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1.    LABYRINTHITE .
Inflammation du labyrinthe au niveau de l'oreille interne. Elle peut être d'origine virale ou bactérienne. La labyrinthite suppurée, souvent secondaire à une otite moyenne aiguë ou à une méningite purulente, est caractérisée par de violents vertiges, avec une surdité complète et, parfois, une paralysie faciale. Dans ce cas, le traitement associe chirurgie (drainage du labyrinthe) et antibiotiques. La surdité est définitive.


2.    LADD (SYNDROME DE).
Malformation due une rotation incomplète du mésentère qui entraîne une compression du duodénum. Elle se manifeste, chez le nouveau-né, par des vomissements et une altération de l'état général.


3.    LAFORA (MALADIE DE)
ou ÉPILEPSIE MYOCLONIQUE PROGRESSIVE DE TYPE 2.
Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, qui fait partie du groupe des épilepsies myocloniques progressives. Les premiers signes surviennent lors de la seconde enfance et sont caractérisés par des crises d'épilepsie et des secousses myocloniques. Puis apparaît une détérioration des fonctions cérébrales aboutissant à un état de dépendance complète du patient.


4.    LAMB SYNDROME.
Syndrome associant des lentigines (grains de beauté), un myxome de l'oreillette (auricular myxoma) et des nævus bleus (taches cutanées surélevées colorées en bleu). Cette ancienne appellation est aujourd'hui intégrée dans la maladie appelée syndrome de Carney (>).


5.    LAMBERT-EATON (SYNDROME DE).
Syndrome paranéoplasique (associé à un cancer) rare, ressemblant à la myasthénie. Il est caractérisé par une faiblesse musculaire des membres, due à un trouble au niveau de la jonction musculaire. Il peut précéder, survenir avec, ou apparaître après le diagnostic de cancer. Le traitement repose sur celui du cancer; la guanidine améliore souvent les symptômes.







6.    LAMBLIASE ou (—>) GIARDIASE.


7.    LANDAU-KLEFFNER (SYNDROME DE).
Forme rare d'épilepsie de l'enfant caractérisée par des troubles du langage, des convulsions et un tracé électroencéphalographique caractéristique. L'âge de début se situe entre 3 et 8 ans, avec une prédominance masculine. Les médicaments antiépileptiques ont une efficacité variable. Dans la moitié des cas, l'évolution est favorable; dans l'autre moitié, des troubles plus ou moins sévères du langage persistent.


8.    LANDOUZY-DÉJERINE (MALADIE DE) ou DYSTROPHIE MUSCULAIRE FACIO-SCAPULO –HUMÉRALE.
Maladie génétique de transmission autosomique dominante, de la famille des myopathies, caractérisée par un déficit des muscles faciaux et de la ceinture scapulaire. Son incidence est de 1/20000. Elle débute entre 7 et 20 ans et l'espérance de vie est normale.


9.    LANGER-GIEDON (SYNDROME DE).
Affection génétique, de transmission autosomique dominante, caractérisée par un nez bulbeux, des oreilles décollées, des cheveux clairsemés, des malformations squelettiques (phalanges, excroissances cartilagineuses multiples) et un retard mental léger à modéré.


10.    LANGUE NOIRE VILLEUSE.
Inflammation de la langue (> Glossite) caractérisée par un allongement et une coloration noire de papilles. Les facteurs favorisants sont l'utilisation prolongée d'antiseptiques locaux, une antibiothérapie récente, une irritation chronique (tabac...). La suppression de la cause et l'application locale de trétinoïne, complétées par des brossages quotidiens du dos de la langue, permettent, en général, la régression des signes.

















11.    LAPAROSCHISIS.
Définition et causes.
Hernie des viscères abdominaux à travers un défaut de la paroi abdominale, généralement à droite de l'insertion du cordon ombilical. La cause est un défaut de croissance fœtale et de fermeture de la paroi abdominale.

Epidémiologie.
Beaucoup plus rare que l'omphalocèle (>). Il est rarement associé à d'autres anomalies.

Signes et symptômes.
À la naissance, les anses intestinales sont libres, sans sac et fortement oedématiées par le fait d'avoir baigné dans le liquide amniotique contenant de l'urine fœtale.

Investigations.
Le diagnostic prénatal (échographie) permet de faire accoucher la mère dans un centre adapté.

Evolution, complications et pronostic.
La souffrance intestinale existant à la naissance impose une alimentation parentérale initiale. Le pronostic est bon, avec 90 % de survie sans séquelles.

Traitement.
Le traitement chirurgical doit intervenir dans les plus brefs délais après la naissance. Il doit parfois se faire en plusieurs temps, en utilisant des plaques de silicone permettant une fermeture progressive.



12.    LA PEYRONIE (MALADIE DE).
Plaque de fibrose au niveau du corps caverneux du pénis qui se rencontre de manière non exceptionnelle chez l'homme adulte. Cette plaque entraîne souvent des douleurs et une courbure de la verge en érection, qui peut parfois empêcher la pénétration vaginale. Le traitement utilise les corticoïdes locaux ou la chirurgie.


13.    LARMES DE CROCODILE (SYNDROME DES)
ou SYNDROME DE BOGORAD.
Sécrétion de larmes survenant par crises au moment de la mastication. Elle peut être secondaire à une paralysie faciale. Elle est due à une anomalie de la régénération des fibres qui innervent la glande lacrymale.


14.    LARON (SYNDROME DE) .
Syndrome rare, de transmission autosomique récessive, qui se traduit par un nanisme. La cause est une résistance à l'hormone de croissance (trouble de l'utilisation de l'hormone de croissance, sécrétée en abondance, liée à l'absence d'un médiateur d'origine hépatique: la somatomédine).


15.    LARSEN (SYNDROME DE).
Maladie génétique caractérisée par un nanisme associé à une hyperlaxité articulaire et à des luxations multiples.



16.    LARVA MIGRANS CUTANÉE ou LARBISH.
Définition et causes.
Éruption cutanée due à des larves d'ankylostomes de chien et de chat (Ancylostoma caninum et Ancylostoma brasiliense), qui pénètrent par la peau à partir de la terre souillée (marche pieds nus sur les plages).

Epidémiologie.
La diffusion est large en zone tropicale, avec une recrudescence pendant la période des pluies.

Signes et symptômes.
L'infestation se manifeste par un prurit, un érythème et une éruption papulovésiculeuse (vésicules surélevées). 2 à 4 jours plus tard apparaît un sillon sinueux, très prurigineux, progressant de quelques centimètres par jour, de façon irrégulière. Les lésions sont uniques ou multiples, siégeant au point de contact avec le sol.

Investigations.
Elles sont inutiles.

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution se fait vers la mort spontanée de la larve en 2 à 8 semaines. La principale complication est la surinfection des lésions de grattage.

Traitement.
Il repose sur le thiabendazole (Mintézol®), par voie générale ou locale, ou sur l'ivermectine, associé à des antiprurigineux locaux.

Prévention et éducation.
Il faut éviter de marcher pieds nus, notamment sur les plages infestées.



17.    LARVA MIGRANS VISCÉRALE.
Syndrome dû à des larves d'helminthes (vers) qui ne peuvent effectuer leur cycle complet chez l'homme (impasse parasitaire) et qui migrent dans les différents organes. Il en existe trois types: la toxocarose (>), l'angiostrongylose (>) et l'anisakiase (>).








18.    LARYNGITE AIGUË DE L'ENFANT.
Définition et causes.
Inflammation aiguë de la muqueuse laryngée, due le plus souvent à une infection virale. On distingue : la forme sous-glottique (en dessous des cordes vocales) ou laryngite œdémateuse, la plus fréquente; la forme sus-glottique ou épiglottite; et la forme striduleuse.

Epidémiologie.
La laryngite œdémateuse est très fréquente chez l'enfant de 1 à 6 ans et se manifeste le plus souvent dans le cadre d'épidémies hivernales.

Signes et symptômes.
Au décours d'une rhinopharyngite apparaît, souvent la nuit, une gêne respiratoire à l'inspiration avec un tirage (dépression de la paroi thoracique) et un cornage (sifflement à l'inspiration) que l'on appelle une dyspnée laryngée. Le cri et la toux sont rauques, l'expiration est libre.

Investigations.
Le diagnostic est clinique.

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution vers une forme grave est toujours possible, avec une détresse respiratoire nécessitant une intubation, voire une trachéotomie d'urgence.

Traitement.
Il associe les corticoïdes (per os ou par voie injectable) et l'humidification de l'air (initialement, faire couler de l'eau chaude dans la salle de bain pour dégager de la vapeur, puis aérosols). En l'absence d'amélioration, l'hospitalisation s'impose.























19.    LARYNGITE CHRONIQUE.
Définition et causes.
Inflammation chronique affectant le larynx, notamment les cordes vocales. Les facteurs favorisants sont le tabac, le climat (métiers au grand air...) ou le surmenage vocal (enseignants...).

Epidémiologie.
Très fréquente.

Signes et symptômes.
L'altération chronique de la voix (enrouement) est le signe capital. Elle peut être accompagnée de toux et de sensations de gêne au niveau de la gorge.

Investigations.
La laryngoscopie avec d'éventuelles biopsies pour éliminer des lésions cancéreuses permet le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.
Au-delà de la chronicité qui peut entraîner des répercussions socioprofessionnelles, la principale complication est l'évolution cancéreuse.

Traitement.
L'arrêt du tabac et le repos vocal sont les premières mesures. Dans certains cas, le laser et la microchirurgie sur les cordes vocales sont utiles.


20.    LARYNGITE STRIDULEUSE.
Forme particulière de laryngite où l'œdème est localisé au niveau de la partie basse du pharynx. Le début est brutal, nocturne, associant des quintes de toux suivies d'accès de suffocation et une grande dyspnée inspiratoire avec cornage (sifflement). Ces épisodes surviennent souvent dans le cadre d'une rhinopharyngite et sont généralement de courte durée. Le traitement repose sur l'humidification de l'atmosphère, les corticoïdes et la désinfection rhinopharyngée.


21.    LARYNGOCÈLE.
Hernie de la muqueuse laryngée. Elle peut être congénitale, apparaissant chez le sujet jeune et favorisée par une toux chronique ou l'utilisation d'instruments à vent (trompette), ou acquise dans le cadre d'un cancer du larynx. Les signes de découverte sont une modification de la voix ou l'apparition d'une masse au niveau du cou. Le traitement est l'exérèse chirurgicale.


22.    LASSA (FIÈVRE DE)
(>) FIÈVRE DE LASSA.





23.    LASTHÉNIE DE FERJOL (SYNDROME DE).
Affection psychiatrique caractérisée par une pathomimie, ou maladie auto-induite, au cours de laquelle la vie du sujet s'organise autour de l'entretien des troubles.


24.    LATHYRISME.
Intoxication par une variété de fèves, consommée dans certaines régions d'Asie en période de disette, contenant une neurotoxine. Elle se manifeste par une paraplégie spastique.


25.    LAUBRY PEZZI (SYNDROME DE).
Cardiopathie congénitale caractérisée par une communication interventriculaire haute qui entraîne secondairement un dysfonctionnement d'une valvule sigmoïde, attirée dans le ventricule, à l'origine d'une insuffisance aortique.


26.    LAUNOIS-BENSAUDE (MALADIE DE) ou (>) LIPOMATOSE
DE LAUNOIS-BENSAUDE.


27.    LAURENCE-MOON-BIEDL-BARDET (SYNDROME DE).
Maladie héréditaire, de transmission autosomique dominante, se manifestant chez l'adulte jeune. Elle associe des manifestations neurologiques (retard mental, ataxie = troubles de la coordination, paraplégie spastique progressive), ophtalmologiques (rétinite pigmentaire) et endocriniennes (hypogonadisme).





















