, ou bien elle se manifeste par de la fièvre, des crachats sanglants ou purulents, une dyspnée ou une gêne à la déglutition (dysphagie) par compression. La radiographie et le scanner permettent le diagnostic. Le traitement est l'ablation chirurgicale.

59.    KYSTES DE DANDY-WALKER (>) DANDY-WALKER

(SYNDROME DE).

60.    KYSTE HYDATIQUE ou (>) HYDATIDOSE.

61.    KYSTES OSSEUX.

Tumeurs bénignes rares des os. Les différentes formes sont:

• le kyste solitaire, qui s'observe dans la seconde enfance; il touche surtout le fémur et l'humérus; il se révèle souvent par une fracture spontanée;
• le kyste anévrismal, constitué de lacs sanguins, qui s'observe chez l'enfant et l'adolescent; il se développe souvent à la suite d'un traumatisme;
• le kyste synovial, cavité intra-osseuse remplie d'une matière gélatineuse, qui se situe le plus souvent au niveau du poignet ou du genou ; il se manifeste en général vers 40 ans;
• le kyste épidermoïde, caractérisé par le développement intra-osseux d'îlot d'épithélium, qui siège au niveau de la voûte du crâne ou de la troisième phalange d'un doigt.

L'ensemble de ces tumeurs se guérit essentiellement par curetage chirurgical.

62.    KYSTE DE L'OVAIRE.

Définition et causes

Tumeur bénigne de l'ovaire, partiellement liquidienne. Il peut s'agir de kystes muqueux (multiples, les plus fréquents), séreux (contenant un liquide clair) ou dermoïdes (composé de résidus embryonnaires).

Epidémiologie

Fréquent. Il se rencontre à tout âge mais est plus fréquent chez la femme jeune.

Signes et symptômes

Les signes les plus fréquents sont des troubles des règles et des douleurs pelviennes. Parfois, il s'agit de la découverte d'une masse à l'examen gynécologique.

Investigations

L'échographie permet le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic l'évolution

peut être émaillée d'accidents (torsion, hémorragie, rupture) qui peuvent entraîner un tableau d'abdomen chirurgical. La dégénérescence cancéreuse est la complication la plus redoutable.

Traitement

Le traitement est chirurgical, le plus souvent par voie coélioscopique. Chez la femme jeune, il sera conservateur; en revanche, après la ménopause, il sera plus radical (‘totale’).

63.    KYSTE PILONIDAL.

Tumeur sous-cutanée, à type de granulome, qui contient des poils et dont la localisation préférentielle est la fossette du coccyx. Son origine est discutée: congénitale ou acquise par pénétration de poils rompus sous la peau. Ses principales complications sont l'infection et la fistulisation, avec une tendance à la récidive après exérèse chirurgicale.

64.    KYSTE SIMPLE DU FOIE
ou KYSTE BILIAIRE

Définition et causes.

Tumeur bénigne du foie constituée d'une cavité unique contenant un liquide séreux. Le kyste ne communique pas avec les voies biliaires. Dans la moitié des cas, il est unique; dans l'autre moitié, il y a plusieurs kystes. La cause supposée est la présence de petites malformations congénitales des voies biliaires intrahépatiques.

Epidémiologie.

Il est fréquent avec une prévalence dans la population générale de 3 à 4 % et une légère prépondérance féminine.

Signes et symptômes.

Dans la majorité des cas, le kyste est asymptomatique. Les kystes volumineux peuvent entraîner des douleurs et être palpables.

Investigations

L'échographie permet le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.

Les complications sont rares : hémorragie intrakystique , rupture intrapéritonéale, infection, compression des voies biliaires...

Traitement.

Un geste chirurgical ne s'impose qu'en cas de kyste volumineux et symptomatique.

65.    KYSTE SYNOVIAL

Définition et causes.

Tuméfaction périarticulaire constituée d'une hernie de la membrane synoviale qui contient une substance gélatineuse dérivée du liquide synovial. La formation du kyste est due à une dégénérescence du tissu conjonctif juxta-articulaire dont l'origine est inconnue. Les localisations préférentielles sont le dos du poignet et le creux poplité au niveau du genou.

Epidémiologie.

Très fréquent. L'âge de prédilection est se situe entre 30 et 50 ans.

Signes et symptômes.

Il s'agit d'une tuméfaction sous-cutanée, arrondie, molle, élastique, parfois dure, qui fait saillie. En général, la gêne est légère mais des poussées inflammatoires douloureuses sont possibles.

Evolution, complications et pronostic .

Le kyste peut grossir et devenir douloureux et gênant. La résorption spontanée est rare. La principale complication est la rupture spontanée ou post-traumatique. Les récidives sont fréquentes après traitement.

Traitement.

Le seul traitement efficace est l'exérèse chirurgicale.

66.    KYSTE TRICHOLEMNAL

Tumeur cutanée bénigne plus connue sous le nom de « loupe ». Il s'agit d'un kyste situé sur le cuir chevelu. Souvent multiples et familiaux, ils sont de taille variable, fermes, recouverts d'une peau nue et glabre (sans poils), non adhérente au kyste. Leur excision chirurgicale est facile