28.    LAXATIFS (MALADIES DES).
Définition et causes.
Affection digestive due à l'usage prolongé et intensif des laxatifs, survenant en général dans un contexte de phobie de la constipation ou dans le but de maigrir.

Epidémiologie.
Maladie rare, survenant 9 fois sur 10 chez des femmes présentant des troubles graves de la personnalité.

Signes et symptômes.
Les principaux signes sont une diarrhée, des douleurs abdominales diffuses, une asthénie, des nausées et des vomissements. La patiente est généralement maigre et la prise de laxatifs est, le plus souvent, niée.

Investigations.
Le bilan biologique montre en général une hypokaliémie et une hypoprotidémie. La coloscopie retrouve parfois des anomalies évocatrices, comme une coloration sombre de la muqueuse (mélanose colique).

Traitement.
Au-delà des mesures symptomatiques concernant les troubles hydroélectrolytiques et digestifs, la base du traitement est une prise en charge psychologique.


29.    LEBER (>) ATROPHIE OPTIQUE DE LEBER
ET (>)       AMAUROSE CONGÉNITALE DE LEBER .


30.    LEDDERHOSE (MALADIE DE).
Fibrose de l'aponévrose plantaire, unilatérale ou bilatérale, formant des nodules à la partie moyenne de la voûte plantaire. Elle s'observe chez l'adulte de sexe masculin et est parfois associée à une maladie de Dupuytren. Elle peut entraîner une gêne et des douleurs qui justifient un geste chirurgical.


31.    LEGG-PERTHES-CALVÉ (MALADIE DE) ou (-->) COXA PLANA.











32.    LÉGIONELLOSE. 
Définition et causes.
Infection pulmonaire due à Legionella pneumophila, bactérie qui se développe dans les milieux humides, notamment les circuits de climatisation et les canalisations d'eau chaude. La contamination humaine se fait par voie aérienne (gouttelettes d'eau dans l'air inspiré).

Epidémiologie.
Les légionelloses représentent environ 5 % des pneumopathies hospitalisées. Environ 10 % semblent acquises à l'hôpital ou des épidémies sont possibles.

Signes et symptômes.
Les principaux signes sont une fièvre avec des frissons, une toux sèche puis productive, une bradycardie, des troubles digestifs (nausées, diarrhée, vomissements) et des signes neurologiques (céphalées, confusion).

Investigations.
L'identification du germe se fait à partir de prélèvements bronchiques par des techniques immunologiques ou par culture. Un sérodiagnostic est disponible. La radiographie pulmonaire montre des opacités alvéolaires, mais n'a rien de spécifique.

Evolution, complications et pronostic.
Le taux de mortalité est de 15 % environ et est directement lié aux lésions pulmonaires.

Traitement.
L'antibiotique de choix est l'érythromycine. Les quinolones et la clarithromycine peuvent également être utilisées.

Prévention.
En cas d'épidémie, les sources de contamination (pommes de douche, circuits d'air conditionné...) doivent être identifiées et stérilisés.


33.    LEIGH (MALADIE DE)
ou ENCÉPHALOMYOPATHIE NÉCROSANTE SUBAIGUË.
Maladie du groupe des myopathies mitochondriales (anomalie des mitochondries dans les fibres musculaires). Elle débute dans l'enfance avec des crises d'épilepsie, une ataxie cérébelleuse (mouvements maladroits et désorganisés) et une atteinte relativement modérée des fonctions intellectuelles.











34.    LEINER-MOUSSOUS (MALADIE DE) ou ÉRYTHRODERMIE DESQUAMATIVE GÉNÉRALISÉE DU NOURRISSON.
Définition et causes.
Dermatose généralisée. L'origine est inconnue.

Épidémiologie.
C'est une affection rare qui touche l'enfant avant trois mois.

Signes et symptômes.
Il existe des plaques de couleur rouge foncée avec des squames grasses sur l'ensemble du corps.

Investigations.
Aucun examen complémentaire n'est nécessaire.

Evolution, complications et pronostic.
Les principales complications sont les troubles caloriques, les pertes protéiques et hydroélectrolytiques qui peuvent entraîner un retentissement hémodynamique. Les surinfections sont possibles et peuvent déboucher sur une septicémie. Dans la plupart des cas, l'évolution est favorable en quelques semaines.

Traitement.
Un savonnage, un shampooing quotidien ainsi que l'application d'antiseptiques locaux sont nécessaires jusqu'à disparition des squames. Les corticoïdes locaux peuvent être utilisés pendant quelques jours.


35.    LÉIOMYOSARCOME.
Tumeur maligne développée aux dépens des fibres musculaires lisses. Elle est très rare. Les principales localisations sont l'estomac, la veine cave supérieure et inférieure. Au niveau gastrique, le traitement est chirurgical alors qu'au niveau de la veine cave ce geste n'est pas toujours possible et qu'il faut recourir à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.


36.    LEISHMANIOSE CUTANÉE ou (-) BOUTON D'ORIENT.











37.    LEISHMANIOSE VISCÉRALE ou KALA-AZAR.
Définition et causes.
Parasitose due à un protozoaire (animal unicellulaire), Leishmania donovani, qui est transmis par des insectes (phlébotomes) et qui envahit le sang ainsi que le système réticulo-endothélial. L'incubation est de 3 mois.

Epidémiologie.
Elle est présente en Inde, en Chine, en Asie centrale, en Afrique, dans le bassin méditerranéen et en Amérique du Sud. L'OMS estime entre 1 et 1,5 million le nombre de nouveaux cas annuels. L'enfant et l'adulte immunodéprimé sont particulièrement vulnérables.

Signes et symptômes.
Association d'une fièvre oscillante avec altération de l'état général et pâleur, d'une hépatosplénomégalie et de micro-adénopathies généralisées.

Investigations.
Il existe une pancytopénie (diminution de toutes les lignées cellulaires sanguines) associée à un syndrome inflammatoire. Le myélogramme met en évidence le parasite. La sérologie assure le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.
En cas d'immunodépression, l'évolution est souvent fatale dans un tableau de diarrhées fébriles et de lésions cutanées (tâches de couleur foncée fourmillant de leishmanies, d'où le nom de kala-azar, « mort noire » en sanscrit). Une guérison sans séquelles est obtenue avec un traitement précoce.

Traitement.
On utilise l'antimoniate de méglumine , le stibogluconate de sodium , la pentamidine   ou l'amphotéricine B  , selon les cas.

Prévention.
La prévention consiste à utiliser des répulsifs antimoustiques et des moustiquaires imprégnées.


38.    LEMIÈRE (SYNDROME DE)
Syndrome caractérisé par la survenue, après une angine, d'une thrombophlébite jugulaire avec septicémie et abcès métastatiques, principalement pulmonaires. Le germe en cause est Fusobacterium necrophorum. Une antibiothérapie adaptée et prolongée permet la guérison.











39.    LENÈGRE (MALADIE DE)
Maladie dégénérative primitive touchant le tissu conjonctif du coeur, sans atteinte du myocarde ou du squelette fibreux du coeur. Elle est à l'origine de troubles de la conduction cardiaque (bloc auriculoventriculaire avec des blocs de branche) dont le traitement repose sur la pose de stimulateurs cardiaques.


40.    LENNOX-GASTAUT (SYNDROME DE). 
Une des formes les plus sévères d'épilepsie de l'enfant, débutant en général entre 3 et 5 ans. De prédominance masculine, elle peut se développer chez des enfants sains ou dans le cadre d'une affection ayant pu entraîner, en particulier, un syndrome de West (4). Les états de mal sont fréquents, les traitements décevants et le pronostic très mauvais. Un nouvel antiépileptique, le rifunamide (Inovelon) semble apporter une amélioration.


41.    LENTIGO.
Tache lenticulaire (en forme de lentille) arrondie, de quelques millimètres de diamètre, bien limitée, plane, lisse, de coloration brune ou noire uniforme. L'enfant est atteint sur les zones exposées au soleil (lentigo solaire juvénile) ; chez l'adulte, les tâches peuvent être très nombreuses, avec une tendance à la disparition chez le vieillard.


42.    LEOPARD (SYNDROME).
Ensemble de malformations héréditaires dont les initiales, en anglais, forment le nom: lentigines (petites taches pigmentées de la peau), electrocardiographic conductive defects (troubles de la conduction cardiaque), ocular hypertelorism (écartement excessif des yeux), pulmonary stenosis (sténose pulmonaire), abnormalities ofgenitalia (malformations génitales), retardation of growth (retard de croissance), deafneass (surdité). Un retard mental est associé.





















43.    LÈPRE ou MALADIE DE HANSEN.
Définition et causes.
Maladie infectieuse chronique, à transmission interhumaine directe par voie respiratoire ou cutanée, due à un bacille acido-alcoolo-résistant, Mycobacterium leprae, ayant un tropisme cutané et nerveux. L'incubation est de 3 à 20 ans.

Epidémiologie.
Le nombre de cas mondiaux est passé de 5 millions en 1985 à 600 000 environ en 2000. Elle reste endémique dans les pays en voie de développement de la zone tropicale, avec environ 100 cas par an actuellement dans les DOM-TOM.

Signes et symptômes.
On distingue trois formes :
  • La forme tuberculoïde, la plus fréquente, qui se caractérise par des taches cutanées hypo-chromiques (peu pigmentées) avec une perte de la sensibilité;
  • La forme lépromateuse, avec des papules fermes et brillantes, les lépromes;
  • La forme borderline, intermédiaire entre les deux formes précédentes.
  •  
Investigations.
La bascilloscopie retrouve le bacille sur des prélèvements de lésions dans la forme lépromateuse. La biopsie cutanée permet le diagnostic dans la forme tuberculoïde.

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution se fait, en général, sur un mode chronique avec la survenue de déficits sensitifs ou moteurs, se traduisant par des troubles trophiques, des paralysies et des déformations progressives des pieds et des mains. Des épisodes aigus sont possibles.
Traitement.
Les protocoles OMS utilisent l'association DDS , rifampicine et clofazimine  pendant 6 à 24 mois.

Prévention.
La lèpre tuberculoïde est considérée comme non contagieuse. Pour les autres, la contagion est rapidement réduite parla chimiothérapie. L'éradication de la lèpre est un objectif possible, car le seul réservoir connu est l'être humain.


44.    LEPRÉCHAUNISME.
Syndrome héréditaire très rare, de transmission autosomique récessive, qui fait partie des syndromes d'insulinorésistance extrême. Il existe un retard de croissance staturopondéral, des anomalies de la face ainsi qu'une atrophie musculaire et graisseuse donnant un aspect morphologique ressemblant aux leprechaun, gnomes du folklore irlandais. Les autres signes sont des épisodes d'hypo- et d'hyperglycémie sévères. L'espérance de vie dépasse rarement quelques mois.





45.    LEPTOSPIROSE.
Définition et causes.
Groupe d'infections dues à des germes du genre Leptospira, touchant l'animal et transmises accidentellement à l'homme. La contamination s'effectue soit par contact direct, soit par le biais de l'eau ou d'un sol contaminé. La leptospirose ictérohémorragique est transmise par le rat (bains de rivières, travailleurs des égouts). L'incubation est de 4 à 10 jours.

Epidémiologie.
Maladie relativement fréquente sur l'ensemble de la planète.

Signes et symptômes.
La forme ictérohémorragique réalise un ictère fébrile, associé à un syndrome méningé et à une atteinte rénale. La phase initiale dure 5 jours, puis une rechute survient vers le 15e jour.

Investigations.
L'atteinte rénale se traduit par une élévation de l'urée, une oligurie (diminution du volume des urines), une protéinurie et une hématurie microscopique. Le germe peut être retrouvé dans les hémocultures, dans le LCR et dans les urines. On utilise le sérodiagnostic de Martin et Petit.

Evolution, complications et pronostic.
Les principales complications sont une insuffisance rénale aiguë, un syndrome hémorragique et des atteintes cardiaques et neurologiques. Le pronostic est bon sous traitement.

Traitement.
Antibiothérapie par pénicilline ou tétracyclines.

Prévention et éducation.
La vaccination des populations à risque est recommandée. La prévention collective associe la dératisation, l'assainissement des foyers infectés et l'interdiction de la baignade dans les eaux contaminées. C'est une maladie professionnelle, dont la déclaration aux autorités sanitaires est obligatoire.



46.    LÉRI-WEILL (SYNDROME DE) ou DYSCHONDROSTÉOSE.
Maladie du développement osseux, héréditaire, de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par une soudure précoce des épiphyses (tête des os), avec une déformation et une hypertrophie des os. Elle est plus marquée au membre supérieur, entraînant une gêne aux mouvements.

47.    LERICHE (SYNDROME DE).
Obstruction chronique de la bifurcation aortique habituellement due à l'artériosclérose. Elle se traduit par une pâleur, une fatigabilité des deux membres inférieurs, une érection instable et une abolition des pouls fémoraux. Le traitement repose sur le pontage chirurgical.




48.    LERMOYEZ (VERTIGE DE) (>) VERTIGE DE LERMOYEZ.


49.    LESER-TRÉLAT  (SYNDROME DE).
Apparition brutale de nombreuses verrues séborrhéiques chez un sujet âgé, signe d'un cancer digestif.


50.    LESH-NYHAN (SYNDROME DE) ou HYPERURICÉMIE HÉRÉDITAIRE.
Maladie génétique rare de l'enfant de sexe masculin due à un déficit enzymatique, conséquence de la mutation de gènes situés sur le chromosome X. Elle entraîne une hyperproduction d'urates. Elle est caractérisée par une encéphalopathie hyperuricémique entraînant une arriération mentale et une goutte sévère, avec lithiase urique et insuffisance rénale. Un diagnostic précoce et un traitement spécifique par allopurinol  peuvent prévenir et éliminer les complications de l'hyperuricémie mais sont sans effet sur les troubles neurologiques.


51.    LESSOF (SYNDROME DE).
Réaction allergique, également appelée syndrome oral, qui se manifeste par un prurit oropharyngé, un œdème des lèvres, du palais et de la luette, à l'origine d'une gêne à la déglutition. Les facteurs déclenchants sont, en général, des fruits et des légumes.


52.    LETTERER-SIWE (MALADIE DE)
ou (-) ABT-LETTERER-SIWE (MALADIE D').




















53.    LEUCÉMIE AIGUË LYMPHOBLASTIQUE (LAL)
Définition et causes.
Prolifération maligne de cellules, précurseurs des lymphocytes dans la moelle, qui envahissent le sang et les organes. La cause n'est pas connue mais un certain nombre de facteurs favorisants ont été retrouvés: les radiations, l'intoxication au benzène et certaines tares génétiques.

Epidémiologie.
La fréquence annuelle est de 1 à 3 cas pour 100 000 habitants. Elle représente 80 % des leucémies chez l'enfant et 20 % chez l'adulte. C'est le plus fréquent des cancers chez l'enfant, avec un pic d'incidence entre 3 et 4 ans. Chez l'adulte, il existe une prédominance masculine et la gravité augmente avec l'âge.

Signes et symptômes.
Il existe des signes d'insuffisance médullaire (pâleur, asthénie, infections, hémorragies) et des manifestations tumorales (atteinte des testicules, splénomégalie, adénopathies, douleurs osseuses, signes neuroméningés).

Investigations.
L'hémogramme montre une hyperlymphocytose avec présence de lymphoblastes, une anémie arégénérative, une thrombopénie et une neutropénie. Le myélogramme montre un envahissement massif par les lymphoblastes.

Evolution, complications et pronostic.
Une rémission complète est obtenue rapidement chez 95 % des enfants et 70 % vont guérir complètement, sans séquelles. Chez l'adulte, la rémission complète n'est obtenue que dans 75 des cas et la survie à long terme ne concerne que 25 à 40 % des patients. Les principales complications sont les rechutes et les atteintes du système nerveux central. Le décès est dû aux conséquences de l'insuffisance médullaire (infections, hémorragies).
Traitement.
Il associe la chimiothérapie, la corticothérapie et la radiothérapie au cours des différentes phases: l'induction qui permet d'obtenir une rémission, la consolidation, l'intensification, la prévention des localisations neuroméningées et l'entretien. La greffe de moelle peut être utilisée dans certains cas après l'induction.

Prévention et éducation.
La période d'aplasie médullaire nécessite une information et des précautions particulières pour se protéger contre les infections.











54.    LEUCÉMIE AIGUË MYÉLOBLASTIQUE (LAM)
Définition et causes.
Prolifération maligne dans la moelle de cellules myéloïdes jeunes qui envahissent le sang et les organes. La cause n'est pas connue, mais un certain nombre de facteurs favorisant ont été retrouvés : des facteurs génétiques, les radiations, l'intoxication au benzène et des maladies préleucémiques (leucémie myéloïde chronique et d'autres syndromes myéloprolifératifs).

Epidémiologie.
La fréquence annuelle est de 2 nouveaux cas pour 10 000 habitants. Elle est rare chez l'enfant et sa fréquence croît avec l'âge (la moitié des cas est diagnostiquée après 50 ans).

Signes et symptômes.
Il existe des signes d'insuffisance médullaire (pâleur, asthénie, infections, hémorragies) et des manifestations tumorales (adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie, lésions cutanées, hypertrophie des gencives et, parfois, atteinte osseuse).

Investigations.
L'hémogramme montre le plus souvent une hyperleucoytose faite essentiellement de cellules blastiques, une anémie arégénérative et une thrombopénie. Le myélogramme permet le diagnostic et un typage cytogénétique.

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution spontanée est constamment mortelle, avec une médiane de survie à deux mois. Le taux de rémission complète varie de 50 à 90 % (les facteurs péjoratifs sont un âge > 60 ans, certaines anomalies cytogénétiques et l'existence d'une phase préleucémiques). Le taux de malades vivants en rémission complète à cinq ans est de 30 à 45 %.

Traitement.
Il associe la chimiothérapie et la greffe de moelle, en particulier chez les patients jeunes.
Prévention et éducation.

La période d'aplasie médullaire nécessite une information et des précautions particulières pour se protéger contre les infections.













55.    LEUCÉMIE LYMPHOYDE CHRONIQUE (LLC)
Définition et causes.
Prolifération maligne de lymphocytes affectant les ganglions lymphatiques et les autres tissus lymphoïdes, avec un envahissement progressif de la moelle et passage dans le sang. La cause est inconnue mais certains cas sont familiaux.

Epidémiologie.
C'est une maladie fréquente avec une incidence de 1 à 3 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an et une légère prédominance masculine. L'âge de début se situe entre 60 et 70 ans.

Signes et symptômes.
La maladie est, le plus souvent, latente avec une découverte fortuite. Les signes les plus fréquents sont des adénopathies au niveau du cou, des aisselles ou des aines, ainsi qu'une splénomégalie (grosse rate).

Investigations.
Le signe fondamental est une hyperlymphocytose sanguine variable entre 5 000 et 300000/mm3. La ponction médullaire retrouve une infiltration par de petits lymphocytes.

Evolution, complications et pronostic.
Les infections, notamment pulmonaires, sont la cause la plus habituelle d'hospitalisation et de mortalité. Les facteurs de mauvais pronostic sont une diminution des plaquettes et des globules rouges, ainsi que la présence de ganglions palpables dans plus de trois aires. La médiane de survie varie, selon le stade, de plus de dix ans à un peu plus de trois ans. Le risque de survenue d'un deuxième cancer (notamment digestif) est important.

Traitement.
Dans les formes simples, une simple surveillance suffit. Dans les autres cas, on utilise la chimiothérapie, éventuellement complétée par une corticothérapie et une irradiation de la rate, en cas de volumineuse splénomégalie. Toute infection bactérienne devra être rapidement traitée par antibiothérapie.



















56.    LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE (LMC).
Définition et causes.
Prolifération au niveau de la moelle (syndrome myéloprolifératif) d'une cellule-souche pluripotente entraînant une surproduction de polynucléaires. La cause est inconnue mais les radiations ionisantes sont sûrement un facteur favorisant.

Epidémiologie.
Le nombre de nouveaux cas par an est d'environ 600 en France. L'incidence s'élève progressivement avec l'âge, avec une très légère prédominance masculine.

Signes et symptômes.
La découverte peut être fortuite sur un examen sanguin. Les signes les plus fréquents sont une asthénie, un amaigrissement, une altération de l'état général et une splénomégalie (grosse rate).

Investigations.
La numération formule sanguine retrouve une hyperleucocytose très importante (souvent supérieure à 50 000/mm3, mais peut atteindre 1 000 000/mm3). Le caryotype montre la présence du chromosome Philadelphie (translocation entre le chromosome 9 et le chromosome 22).

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution se fait en trois phases : une phase chronique, une phase d'accélération et une phase de transformation en leucémie aiguë (90 % des malades en moins de quatre ans). Un score, l'indice de Sokal, permet d'évaluer la gravité. Lorsqu'il est faible, la survie globale est de cinq ans; elle tombe à moins de trois ans lorsqu'il est élevé.

Traitement.
La chimiothérapie, palliative et non curative, et l'interféron-a permettent des rémissions pendant des périodes assez longues. La greffe de moelle chez le sujet jeune en phase chronique permet d'obtenir une guérison chez près de 60 % des patients.




















57.    LEUCÉMIE À TRICHOLEUCOCYTES.
Définition et causes.
Maladie du sang, du groupe des leucémies lymphoïdes chroniques (4), caractérisée par la prolifération de cellules atypiques provenant de lymphocytes de type B, qui présentent au microscope un aspect « chevelu » (tricholeucocytes). La cause reste inconnue.
Epidémiologie.
Cette maladie représente environ 2 % des leucémies. Elle touche l'adulte aux alentours de la soixantaine, avec une prédominance masculine.

Signes et symptômes.
Les principaux signes sont une asthénie et une pâleur accompagnées d'une grosse rate (splénomégalie). Dans 20 % des cas, la maladie est diagnostiquée à l'occasion d'une hémorragie.

Investigations.
Le bilan sanguin montre une chute du nombre de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs (pancytopénie) et la présence de tricholeucocytes. Ces cellules envahissent la moelle osseuse, qui présente également des lésions de fibrose.

Evolution, complications et pronostic.
Les principales complications sont les hémorragies et les infections. La maladie évolue lentement et la médiane de survie était estimée à cinq ans environ, avant l'arrivée des nouveaux traitements qui semblent améliorer la durée et la qualité de vie des patients.

Traitement.
Le traitement classique reposait sur la splénectomie et un traitement symptomatique (transfusions répétées, antibiothérapie). Les nouveaux médicaments utilisés sont l'interféron-a et des anticancéreux analogues des purines .





















58.    LEUCINOSE ou MALADIE DES URINES À ODEUR DE SIROP D'ÉRABLE.
Définition et causes.
Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique.

Epidémiologie.
C'est la plus fréquente des erreurs du métabolisme des acides aminés ramifiés.

Signes et symptômes.
Début à 4 ou 5 jours de vie avec des troubles de la conscience, une hypertonie, des mouvements anormaux.

Investigations.
Le dosage de la leucine permet le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.
Sans traitement, l'aggravation est rapide vers un coma profond l'interféron-a accompagné d'une odeur caractéristique des urines (sirop d'érable). Le décès est rapide en 10 à 15 jours. Le traitement est efficace, mais des complications aiguës déclenchées par des infections sont possibles.

Traitement.
Le traitement d'urgence nécessite une épuration d'urgence et une alimentation entérale adaptée. Un régime diététique particulier est nécessaire au long cours.

Prévention.
Le conseil génétique est recommandé.


59.    LEUCODYSTROPHIE   METACHROMATIQUE.
Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique entraînant l'accumulation de substances (sulfatides) dans les cellules nerveuses à l'origine de la symptomatologie. La forme infantile est la plus fréquente et débute à l'âge de la marche, avec une régression motrice qui précède l'atteinte intellectuelle. L'évolution se fait en quelques années vers une décérébration. La forme juvénile débute vers 4-5 ans par arrêt des performances, puis régression intellectuelle. Les signes moteurs sont d'apparition plus tardive, mais l'issue est toujours fatale. La forme de l'adulte peut débuter vers l'âge de 10 ans mais le diagnostic n'est souvent fait qu'à l'âge adulte. Elle se manifeste soit par des troubles moteurs, soit pas des manifestations psychiatriques. Le diagnostic est confirmé par la présence des sulfatides dans les urines.


60.    LEUCOENCÉPHALITES.
Groupe de maladies neurologiques centrales, caractérisées anatomiquement par de vastes plages de démyélinisation, éventuellement associées à une sclérose, localisées dans la substance blanche des hémisphères cérébraux.


61.    LEUCOENCÉPHALITE AIGUË HÉMORRAGIQUE DE HURST.
Maladie rare proche de la sclérose en plaques (>). L'évolution est brutale, avec une fièvre et des troubles de la conscience évoluant rapidement vers le coma. Les lésions sont caractérisées par une démyélinisation (perte de la gaine de myéline autour des nerfs) et des lésions vasculaires hémorragiques et thrombotiques. Le décès survient fréquemment en quelques jours.


62.    LEUCOENCÉPHALITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE.
Définition et causes.
Affection neurologique centrale caractérisée par une démyélinisation (perte de la gaine de myéline autour des neurones). Elle est due à une réactivation d'un virus, le PapovarirusJC, qui, après une infection initiale banale, reste latent au niveau des reins et s'observe essentiellement chez les patients immunodéprimés.

Epidémiologie.
Très rare avant l'épidémie de sida. Survient chez 3 à 4 % des sidéens.

Signes et symptômes.
Les principaux signes sont un déficit visuel, des troubles moteurs (hémiplégie) et des troubles mentaux (démence, confusion...).

Investigations.
Le scanner et l'IRM mettent en évidence une atteinte diffuse de la substance blanche. Le diagnostic est affirmé par la biopsie cérébrale.

Evolution, complications et pronostic.
La durée moyenne de survie est de 9 mois chez les patients sidéens; elle peut être plus longue (plusieurs années) chez les autres.

Traitement.
Les nombreux traitements essayés sont, jusqu'à présent, inefficaces.



63.    LEUCOENCÉPHALITE SCLÉROSANTE SUBAIGUË ou (>) PANENCÉPHALITE SCLÉROSANTE SUBAIGUË.








64.    LEUCOMÉLANODERMIE DES VAGABONDS.
Affection cutanée touchant essentiellement les sujets dénutris, éthyliques chroniques à l'hygiène corporelle défectueuse et atteints d'ectoparasitose (due à des parasites animaux vivants sur le corps: puces, poux...). Elle est caractérisée par une hyperpigmentation de la peau prédominant aux zones de pression et de grattage, associée fréquemment à des taches ardoisées de la muqueuse buccale.



65.    LEUCOPLASIE BUCCALE.
Lésion précancéreuse de la cavité buccale qui se présente comme une tache blanche arrondie sur la lèvre inférieure, triangulaire au niveau de la commissure, épaisse sur la langue ou dans la cavité buccale. Elle touche, le plus souvent, un homme de plus de 50 ans, grand fumeur. 10
des cancers de la cavité buccale évoluent sur une lésion de ce type. Le traitement inclut l'arrêt du tabac et l'application de vitamine A acide ou acide rétinoïque . En cas de doute sur le caractère malin, l'exérèse chirurgicale s'impose.


66.    LEUCOPLASIE ORALE CHEVELUE .
Kératose (hypertrophie des couches cornées de la peau) des bords latéraux de la langue ayant l'aspect de plaques blanchâtres légèrement en relief. Elle est attribuée au virus d'Ebstein-Barr et survient chez les personnes infectées par le VIH.


67.    LEUCORRHÉE .
La leucorrhée est un écoulement non sanglant d'origine génitale chez la femme. Le plus souvent physiologique, elle est couramment appelée «pertes blanches». Les leucorrhées pathologiques se rencontrent le plus souvent dans les vaginites (>), les cervicites (inflammation du col le plus souvent associée à une vaginite), dans les endométrites (inflammation de l'utérus) et les salpingites aiguës (inflammation des trompes). Chez la fillette, il faudra rechercher un corps étranger.


68.    LEV (MALADIE DE) .
Maladie dégénérative responsable d'une calcification et d'une sclérose du squelette fibreux du coeur, touchant fréquemment les valves aortiques et mitrales, à l'origine de troubles de la conduction cardiaque (bloc auriculo-ventriculaire avec blocs de branches). Le traitement repose sur la pose d'un stimulateur cardiaque.


69.    LEVÉE D'OBSTACLE (SYNDROME DE) .
Augmentation du volume des urines (polyurie) se développant après la levée d'un obstacle siégeant sur les voies urinaires. Ce syndrome est dû à une altération transitoire de la fonction rénale. Le traitement consiste en la compensation des pertes en eau et en sel, ainsi qu'en la correction des éventuels troubles hydroélectrolytiques.



70.    LEWY (MALADIE DES CORPS DE)
Maladie rare se manifestant par une démence progressive, caractérisée parla présence de corps de Lewy diffus (alors que, dans la maladie de Parkinson, ils sont limités au locus niger). Elle se manifeste initialement par des épisodes confusionnels avec des troubles de l'attention. Puis apparaissent une rigidité de type parkinsonien, des mouvements involontaires, des myoclonies et une tétraparésie en flexion. L'évolution est progressive sur plusieurs années.




71.    LEYDEN-MOEBIUS (MYOPATHIE DE) .
Maladie musculaire héréditaire, de cause inconnue, appartenant au groupe des myopathies des ceintures. Elle se manifeste par une atrophie musculaire débutant au niveau de la ceinture pelvienne, puis envahissant les membres supérieurs. L'évolution est lente.


72.    LHERMITTE-DUCLOS (MALADIE DE) .
Maladie caractérisée par une augmentation de volume du cervelet. Elle se manifeste cliniquement par des signes d'hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, troubles oculaires) et un syndrome cérébelleux (troubles de l'équilibre et de la coordination des mouvements).


73.    LHERMITTE-McALPINE (SYNDROME DE) .
Atteinte neurologique due à l'altération des systèmes pyramidal et extrapyramidal. Elle se manifeste cliniquement par une rigidité musculaire associée à des mouvements anormaux de la face, du larynx et du pharynx dus à une contraction brutale des muscles, ainsi qu'à des troubles psychiques. Ce syndrome apparaît après 50 ans et évolue rapidement vers la mort.


74.    LIBMAN-SACKS (SYNDROME DE) .
Endocardite associée à un lupus érythémateux disséminé (>). Une insuffisance rénale est souvent présente. Le pronostic est en général sombre.


75.    LICHEN PLAN BUCCAL
Il se présente sous la forme d'un réseau de points ou de papules blanches au niveau des joues et de taches plus larges au niveau de la langue. L'évolution se fait par poussées avec un érythème (rougeur) entre les mailles du filet et, parfois, des érosions. Sa gravité réside dans sa possible transformation cancéreuse (il s'observe chez plus de 5 % des personnes, qui développent un cancer de la cavité buccale). Le traitement utilise la vitamine A acide ou acide rétinoïque  par voie locale ou les corticoïdes par voie générale dans les formes diffuses et mal supportées.





76.    LICHEN PLAN CUTANÉ.
Définition et causes.
Dermatose cutanée chronique de cause inconnue. Des lésions similaires sont parfois dues à des médicaments, des produits industriels, un traumatisme ou à un désordre immunologique (réaction lors de greffes de moelle osseuse).

Epidémiologie.
Il touche principalement l'adulte des deux sexes.

Signes et symptômes.
Il existe une éruption inflammatoire, récidivante, prurigineuse (qui gratte), faite de petites papules violines, à contours polygonaux qui peuvent confluer en plaques rugueuses squameuses, souvent accompagnées de lésions buccales.

Investigations.
La biopsie confirme le diagnostic en cas de doute.

Evolution, complications et pronostic.
La régression est en général spontanée en 12 à 18 mois, laissant une tache pigmentée qui peut persister plusieurs années.

Traitement.
La corticothérapie locale ou générale (en cas de lésions disséminées) est efficace. La puvathérapie (rayons ultraviolets et psoralènes) est utilisée dans les formes récidivantes.


77.    LICHEN SCLEROATROPHIQUE DE LA VULVE.
Définition et causes.
Lésion cutanée caractérisée par des lésions atrophiques (amincissement du revêtement cutané) au niveau de la vulve.

Epidémiologie.
Survient à tout âge, surtout après la ménopause.

Signes et symptômes.
Au niveau des lésions, la peau est pâle et mince comme du parchemin. Les petites lèvres sont atrophiques et ont souvent disparues, et l'orifice vulvaire est étroit. Il existe un prurit (démangeaisons) et des lésions de grattage. Les lésions peuvent déborder sur le périnée et la face interne des cuisses.

Investigations.
La biopsie permet le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.
 Le risque de cancérisation est évalué à 5 % environ.

Traitement.
Corticothérapie locale prolongée (6 à 12 mois). Une surveillance annuelle est indispensable pour dépister une rechute et/ou un cancer débutant.

78.    LICHENIFICATION .
Ce terme désigne une hyperplasie (développement exagéré) épithéliale bénigne d'une zone cutanée ou muqueuse, liée à un grattage permanent. Elle se développe le plus souvent sur une maladie cutanée sous-jacente. La peau est épaissie avec une accentuation des rides. Elle est grisâtre, blanchâtre ou érythémateuse (rouge). Le traitement comprend les corticoïdes et les antihistaminiques sédatifs (Phénergan , Théralèné , Polaramine ), ainsi que le traitement de la maladie sous-jacente.


79.    LIDDLE (SYNDROME DE).
Maladie génétique de transmission autosomique dominante, caractérisée par une hypertension artérielle sévère et précoce, et une hypokaliémie dont la cause est une fuite urinaire de potassium, conséquence d'une anomalie intrinsèque de la portion terminale du néphron. Les diurétiques épargneurs potassique (amiloride et triamtérène) corrigent les troubles.


80.    LIEBOW-CARRINGTON (MALADIE DE) ou (>) GRANULOMATOSE LYMPHOMATOÏDE.


81.    LI-FRAUMENI (SYNDROME DE).
Affection génétique rare, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une prédisposition à différentes localisations cancéreuses. Le risque de développer un cancer est de 50 % à 30 ans (1 % dans la population générale) et près de 90 % à 70 ans. Les tumeurs possibles sont les sarcomes des tissus mous, les ostéosarcomes, les cancers du sein, les tumeurs cérébrales, les leucémies et le corticosurrénalome. Un examen clinique et des mammographies annuelles sont recommandés.


82.    LINDAU (MALADIE DE) .
Tumeur vasculaire du système nerveux central (angioblastome) siégeant le plus souvent au niveau du cervelet. Lorsqu'elle est associée à des angiomes de la rétine, elle prend le nom de syndrome de Von Hippel-Lindau (>).


83.    LINITE PLASTIQUE
Forme particulière de cancer de l'estomac (4), infiltrant et diffus. Au niveau histologique, la sclérose prédomine, associée à des cellules cancéreuses disséminées. L'estomac est petit, dur, rétracté. Les seuls signes cliniques sont une anorexie et un amaigrissement, ce qui explique le diagnostic souvent tardif.


84.    LIPOATROPHIE DIFFUSE
ou (>) BERARDINELLI-SEIP (SYNDROME DE).



85.    LIPOFUSCINOSE NEURONALE CÉROÏDE
Appellation qui regroupe un ensemble de maladies neurologiques dégénératives héréditaires rares, autosomiques récessives. Elles sont caractérisées par l'accumulation de pigments lipidiques dans les tissus, notamment les neurones. Quatre types principaux ont été définis :
  • Une forme infantile précoce ou maladie de Santavuori-Haltia.
  • Une forme infantile tardive ou maladie de Bielschowsky (>) ou Janski-Bielschowsky.
  • Une forme juvénile ou maladie de battenmayou (>) ou de Spielmeyer-Vogt.
  • Une forme de l'adulte ou maladie de Kufs (>).
La forme infantile précoce est marquée par une hypotonie, une petite tête (microcéphalie), une épilepsie et une atteinte oculaire (atrophie optique).


86.    LIPOMATOSE FAMILIALE.
Maladie héréditaire à transmission dominante, qui touche davantage les hommes. Elle se caractérise par de nombreux petits lipomes (4) de 2 à 5 cm qui se multiplient sous la peau, surtout sur les avant-bras, la périphérie du tronc et les racines des cuisses.


87.    LIPOMATOSE DE LAUNOIS-BENSAUDE.
Il s'agit de lipomes (>) multiples, siégeant à la base du cou et au niveau de la nuque qui sont déformées de manière grotesque. C'est une affection acquise qui survient avant tout chez les alcooliques chroniques. Le traitement est soit la liposuccion, soit la chirurgie.


88.    LIPOME.
Tumeur graisseuse bénigne fréquente. Il s'agit d'une masse sous-cutanée molle, arrondie, compressible, mobile, indolore, pouvant atteindre de grandes dimensions (jusqu'à 20 cm). Sa localisation est variable. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale si la lésion est gênante.


89.    LIPOPROTÉINOSE ALVÉOLAIRE PULMONAIRE
ou (>) PROTÉINOSE ALVÉOLAIRE PULMONAIRE.


90.    LIPOTHYMIE.
Appellation imprécise désignant un malaise avec perte de connaissance incomplète. Le début est progressif, avec des sueurs, une angoisse, une pâleur, des bourdonnements d'oreille avec une chute non traumatique. Le pouls est lent et la pression artérielle basse. Les circonstances sont typiques: atmosphère chaude, ponction veineuse, douleur ou émotion, station debout prolongée, période postprandiale. Elle est spontanément résolutive en quelques minutes.






91.    LISSENCÉPHALIES.
Lissencéphalie (ou agyrie), qui signifie littéralement «cerveau lisse». Les lissencéphalies sont des maladies génétiques rares caractérisées par une absence de circonvolutions normales au niveau du cerveau et une microcéphalie. La principales lissencéphalies sont le syndrome de Miller-Diecker (ou lissencéphalie de type 1), le syndrome de Walker-Warburg (ou lissencéphalie de type 2) et le syndrome de Noonan-Roberts.


92.    LISTÉRIOSE
Définition et causes.
Maladie infectieuse due à une bactérie, Listeria monacytogenes, commune à l'homme et à de nombreux animaux et largement répandue dans l'environnement. La transmission s'effectue essentiellement par voie alimentaire (fromages, charcuterie...) et par voie fœto-maternelle pour la forme néonatale.

Epidémiologie.
Peu fréquente. Les sujets à risque sont essentiellement les femmes enceintes, les sujets âgés et immunodéprimés. Il s'agit d'une des principales infections néonatales. La déclaration est obligatoire depuis 1998.

Signes et symptômes.
Le tableau chez le nouveau-né associe un liquide amniotique teinté, une prématurité inexpliquée, une septicémie grave avec une méningite et un éventuel syndrome de détresse respiratoire. Chez l'adulte, il peut s'agir d'un syndrome grippal banal, d'un avortement chez une femme enceinte ou d'une méningite (>).

Investigations.
La recherche du germe se fait dans le sang, le liquide céphalorachidien et le placenta. Il existe également un sérodiagnostic.

Evolution, complications et pronostic.
Chez le nouveau-né, la mortalité est élevée. Dans les formes méningées de l'adulte, il existe une guérison complète dans un tiers des cas, une guérison avec des séquelles neurologiques dans un deuxième tiers et le décès dans le dernier tiers.

Traitement.
L'antibiothérapie utilise l’amoxicilline, associée à un aminoside.

Prévention et éducation.
Au-delà des mesures de surveillance sanitaire, il est conseillé aux sujets à risque, notamment les femmes enceintes, de ne pas consommer de fromages au lait cru ou de charcuterie artisanale. Par ailleurs, tout syndrome infectieux évoquant une listériose pendant la grossesse doit être traitée par l'amoxicilline.







93.    LITHIASE BILIAIRE.
Définition et causes.
Présence de calculs (à base de cholestérol dans 80 % des cas et pigmentaire dans 20 % des cas) dans la vésicule ou dans les voies biliaire. Ils sont dus à une sursaturation de la bile en cholestérol ou en bilirubine.

Epidémiologie.
On estime sa prévalence à 15 % des adultes, mais la plupart des sujets restent asymptomatiques.

Signes et symptômes
La colique hépatique se traduit par une douleur violente, à début brutal. Elle siège au niveau épigastrique ou de l'hypochondre droit et irradie dans le dos ou vers l'épaule droite, atteignant un paroxysme en 15 à 60 minutes puis régressant en 1 à 6 heures La palpation de l'hypochondre droit reproduit la douleur (signe de Murphy).

Investigations
Les calculs calcifiés sont visibles à la radiographie de l'abdomen sans préparation, mais l'échographie reste l'examen de choix pour faire le diagnostic. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est utilisée dans les cas où elle permet l'évacuation d'un calcul par section du muscle au niveau de l'abouchement de la voie biliaire dans l'intestin (sphinctérotomie).

Evolution, complications et pronostic.
Les principales complications sont dues à la migration des calculs et à l'obstruction des voies biliaires: cholécystite aiguë (.4), angiocholite (4), pancréatite (4).

Traitement.
La chirurgie reste le traitement de référence (cholécystectomie). Le traitement dissolvant médicamenteux peut être utilisé chez le sujet âgé, plus ou moins associé à la lithotritie (destruction des calculs par des ondes de choc).

Prévention et éducation.
Les facteurs déclenchants des crises sont un repas copieux et riche en graisse, l'alcool et le stress.















94.    LITHIASE SALIVAIRE.
Définition et causes.
Présence de calculs obstruant le canal excréteur d'une glande salivaire. La glande sous-maxillaire est cinq fois plus souvent touchée que la glande parotide, et l'atteinte de la glande sublinguale est exceptionnelle. La cause est une précipitation de sels de calcium, favorisée par la prolifération bactérienne et la stase salivaire (en cas de rétrécissement, de spasme ou d'inflammation du canal).

Epidémiologie.
Chez l'adulte, c'est la plus courante des affections salivaires. Chez l'enfant, elle se place en deuxième position derrière les oreillons.

Signes et symptômes.
La maladie se révèle soit par des accidents mécaniques, avec une hernie salivaire (tuméfaction apparaissant lors d'un repas, spontanément résolutive avec sensation d'écoulement de salive) ou une colique salivaire (douleur intense et brutale disparaissant brutalement) ; soit par des accidents infectieux, avec un abcès du plancher buccal ou un phlegmon (inflammation du tissu conjonctif) sous-mandibulaire.

Investigations.
La lithiase peut être perçue à la palpation du plancher buccal. Les radiographies avec des incidences particulières et la sialographie permettent de localiser et de visualiser l'obstruction.

Evolution, complications et pronostic.
La principale complication est la fistulisation à la peau des abcès.

Traitement.
Le traitement médical fait appel aux sialagogues (stimulants de la production de salive: teinture de Jaborandi, anétholtrithione , aux antispasmodiques et à l'antibiothérapie en cas d'infection. En cas d'échec, on aura recours à la chirurgie ou, éventuellement, à la lithotritie (destruction de la lithiase par un faisceau d'ultrasons).



















95.    LITHIASE URINAIRE.
Définition et causes.
Calcul urinaire situé dans la plupart des cas au niveau du haut appareil urinaire (uretères, cavités rénales). Dans 80 % des cas, il est à base de calcium et, dans 10 %, à base d'acide urique. Plus rarement, il s'agit d'une lithiase infectieuse, cystinique, xanthique ou médicamenteuse. La cause reste inconnue même si l'augmentation, pour des raisons variées, de la concentration de certains constituants ainsi que la modification du pH urinaires sont des facteurs favorisants.

Epidémiologie.
100 000 à 200 000 personnes présentent chaque année une manifestation clinique en rapport avec une lithiase urinaire.

Signes et symptômes.
La lithiase peut être complètement asymptomatique. Le tableau clinique classique est celui de la colique néphrétique (>) survenant lors de la mobilisation d'un calcul qui obstrue alors la voie excrétrice. Dans d'autres cas, il s'agit d'une hématurie isolée ou associée à des douleurs.

Investigations.
La radiographie d'abdomen sans préparation permet de visualiser les calculs radio-opaques. L'échographie est l'examen diagnostic fondamental; elle est complétée par l'urographie intraveineuse. Le bilan biologique recherche un retentissement sur la fonction rénale et est orienté vers la recherche d'une cause éventuelle (calcium, phosphore, acide urique, examen cytobactériologique des urines, pH urinaire...). L'analyse des calculs évacués ou extraits permet d'en déterminer la composition.

Evolution, complications et pronostic.
Les principales complications sont l'infection et le retentissement sur la fonction rénale, avec destruction du rein, qui peut conduire, dans les cas extrêmes (rein unique notamment), à une insuffisance rénale. L'évolution est émaillée de récidives fréquentes (nouvel épisode pour la moitié des patients dans les quartre années qui suivent).

Traitement.
En dehors du traitement de la crise de colique néphrétique, les moyens d'évacuation des calculs sont la lithotritie extracorporelle (destruction du calcul par les ultrasons), l'urétéroscopie (montée d'une sonde pour fragmenter ou extraire le calcul), la néphrolithotomie percutanée (extraction du calcul par ponction des cavités rénales par voie lombaire) ou la chirurgie classique.

Prévention et éducation.
Les moyens de prévention dépendent du type de calcul : augmentation du volume des urines, alcalinisation (eau de Vichy), mesures diététiques, traitement d'une infection.








96.    LITTLE (MALADIE DE)
Troubles neurologiques qui touchent l'enfant dans les premiers mois de vie et qui sont la conséquence d'une souffrance cérébrale lors de l'accouchement (encéphalopathie infantile). Le symptôme caractéristique est une paraplégie spasmodique.


97.    LITTRÉ (HERNIE DE) (>') HERNIE DE LITTRÉ.


98.    LOASE.
Définition et causes.
Parasitose due à un ver rond de la famille des filaires, Loa-loa. La transmission s'effectue par la piqûre d'un taon.

Epidémiologie.
Elle est présente en Afrique centrale (Gabon, Cameroun et Congo).

Signes et symptômes.
Le signe caractéristique est l'cedème de Calabar: oedème allergique, fugace, disparaissant en 24 heures, siégeant aux poignets, à la face et au thorax. Le passage des filaires sous la conjonctive déclenche un larmoiement, un prurit et une photophobie; sous la peau, on constate un cordon érythémateux, prurigineux, évoluant de 1 cm/min.

Investigations.
Il existe une hyperéosinophilie à la numération formule sanguine. Les microfilaires sont recherchées dans les prélèvements sanguins effectués en milieu de journée.

Evolution, complications et pronostic.
Après quelques années d'évolution, des localisations viscérales sont possibles (méningite, endocardite, néphropathie).

Traitement.
Il utilise l'ivermectine ou la diéthylcarbamazine, avec une posologie progressive en cas de microfilarémie élevée (risque de choc anaphylactique).

Prévention et éducation.
La prévention implique le port de vêtements longs lors des déplacements dans les forêts africaines.










99.    LOBSTEIN (MALADIE DE)
ou MALADIE DES OS DE VERRE ou OSTÉOPSATHYROSE.
Maladie héréditaire, à transmission autosomique dominante, caractérisée par une fragilité particulière des os liée à un trouble de la formation
de la matrice protéique de l'os. Elle se manifeste dès la première enfance par la survenue de fractures des os qui se brisent au moindre choc, par une déformation du crâne (par amincissement des os) et parla coloration bleue des sclérotiques (enveloppes externes des yeux). Le trouble s'atténue ou disparaît à l'adolescence, mais est souvent à l'origine d'un nanisme.


100.                      LOCKED-IN SYNDROME.
Lésion neurologique touchant la protubérance (partie du cerveau située entre le bulbe et le mésencéphale). Le patient présente une paralysie motrice généralisée, est conscient mais ne peut communiquer sauf, parfois, par l'intermédiaire de mouvements oculaires codés.


101.                      LÜFFLER (ENDOCARDITE DE).
Affection rare, de cause inconnue (une réaction allergique à une infection est suspectée), apparaissant chez l'homme vers 40 ans. Elle est caractérisée par une épaisse couche de tissu fibreux recouvrant l'endocarde d'un ou des deux ventricules et diffusant dans le myocarde. Elle se traduit cliniquement par une insuffisance cardiaque globale ou à prédominance droite, évoluant rapidement vers une insuffisance cardiaque terminale. Il existe souvent une fièvre et une importante éosinophilie. L'endocardectomie représente un traitement efficace.


102.                      LÜFFLER (SYNDROME DE).
Pneumopathie bénigne associée à une hyperéosinophilie sanguine. La cause est souvent parasitaire, liée à la migration du parasite dans les tissus. Les signes cliniques sont peu importants (toux, crachats, dyspnée asthmatiforme...). La radiographie pulmonaire montre un infiltrat qui régresse en une à quatre semaines.














103.                      LOFGREN (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Variété de sarcoïdose (>) définie par l'association d'adénopathies médiastinales et/ou hilaires bilatérales et d'un érythème noueux (-). Sa cause est inconnue.

Epidémiologie.
Son incidence est variable selon les pays. En France, il représente 6 à 7 % des sarcoïdoses et atteint plutôt les femmes aux alentours de 30 ans.

Signes et symptômes.
L'érythème noueux se manifeste essentiellement au niveau des membres inférieurs et est associé à une inflammation des grosses articulations des membres, avec une prédilection pour les chevilles.
Investigations.
La mise en évidence de ganglions thoraciques asymptomatiques à la radiographie de thorax et surtout au scanner, ainsi que la négativité de l'intradermoréaction à la tuberculine suffisent pour le diagnostic.
Evolution, complications et pronostic.
L'évolution est spontanément favorable, avec une guérison dans l'année qui suit l'apparition des premiers signes.
Traitement.
Aucun traitement n'est nécessaire. Seuls des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utiles pour calmer les symptômes articulaires.


104.                      LOPS SYNDROME.
Acronyme anglais pour late onsetperipheralspondylarthropathy. Ce syndrome est caractérisé par la survenue, chez des hommes âgés, d'une atteinte inflammatoire articulaire (oligoarthrite) avec une altération de l'état général, et d'cedèmes non inflammatoires prédominant aux membres inférieurs, évoluant vers une spondylarthropathie (atteinte des articulations vertébrales).


105.                      LOUIS BAR (SYNDROME DE)
ou (>) ATAXIE-TÉLANGIECTASIES .


106.                      LOUPE ou (>) KYSTE TRICHOLEMNAL.


107.                      LOWE (SYNDROME DE).
Affection rénale héréditaire avec une transmission liée au chromosome X. Elle est caractérisée par un défaut de réabsorption tubulaire des protéines, notamment des acides aminés. Elle comprend également des lésions oculaires (cataracte, glaucome), cérébrales (convulsions) et squelettiques (décalcification à l'origine de fractures).



108.                      LOWN-GANONG-LEWIN (SYNDROME DE)
Trouble de la conduction cardiaque qui entraîne des crises de tachycardie paroxystique. La cause est une voie de conduction accessoire qui relie l'oreillette au ventricule, comme dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White (4) : la symptomatologie et le traitement sont d'ailleurs identiques. L'aspect électrocardiographique permet de les différencier: espace PR court dans les deux cas, mais pas d'empâtement et complexe QRS normal dans le syndrome de Lown-Ganong-Lewin.


109.                      LUBS (SYNDROME DE) .
Forme familiale incomplète de syndrome d'insensibilité aux androgènes (>) qui se caractérise par un pseudohermaphrodisme masculin (>)


110.                      LUCITE ESTIVALE BÉNIGNE
Définition et causes.
Réaction cutanée à l'exposition solaire (allergie solaire des vacances) dont la cause est inconnue.

Epidémiologie.
Touche près de 10 % de la population adulte, avec une prédilection pour les femmes jeunes (90 % des cas). Elle survient 2 à 3 jours après une exposition solaire intense ou une séance en cabine de bronzage.

Signes et symptômes.
Il existe une éruption aiguë très prurigineuse, atteignant principalement le décolleté, les épaules et les membres, avec de petites papules rouges et, parfois, des vésicules.

Investigations
Le diagnostic est uniquement clinique.

Evolution, complications et pronostic.
Les signes régressent en général en 5 à 15 jours. La lucite récidive chaque année, en général en s'aggravant (apparition plus précoce, pour des expositions modérées avec une extension de la surface corporelle).

Traitement.
Le traitement curatif comprend la mise à l'ombre, la protection vestimentaire et les laits hydratants. Le traitement préventif utilise les caroténoïdes comprimés), l'acide para-aminobenzoïque, l'hydroxochloroquine et le nicotinamide. La puvathérapie (rayons ultraviolets et psoralènes) est réservée aux formes résistantes.

Prévention et éducation.
Les produits solaires de « protection extrême» à large spectre seront systématiquement appliqués en cas d'exposition solaire.




111.                      LUJAN-FRYNS (SYNDROME DE) ;
Affection génétique, également appelé retard mental lié au chromosome X, qui touche essentiellement les garçons. Elle associe une longueur anormale des membres (comme dans la maladie de Marfan), une dysmorphie faciale avec une voix nasonnée et des anomalies du comportement.


112.                      LUMBAGO.
Définition et causes.
 Douleur lombaire d'apparition brutale, qui est déclenchée le plus souvent par un banal effort de soulèvement et dont la cause est le plus souvent inconnue.

Epidémiologie.
C'est une des pathologies les plus fréquentes. Chez les personnes âgées, il s'agit souvent d'un tassement vertébral lié à l'ostéoporose.

Signes et symptômes.
La douleur est intense, exacerbée par le moindre effort, impulsive à la toux, calmée par l'immobilité totale. La colonne lombaire est raide avec, le plus souvent, une déviation latérale (attitude antalgique).

Investigations.
Elles sont inutiles dans les formes simples.

Evolution, complications et pronostic.
La régression est spontanée en quelques jours, mais une évolution chronique est possible (fond douloureux permanent ou récidives par accès).

Traitement.
Il comprend le repos, les antalgiques et les myorelaxants.

Prévention et éducation.
En cas de forme chronique, l'éducation du type École du dos est utile.

















113.                      LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ ou MALADIE LUPIQUE.
Définition et causes.
Affection inflammatoire auto-immune, qui touche le tissu conjonctif (collagénose) et dont la cause est inconnue, sauf pour les lupus induits par certains médicaments (10 % des cas).

Epidémiologie.
L'incidence de la maladie varie selon les pays de 0,2 à 10 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. Le lupus touche 9 femmes pour un homme, avec un âge de début entre 20 et 30 ans.

Signes et symptômes.
Maladie polymorphe, elle débute habituellement par des atteintes articulaires (polyarthrite) et/ou cutanées (érythème facial caractéristique en « aile de papillon»). Les localisations viscérales graves sont rénales (atteinte glomérulaire), neurologiques centrales (crises convulsives, troubles psychiatriques) et cardiovasculaires (péricardite, syndrome de Raynaud (>)...).

Investigations.
Le test de dépistage est la recherche d'anticorps antinucléaires. La biopsie rénale évalue l'évolution de la maladie. Une atteinte hématologique est possible (anémie, leucopénie, thrombopénie).

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution se fait par poussées entrecoupées de rémissions de durée et de qualité variables. Les formes cutanées ou articulaires sont bénignes. La survie globale à 10 ans est de près de 90 %, mais certaines atteintes viscérales (en particulier rénales) altèrent le pronostic. Les infections représentent les principales complications.

Traitement.
Le traitement est empirique et utilise, selon les formes, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les antimalariques, ainsi que les corticoïdes et les immunosuppresseurs en cas d'atteintes viscérales.

Prévention et éducation.
En cas de photosensibilité (troubles cutanés induits pas le soleil), une protection solaire est indispensable. Une liste de produits et de médicaments photosensibilisants sera remise au patient.


114.                      LUTEMBACHER (SYNDROME DE).
Cardiopathie congénitale associant une communication interauriculaire et un rétrécissement mitral avec une dilatation du tronc et des artères pulmonaires.


115.                      LUTZ-LEWANDOWSKY (SYNDROME DE)
ou (–>) ÉPIDERMODYSPLASIE VERRUCIFORME.


116.                      LUXATION CONGÉNITALE DE HANCHE.
Définition et causes.
Instabilité de la hanche qui permet à la tête fémorale de sortir partiellement ou en totalité du cotyle. Une prédisposition génétique est probable. Les autres facteurs favorisants sont un accouchement par le siège et une mauvaise posture in utero.

Epidémiologie.
La fréquence est estimée à près de 1/100 naissances. Il existe une prédominance féminine, familiale et régionale (Bretagne, Auvergne).

Signes et symptômes.
L'examen recherche en période néonatale une limitation de l'abduction (écartement de la cuisse du bassin) sur les cuisses fléchies à 90°, un signe du ressaut à la manœuvre d'Ortolani (écartement puis rapprochement de la cuisse à la recherche d'un ressaut) ou un signe du piston à la manœuvre de Barlow (une main saisit le bassin et l'autre empaume la partie moyenne de la cuisse, puis en tournant alternativement le poignet dans un sens puis dans l'autre, on essaye de faire sortir et de faire rentrer la tête fémorale dans le cotyle).

Investigations.
Dans les premiers mois, l'échographie est l'examen de choix. À partir de 3-4 mois, la radiographie du bassin est indiquée en cas de doute.

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution peut se faire spontanément vers la guérison en l'absence de traitement ; cependant, le principal risque est un développement anormal de l'articulation pouvant déboucher sur une coxarthrose (>) précoce. Le traitement est efficace, mais présente le risque d'une nécrose de la tête fémorale qui peut nécessiter plusieurs interventions chirurgicales au cours de la croissance.

Traitement.
Les moyens utilisés visent à réduire et à stabiliser la luxation. Il s'agit du langeage en abduction ou du harnais de Pavlik, maintenus jusqu'à la guérison clinique et radiologique (3 à 6 mois).

Prévention.
La prévention consiste en un dépistage systématique de cette affection lors de tout examen du nouveau-né, de la naissance jusqu'à 6 mois.













117.                      LYELL (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Atteinte cutanée qui peut être mortelle, caractérisée par un décollement de la peau en larges lambeaux. La cause la plus fréquente est médicamenteuse (forme grave de la toxidermie médicamenteuse 4), mais, dans un certain nombre de cas, l'origine n'est pas trouvée. Les médicaments le plus souvent utilisés sont les anti-inflammatoires non stéroïdiens, la pénicilline, les sulfamides, les barbituriques, la phénytoïne et l'allopurinol. Le délai entre l'apparition des signes et la prise médicamenteuse est de 7 à 21 jours.

Epidémiologie.
Affection rare. La femme est deux fois plus touchée que l'homme et aucune tranche d'âge n'est épargnée.

Signes et symptômes.
Le début est caractérisé par une fièvre avec une éruption douloureuse qui se transforme, en 2 à 3 jours, en bulles, avec des zones de décollement épidermique qui donnent au patient l'aspect d'un brûlé. Toute la peau peut être atteinte, sauf le cuir chevelu. Les muqueuses sont atteintes (ulcérations).

Investigations.
Le diagnostic est clinique. L'histologie cutanée peut aider dans les cas douteux.

Evolution, complications et pronostic.
Les complications sont les même que pour une brûlure étendue: pertes hydroélectrolytiques, infection... La mortalité est de 25 à 30 % (septicémie, troubles respiratoires...)

Traitement.
Les médicaments suspects doivent être immédiatement arrêtés. L'hospitalisation doit se faire en soins intensifs et le traitement est le même que celui d'un grand brûlé.





















118.                      LYME (MALADIE DE) ou BOORÉLIOSE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse due à un spirochète, Borrelia burgdorferi, transmise à l'homme par une tique. L'incubation est de 7 jours (en général, la piqûre est indolore et passe inaperçue).

Epidémiologie.
Environ 1000 cas par an en France, concentrés sur la période de mai à octobre. Les forestiers et les chasseurs sont particulièrement exposés.

Signes et symptômes.
L'évolution se fait en trois stades :
  • stade primaire: éruption cutanée localisée qui s'étend par ses bords (érythème chro- nique migrant) avec un banal syndrome viral
  • stade secondaire: apparition, quelques semaines à quelques mois après la piqûre, de troubles neurologiques (méningite, atteinte des nerfs crâniens), d'arthralgies, d'éruptions cutanées multiples ou de troubles cardiaques (péricardite, troubles de la conduction) ;
  • stade tertiaire : apparition, quelques mois ou quelques années plus tard, d'atteintes articulaires, cutanées (maladie de Pick-Herxheimer, lymphocytome cutané bénin) ou neurologiques évoluant par poussées.
  •  
Investigations.
Le sérodiagnostic donne une indication, mais il existe des réactions croisées avec d'autres affections.

Evolution, complications et pronostic.
La gravité réside dans les complications neurologiques et cardiaques. Le traitement est efficace dans les manifestations aiguës.

Traitement.
Il est fondé sur une antibiothérapie adaptée selon le stade du diagnostic : amoxilline, ceftriaxone  ou doxycydine en cas d'allergie aux β-lactamines. Une antibiothérapie systématique par amoxicilline est recommandée chez la femme enceinte en cas de morsure de tique.

Prévention et éducation.
Les mesures de protection comportent le port de vêtements couvrants, l'utilisation de répulsifs et un examen attentif du corps au retour d'une promenade en forêt pour repérer et enlever les tiques (une ablation précoce, en utilisant, par exemple, une goutte d'huile alimentaire pour endormir la tique, limiterait l'infection).










119.                      LYMPHANGIECTASIE INTESTINALE PRIMITIVE
ou (-) WALDMAN (MALADIE DE).


120.                      LYMPHANGIOLÉIOMYOMATOSE PULMONAIRE.
Définition et causes.
Prolifération pulmonaire diffuse de cellules musculaires lisses immatures. La cause est inconnue.

Epidémiologie.
Très rare. Elle touche les femmes entre 30 et 40 ans.

Signes et symptômes.
Elle se traduit par la formation de bulles d'emphysème à l'origine de pneumothorax. Les autres signes révélateurs les plus fréquents sont une dyspnée d'effort et des hémoptysies.

Investigations.
La fibroscopie bronchique ou la vidéothoracoscopie permettent la réalisation de biopsies pulmonaires qui confirment le diagnostic.

Evolution, complications et pronostic.
La grossesse peut entraîner une poussée évolutive et l'activité de la maladie semble diminuer après la ménopause. La maladie peut récidiver après transplantation pulmonaire. L'évolution se fait vers une insuffisance respiratoire chronique, plus ou moins rapidement (80 % de survie à huit ans).

Traitement.
Les mesures symptomatiques comprennent le traitement des pneumothorax, l'oxygénothérapie au long cours et la transplantation pulmonaire. La grossesse et la contraception hormonale à base d'œstrogènes sont contre-indiquées.



















121.                      LYMPHANGIOMES
Atteintes congénitales caractérisées par des paquets de vaisseaux lymphatiques dilatés. Il en existe différentes formes:
  • Lymphangiome circonscrit ou superficiel : élevures pseudovésiculeuses de 1 à 5 mm de diamètre, groupées en bouquet ou en placards irréguliers remplies de liquide clair, parfois rosé ou rouge (en cas de mélange avec du sang), tendues mais dépressibles.
  • Lymphangiome caverneux: tumeur de taille variable, ferme, molle et dépressible, qui augmente de volume progressivement ou à l'occasion de poussées inflammatoires; sa localisation est cutanée mais la langue peut en être le siège.
  • Lymphangiome kystique: présent à la naissance ou apparaissant avant 2 ans, il est localisé sur le cou (hygroma colli) ; tumeur élastique, indolore, sous une peau normale, adhérant au plan profond, dont la taille souvent importante peut entraîner des compressions ; il peut se compliquer d'hémorragie et d'infection.
  • Lymphangiome diffus éléphantiasique: il déforme tout un membre, une partie de la face ou les organes génitaux; il s'aggrave avec l'âge et les infections sont fréquentes.
Dans tous les cas, les examens diagnostics de choix sont l'échographie et l'IRM. L'abstention thérapeutique est souvent de mise; un traitement chirurgical est possible mais il doit pouvoir enlever tous les vaisseaux dilatés sous peine de récidive dans les mois qui suivent.



122.                      LYMPHANGITE AIGUË.
Définition et causes.
Inflammation aiguë des voies lymphatiques sous-cutanées provoquée habituellement par des streptocoques qui pénètrent après une excoriation cutanée, une blessure ou une infection (cellulite) d'un membre.
Signes et symptômes.
Traînées rouges, irrégulières, chaudes, douloureuses à la palpation, apparaissant au niveau de la périphérie du membre et s'étendant vers la racine, avec l'apparition d'adénopathies sensibles. Une fièvre, des frissons et une tachycardie sont fréquents.
Investigations.
Une hyperleucocytose est habituelle.
Evolution, complications et pronostic.
La plupart des cas réagissent rapidement au traitement. Une cellulite avec suppuration et une septicémie sont possibles.
Traitement.
L'antibiothérapie doit être la plus précoce possible.



123.                      LYMPHOCYTOME CUTANÉ BÉNIN
Manifestations cutanées du stade tertiaire de la maladie de Lyme (>). Il s'agit, le plus souvent, d'un nodule isolé, d'un ou deux centimètres de diamètre, arrondi, lisse, indolore, de couleur rouge ou violette, siégeant surtout au niveau du cuir chevelu et du lobule de l'oreille. Parfois, il existe un semis de papulonodules sur le tronc, les mamelons ou la partie supérieure du visage.



124.                      LYMPHCEDÈME
Définition et causes
Accumulation de lymphe dans le tissu sous-cutané, due à un blocage ou à une destruction des vaisseaux lymphatiques. Les principales causes sont une malformation congénitale (la manifestation peut être précoce ou tardive, avec, parfois, un facteur déclenchant: traumatisme, infection, grossesse), le traitement radiochirurgical d'un cancer (sein ou tumeur abdominale) et, dans les pays tropicaux, la filariose.

Epidémiologie
Affection fréquente qui touche 1 individu sur 10000, avec une nette prépondérance féminine.

Signes et symptômes
Le lymphoedème se manifeste par un gonflement persistant, blanc et froid, en général non douloureux (simple sensation de lourdeur et de pesanteur), accompagné d'un épaississement de la peau. Il est le plus souvent unilatéral, localisé à un segment de membre, voire au membre tout entier. L'œdème est parfois monstrueux (éléphantiasis).

Investigations
Le diagnostic est essentiellement clinique. Une échographie et un scanner abdominopelvien rechercheront une cause éventuelle. La lymphographie aux isotopes peut être utile pour la compréhension du mécanisme dans les rares cas où un traitement chirurgical peut s'envisager.

Evolution, complications et pronostic.
La chronicité est la règle, émaillée de poussées inflammatoires de fréquence variable. À la longue, la peau devient indurée, fragile, sensible aux infections et elle cicatrise difficilement.

Traitement
La base du traitement est la réduction de volume du lymphoedème par drainage lymphatique et contention élastique. La lutte contre l'infection peut nécessiter la prescription d'antibiotiques en cure prolongée. La colchicine peut être utile dans les poussées inflammatoires.

Education
Le patient doit bénéficier d'une information précise sur les règles de bonne utilisation de la contention, et sur les règles d'hygiène pour éviter les infections et les plaies par microtraumatismes, notamment (chaussures inadaptées...).


125.                      LYMPHOGRANULOMATOSE VÉNÉRIENNE
ou (>) NICOLAS-FAVRE (MALADIE DE).








126.                      LYMPHOHISTIOCYTOSE FAMILIALE ou HISTIOCYTOSE HÉMOPHAGOCITAIRE FAMILIALE, ou RÉTICULOSE HÉMOPHAGOCITAIRE
Maladie génétique transmise sur un mode autosomique récessif. Elle est caractérisée par une diminution du nombre des globules rouges (anémie), des globules blancs (granulocytopénie) et des plaquettes (thrombocytopénie), due à leur destruction (phagocytose) et à un défaut de production par la moelle osseuse qui est anormale.


127.                      LYMPHOME DE BURKITT. 
Définitions et causes
Maladie due à la transformation maligne et la prolifération de cellules lymphoïdes de type B. Il existe deux formes : la forme africaine liée à l'infection par le virus d'Ebstein-Barr (EBV) et la forme liée à l'infection par le VIH.

Epidémiologie
C'est une affection qui touche classiquement l'enfant africain, avec un pic de fréquence autour de 7 ans. Depuis l'émergence du sida, il fait partie des affections entrant dans la définition de la maladie.

Signes et symptômes
La forme classique est l'apparition d'une tuméfaction abdominale de croissance très rapide. Plus rarement, il peut s'agir d'une tumeur maxillaire ou d'une leucémie.

Investigations
Le diagnostic est posé sur l'analyse d'une ponction de la masse. Le bilan d'extension recherche une localisation pulmonaire (radiographie), médullaire (myélogramme) et méningée (ponction lombaire).

Evolution, complications et pronostic.
Dans la forme de l'enfant, le traitement permet d'obtenir près de 90 % de guérisons.

Traitement
Chimiothérapie.


128.                      LYMPHOMES CUTANÉS
Ils correspondent à deux entités : le mycosis fungoïde (>) et le syndrome de Sézary (>).











129.                      LYMPHOMES FOLLICULAIRES.
Définition et causes.
Groupe de lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH), de faible malignité, caractérisés par leur type histologique et une anomalie génétique très fréquente (translocation entre les chromosomes 14 et 18).

Epidémiologie.
Ils représentent 30 % des LMNH de l'adulte, avec un âge médian de survenue de 55 ans.

Signes et symptômes.
Des adénopathies superficielles, le plus souvent disséminées, sont le signe révélateur le plus fréquent. Les symptômes généraux (amaigrissement, fièvre, sueurs...) sont présents dans moins de 25 % des cas. Les autres localisations fréquentes sont la rate, le foie, la moelle osseuse et la sphère ORL.

Investigations.
Le diagnostic est assuré par la biopsie ganglionnaire. La biopsie médullaire retrouve un envahissement dans près des deux tiers des cas. Le bilan d'extension comporte un examen ORL avec une éventuelle biopsie et un scanner thoraco-abdominal.

Evolution, complications et pronostic.
L'évolution est lente avec une médiane de survie de huit ans. Dans 30 % des cas, il existe une transformation en forme diffuse dont le pronostic est très mauvais.

Traitement.
Dans les formes localisées, une simple surveillance est préconisée. Le traitement classique utilise la chimiothérapie associée à l'interféron-a. Dans certains cas, l'autogreffe de moelle est utilisée.






















130.                      LYMPHOME MALIN CÉRÉBRAL.
Définition et causes.
Tumeur cérébrale constituée de la transformation maligne et de la prolifération de cellules lymphoïdes. Un déficit immunitaire congénital ou acquis (sida, transplantation) est un facteur favorisant majeur.

Epidémiologie.
Les lymphomes cérébraux représentent 1 à 2 % des tumeurs cérébrales et à peu près la même proportion des lymphomes.

Signes et symptômes.
Les signes cliniques révélateurs, plus ou moins associés, sont des signes déficitaires localisés, des troubles psychiques, des crises convulsives ou des symptômes en faveur d'une hypertension intracrânienne (>).

Investigations.
Le scanner et l'IRM retrouvent, en général, une lésion intracérébrale unique (souvent multiples dans le sida). Le diagnostic est établi par une biopsie. L'étude cytologique du liquide céphalorachidien permet de détecter une atteinte méningée.

Evolution, complications et pronostic.
En dépit d'une bonne réponse initiale au traitement, les rechutes sont précoces. Le pronostic est mauvais avec une médiane de survie de 40 mois (6 mois seulement dans le sida).

Traitement.
Le traitement associe corticothérapie, radiothérapie et chimiothérapie (sauf dans le sida où la chimiothérapie risque d'aggraver l'immunodépression).























131.                      LYMPHOMES MALINS NON HODGKINIENS.
Définition et causes.
Groupe de maladies caractérisées par la transformation maligne de cellules résidant dans les tissus lymphoïdes qui envahissent secondairement l'organisme. La cause est inconnue mais l'immunodépression est un facteur favorisant. Cette appellation regroupe un nombre important de maladies individualisées, notamment le lymphome de type MALT (>), le lymphome de Burkitt (>), le mycosis fungoïde ou syndrome de Sézary (>).

Epidémiologie.
L'incidence des lymphomes malins augmente régulièrement et atteint actuellement 13 hommes sur 100000 hommes par an et 8 femmes 100 000 par an. Les taux de mortalité sont respectivement de 5/100000/an pour les hommes et de 3/100000/an pour les femmes. L'âge moyen du diagnostic se situe entre 50 et 60 ans, mais certaines formes sont plus fréquentes chez l'enfant et l'adulte jeune.

Signes et symptômes.
Les premiers signes chez la plupart des malades sont des adénopathies périphériques persistantes, indolores. Les autres symptômes sont très variables et dépendent de la localisation de la tumeur: masse médiastinale, abdominale, lésions cutanées, atteinte cérébrale... La classification de Kiel utilise un classement histologique et celle d'Ann-Arbor évalue l'extension du lymphome.

Investigations.
La biopsie permet de poser le diagnostic et de préciser le type du lymphome.

Evolution, complications et pronostic.
Au-delà du type de lymphome, le pronostic dépend de la masse tumorale, du nombre de localisations extra-ganglionnaires, du stade d'extension et du taux de LDH. Dans les formes de faible malignité, l'évolution est lente avec une médiane de survie de l'ordre de huit ans. Dans les lymphomes agressifs, en l'absence de facteurs de mauvais pronostic, le traitement permet d'obtenir une guérison dans près de 90 % des cas, mais dans les autres cas, le taux de survie à long terme chute à 40 %.

Traitement.
Les schémas thérapeutiques dépendent du grade histologique et de l'extension de la maladie. La chimiothérapie associée à l'interféron-a est le traitement de choix dans la plupart des cas. La radiothérapie peut être utilisée seule dans des formes localisées ou en association avec la chimiothérapie. En cas de rechute, l'autogreffe de cellules souches permet d'obtenir des rémissions prolongées.











132.                      LYMPHOMES MALT.
Lymphomes malins non hodgkiniens (>) des tissus lymphoïdes associés aux muqueuses (mucosa associated lymphoid tissue). Ils se développent principalement au niveau du tube digestif, mais peuvent toucher les poumons, les glandes salivaires ou la thyroïde. Dans les formes de faible malignité, l'évolution est très lente et l'attitude thérapeutique est peu agressive. Dans les formes agressives, la chirurgie est indiquée en cas de lésions limitées, sinon le traitement utilise la chimiothérapie.


133.                      LYMPHOMES MÉDITERRANÉENS .
Lymphomes malins non hodgkiniens (>) caractérisés par une infiltration lymphoïde diffuse de tout l'intestin grêle, sans intervalle de muqueuse saine. La maladie des chaînes lourdes alpha (>) est la forme la plus fréquente.


134.                      LYMPHOME PRIMITIF OSSEUX ou (>) SARCOME DE PARKER ET JACKSON.


135.                      LYNCH (SYNDROME DE).
Prédisposition familiale à développer certains cancers. Dans le syndrome de Lynch de type 1, il s'agit uniquement des cancers colorectaux (sans polypose), alors que, dans le syndrome de Lynch de type 2, ce sont les cancers des voies digestives, des voies biliaires et urinaires ainsi que les cancers de l'endomètre et des ovaires.


136.                      LYSE TUMORALE (SYNDROME DE).
Affection survenant spontanément ou, le plus souvent, dans les suites d'une chimiothérapie anticancéreuse. Elle résulte de la destruction massive et rapide de cellules tumorales se traduisant par une hyperuricémie, une hyperphosphorémie et une hypocalcémie, une hyperkaliémie et une insuffisance rénale aiguë. Le traitement utilise largement l'épuration extra-rénale.

Commentaires

  1. Anonyme21 août 2019 à 22:10

    Indépendamment des thérapies de dépôt injectables orales ou futures, elles nécessitent des visites médicales afin de prendre des médicaments et de surveiller la sécurité et l’intervention. Si les patients sont traités suffisamment tôt, avant que le système immunitaire ne soit gravement endommagé, l'espérance de vie est proche de la normale tant que le traitement est réussi. Cependant, lorsque les patients arrêtent le traitement, le virus rebondit à des niveaux élevés chez la plupart des patients, parfois associés à une maladie grave parce que j’ai vécu cela et même à un risque accru de décès. Le but de «guérir» est en cours, mais je crois toujours que mon gouvernement a fabriqué des millions de médicaments antirétroviraux au lieu de trouver un traitement. pour le traitement et la surveillance en cours. Les ARV seuls ne peuvent pas guérir le VIH, car parmi les cellules infectées se trouvent des cellules de mémoire CD4 à très longue durée de vie et éventuellement d'autres cellules qui agissent comme des réservoirs à long terme. Le VIH peut se cacher dans ces cellules sans que le système immunitaire du corps ne le détecte. Par conséquent, même lorsque le traitement antirétroviral bloque complètement les cycles d'infection ultérieurs de cellules, les réservoirs qui ont été infectés avant le début du traitement persistent et le VIH rebondit si le traitement est interrompu. «Cure» pourrait signifier une guérison par éradication, ce qui signifie débarrasser complètement le corps du virus réservoir ou une guérison fonctionnelle du VIH, où le VIH peut rester dans les cellules du réservoir mais le rebond à des niveaux élevés est empêché après une interruption du traitement.Dr Itua Herbal Medicine me permet croit qu'il existe un espoir pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, de la schizophrénie, du cancer du poumon, du cancer du sein, du psoriasis, du cancer colo-rectal, du cancer du sang, du cancer de la prostate, de siva.Facteur familial de facteur V de Leiden, de l'épilepsie, de la maladie de Dupuytren, tumeur non circulaire à cellules, maladie cœliaque, maladie de Creutzfeldt – Jakob, angiopathie amyloïde cérébrale, ataxie, arthrite, scoliose latérale amyotrophique, tumeur cérébrale, fibromyalgie, toxicité de la fluoroquinolone
    Syndrome Fibrodysplasie osseuse ProgrèsSclérose, maladie d'Alzheimer, carcinome corticosurrénalien Mononucléose infectieuse. .Asthme, Maladies allergiques.Hiv_Aids, Herpe, Copd, Glaucome., Cataractes, Dégénérescence maculaire, Maladie cardiovasculaire, Maladie du poumon.Augmentation de la prostate, Ostéoporose.Alzheimer,
    Démence (rougeole, tétanos, coqueluche, tuberculose, poliomyélite et diphtérie), diarrhée chronique,
    HPV, Tous types de cancer, Diabète, Hépatite, j'ai lu sur lui en ligne comment il guérissait Tasha et Tara, je l'ai donc contacté à drituaherbalcenter@gmail.com /. même parlé sur whatsapps +2348149277967 croyez-moi, il était facile j'ai bu son médicament à base de plantes pendant deux semaines et j'ai été guéri juste comme ça, le Dr Itua n'est-il pas un homme étonnant? Oui il l'est! Je le remercie beaucoup et je vous conseillerai donc si vous souffrez de l'une de ces maladies. Veuillez le contacter, c'est un homme bien.

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